Sindromul Sharpe este o boală sistemică de polisindom care combină anumite manifestări ale lupusului eritematos sistemic, dermatomiozitei, sclerodermiei. Sindromul Sharpe apare cu simptome articulare, musculare, cutanate, viscerale, sindroame Raynaud și Sjogren. Diagnosticul sindromului Sharpe poate fi stabilit dacă există autoanticorpi la ribonucleoproteina din sângele pacienților - un marker imunologic al bolii. Tratamentul sindromului Sharpe este bine susceptibil de terapia cu glucocorticosteroizi. Boala este relativ benignă și, de obicei, nu duce la leziuni distructive severe.
Sharpe
Sindromul Sharpe este cauzat în principal de femei. Factorii determinanți în dezvoltarea sindromului Sharpe pot fi considerați interacțiunea predispoziției ereditare, tulburărilor endocrine. provocând agenți ai mediului extern (infecție virală, stres, traume, hipotermie etc.).
Raportul homeostaziei imune cu sindromul Sharpe exprimat dezechilibru al funcției celulei T imunoreglatoare, autoanticorpii foarte mare titru la ribonukleproteinu (RNP), complexele imune și dezvoltarea în continuare a inflamației sistemice circulant.
Clinica sindromului Sharp
Pentru clinica sindromului Sharpe se caracterizează o combinație de semne moderat exprimate ale sindromului Raynaud. polimiozita. poliartrita, leziunile cutanate și viscerale. La 85% dintre pacienții în fază precoce a bolii este însoțită de fenomenul Raynaud care apar cu umflarea grele ale mâinilor, dar fără modificări ischemice și necrotice severe ale falangelor distale și acroscleroderma de dezvoltare.
Manifestările articulare sub formă de artrită multiplă recurentă și artralgie în sindromul Sharpe la o treime din pacienți determină modificări erozive ale oaselor. Se observă formarea nodulilor reumatoizi și detectarea factorului reumatoid. Polimiozita în sindromul Sharp este caracterizată de durere, astenie musculară a părților proximale ale membrelor, consolidări musculare și este bine supusă terapiei cu glucocorticosteroizi.
Simptomatologia viscerală apare cu disfagia cauzată de hipotensiunea esofagului și hipertensiunea pulmonară. În legătură cu progresia hipertensiunii pulmonare atrage atenția asupra aspectului de scurtare a respirației în repaus și câștigul în sarcină minimă; tuse paroxistică neproductivă, toracologie. Afecțiunile cutanate în sindromul Sharpe includ modificări asemănătoare sclerodermiei, pete eritematoase și telangiectasie. alopecie. lupus discoid, pigmentare periorbitală. In unele cazuri, sindromul Sharpe dezvolta boli renale (glomerulonefrita difuză), sindroame neurologice (meningită aseptică. Nevralgie trigeminală), anemie, limfadenopatie și ușoară hepato- splenomegalie.
Complicații ale sindromului Sharp
Cursul agravat al sindromului Sharp poate fi asociat cu leziuni grave viscerale progresive și complicațiile lor: esofagită. stricturile esofagului, infarctul miocardic. insuficiență renală. accident vascular cerebral. perforarea intestinului gros.
Diagnosticul sindromului Sharp
Diagnosticul sindromului Sharpe se bazează pe semne serologice și clinice. Un marker serologic fiabil al sindromului Sharp este prepararea unei reacții pozitive antiribonucleoproteinice cu un titru de hemaglutinare de 1: 600 și mai sus. Semnele biochimice nespecifice sunt creșterea globulinelor (α2 și γ), fibrinei, CK. AST. seromucoid, aldolază, acizi sialici, CRP.
Obiectivele clinice includ simptome de respirație a mâinilor, miozite. sinovită. acroscleroza, sindromul Raynaud. Pentru diagnosticul definitiv al sindromului Sharp, este necesar un marker serologic și trei simptome clinice. Dacă pacientul are trei semne de sclerodermie (sindromul Raynaud, edemul periilor și acroscleroza), diagnosticul este confirmat de prezența miozitei sau sinovitei.
Tratamentul și prognosticul sindromului Sharp
Pentru a selecta o tactică terapeutică pentru sindromul Sharp, trebuie consultat un reumatolog. În funcție de natura leziunilor organelor interne, poate fi necesară o consultare suplimentară a cardiologului. neurolog sau gastroenterolog. Recidivante artrita si pleurezie sindromul Sharpe destinație necesită AINS, medicamente antimalarie, desigur prednison în doze mici și uneori - cu metotrexat.
Inflamația în polimiozită este întreruptă cu prednisolon, mai puțin frecvent - metotrexat și azatioprină. Când sindromul Raynaud domină, pacienții trebuie să fie atenți la agenții provocatori (înghețarea, vibrațiile, inhalarea fumului de țigară). Pentru scopuri terapeutice, se utilizează vasodilatatoare ale grupului antagonist al Ca (nifedipină).
Tratamentul afecțiunilor esofagiene în sindromul Sharp constă în numirea medicamentelor antacide și alimentației. Cu miocardita și semnele precoce ale hipertensiunii pulmonare, este indicată terapia cu corticosteroizi și citostatice (ciclofosfamidă). Cursul progresiv al hipertensiunii arteriale scăzute necesită administrarea de prostacyclină, administrarea de inhibitori ECA și antagoniști de calciu.
De obicei, evoluția sindromului Sharp este condiționat favorabil. Tulburările severe ale plămânilor și rinichilor care duc la moarte sunt rare. Prevenirea sindromului nu este dezvoltată.
Sindromul Sharpe - tratament în Moscova
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: