Sharpe
Boala mixtă de țesut conjunctiv - boala mixtă de țesut conjunctiv caracterizată prin combinarea caracteristicilor individuale ale sclerozei sistemice, dermatomiozită și lupus eritematos sistemic la determinarea de fond la acești pacienți anticorpi la ribonucleoproteine. Majoritatea femeilor sunt bolnavi.
Etiologie și patogeneză
Etiologia este necunoscută. Patogeneza tratate cu pozitiile immunopovrezhdayuschego etapele de anticorpi circulante la ribonucleoproteins, complexele imune și modificate funcțional limfocite T, care provoacă dezvoltarea proceselor proliferative în intimei și / sau mass-media cu dezvoltarea vaselor mari sindromul Raynaud și hipertensiune pulmonară.
Combinație caracteristică a sindromului Raynaud, poliartritei și polimiozitei, hipotensiunea esofagului cu afectarea funcției de respirație externă. Sindromul Reynaud apare de obicei fără modificări necrotice ischemice în falangele terminale ale periilor; însoțită de un edem dens al periilor fără dezvoltarea sclerodactyly. Poliartrita se caracterizează prin recidive frecvente, apariția unor pacienți cu modificări erozive la anumiți pacienți cu noduli reumatoizi. Sindromul muscular se caracterizează prin mialgie, strângere musculară și slăbiciune a grupurilor musculare proximale. Leziunilor viscerale hipotonie esofagian mai frecvente, dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, cel puțin - difuze glomerulonefrita.
Unii pacienți au anemie, leucopenie, hipergamaglobulinemie. O caracteristică specifică de diagnosticare este prezența unui titru ridicat de anticorpi la ribonucleoproteină. Cursul bolii este mai benign decât în cazul sclerodermiei sistemice, dermatomiozitei și lupusului eritematos. Prognosticul este nefavorabil cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.
Diagnosticarea este stabilită dacă există următoarele criterii de clasificare.
Criteriu serologic: titru ridicat de anticorpi antRNA.
Criterii clinice:
Raynaud sindromul.
sinovită;
miozita;
umflarea mâinilor.
Diagnosticul sindromului Sharp este considerat fiabil atunci când se efectuează testul serologic combinat și sindromul Reynaud sau dacă există mai mult de două criterii clinice.
Asociați glucocorticoizi în doză medie și joasă (Prednisolon - 30-10 mg pe zi), cu polimiozita severe la 60 mg pe zi, cu o reducere treptată a dozei de întreținere; recepția este lungă (luni, ani). Atunci când steroizii sunt ineficienți, se utilizează citostatice (azatioprină la 1 mg / kg lungime).
Sharpe
Unii pacienți au semne de mai multe boli autoimune, dar, spre deosebire de pacienții cu boală mixtă a țesutului conjunctiv, nu există anticorpi la ribonucleoproteine. În acest caz, dacă semnele disponibile îndeplinesc criteriile mai multor boli autoimune dintr-o dată, diagnostichează sindromul încrucișat. și dacă nu - un diagnostic de boală a țesutului conjunctiv nediferențiat. Ulterior, există, de obicei, semne care vă permit să diagnosticați o boală: artrita reumatoidă. LES. sclerodermia sistemică și așa mai departe.
Sharpe
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: