GKP CRH din districtul Zhambyl, satul Uzynagash
lupus eritematos sistemic (LES boala, Libman-Sacks) (lupus eritematos lat.system) - difuze leziuni tisulare zabolevaniesoedinitelnoy caracterizate prin țesut conjunctiv sistemic imunocomplexe și derivații săi, cu microvasculature daune. Boala Sistemnoeautoimmunnoe unde celulele vyrabatyvaemyeimmunnoy sistemoychelovekaantitelapovrezhdayutDNKzdorovyh, preferabil povrezhdaetsyasoedinitelnaya tkans prezența obligatorie a unei componente vasculare.
Boala a fost numit, datorită caracteristicii sale -sypina nas și obraji (zona afectată este ca o formă de fluture), care se crede că vSrednevekove amintește mușcături de locuri de lup.
Lupusul eritematos sistemic (SLE, boala Liebman-Sachs) (lupus eritematos sistem latin) este o boală difuză a țesutului conjunctiv. caracterizat printr-o leziune sistemică imunocomplexă a țesutului conjunctiv și a derivaților săi, cu afectarea vaselor patului microcirculator. Boala autoimună sistemică. la care anticorpii produși de sistemul imunitar uman afectează ADN-ul celulelor sănătoase, în special țesutul conjunctiv este deteriorat, cu prezența necesară a unei componente vasculare.
Boala a fost numit, datorită caracteristicilor sale caracteristice - o erupție pe nas și obraji (zona afectată este ca o formă de fluture), care este considerat în Evul Mediu. seamănă cu locul mușcăturilor de lup.
De obicei, pacienții se plâng de creșteri nerezonabile de temperatură, slăbiciune, dureri de cap, dureri musculare, oboseală. Desigur, aceste simptome nu sunt patognomonice. dar combinația cu alte, mai specifice, crește probabilitatea ca pacientul să sufere SLE.
Manifestările cutanate sunt prezente la 65% dintre pacienții cu LES, există unele dintre primele, dar numai 30-50% au erupții cutanate «clasic» maculopapulare pe obraji în formă de fluturi, precum și pe mâini și trunchiul Mulți pacienți au găsit lupus discoid - gros solzoase roșii pe piele. Alopecia areata și ulcerații ale gurii și ale nasului, vagin - este, de asemenea, printre manifestările posibile ale LES. Uneori există ulcere trofice, precum și unghii fragile și căderea părului.
Majoritatea pacienților suferă de dureri la nivelul articulațiilor, articulațiile mici ale mâinilor și încheieturile suferă mai des. Aceasta se manifestă prin artralgie, rareori prin poliartrita cu implicare simetrică a articulațiilor. Spre deosebire de artrita reumatoida, artropatia LES nu distruge tesutul osos, dar deformarea articulatiilor cauzate de LES devine ireversibil la 20% dintre pacienți. Pentru SLE la bărbați, un debut tipic este sacroiliita.
In LES apare fenomenul LE-celulă, care se caracterizează prin apariția LE-celule (celule de lupus eritematos) - leucocite neutrofilice conținând fragmente fagocitate de alte nuclee de celule (celule proprii SLE recunoaștere caracteristică ca fiind străine și formarea împotriva cărora autoanticorpi, distrugerea acestor celule și fagocitoza). Jumătate dintre pacienți au anemie. Leucopenia și trombocitopenia poate fi rezultatul de valută străină, precum și un efect secundar al tratamentului ei.
Manifestări din sistemul cardiovascular
Unii pacienți prezintă pericardită. miocardită și endocardită. Endocardita în SLE este non-infecțioasă (endocardită Libman-Sachs); supapa mitrală sau tricuspidă este deteriorată. La pacienții cu SLE, ateroscleroza se dezvoltă mai rapid și mai rapid. decât la persoanele sănătoase.
Lupus nefrita. Înfrânge tesutului rinichi in lupus eritematos sistemic la un îngroșarea membranei bazale glomerulare, depunerea de fibrină, prezența corpurilor hialin trombi și hematoxilină, fenomenul de „buclă de sârmă“.
Adesea, singurul simptom este hematuria sau proteinuria nedureroasă. Datorită diagnosticului precoce și tratamentului în timp util al SLE, incidența insuficienței renale acute nu depășește 5%.
Poate fi afectată de rinichi sub formă de nefrită de lupus. ca cele mai grave leziuni ale organelor. Frecvența nefritei lupusului depinde de natura cursului și de activitatea bolii, cel mai adesea rinichii sunt afectați în fluxul acut și subacut și, mai puțin frecvent, în cronică.
Afecțiuni mentale și neurologice
Colegiul American de Reumatologie descrie 19 sindroame neuro-psihologice în SLE [5]. Există psihoze, encefalopatie, sindrom convulsiv, parestezii, tulburări cerebrovasculare. Toate schimbările au caracter persistent al curentului.
Criteriile pentru diagnosticarea SLE
Erupții cutanate (fluture Lupus).
Ulcerele din cavitatea bucală.
Artrita (non-erozivă): 2 sau mai multe articulații periferice.
Serozită: pleurezie sau pericardită.
Leziuni ale rinichilor: proteinurie persistentă mai mare de 0,5 g / zi sau cilindruria.
Leziunea CNS. convulsii și psihoze
Anemie hemolitică (anticorpi la eritrocite), trombocitopenie, leucopenie.
Indicatori imunologici: anti-ADN sau anti-Sm sau AFL
Creșterea ANF a titrului.
Dacă există 4 criterii în orice moment după debutul bolii, se face un diagnostic de lupus eritematos sistemic.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic
Imunosupresoarele citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă sau altele)
Terapia impulsivă cu doze mari de glucocorticosteroizi și / sau citostatice
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
Supraviețuirea după 10 ani după diagnostic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze ale morții: lupus-nefrită, neuro-lupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.
5 Mikhaleva L.M. Patologie dependentă de cadmiu a unei persoane / Arhivă de patologie, 1988. - Vol. 50. - Ediție. 9. - P.81-85.
ZH.A.Shynykulova
SISTEMIC LIPUS ERYTHEMATOSUS
lupus eritematos sistemic (LES, boala Libman-Sacks) (sistem latin lupus eritematos) - difuze bolilor țesutului conjunctiv caracterizate prin sistem imunitar de țesut conjunctiv și derivații săi, cu înfrângerea microvasculare. boală sistemică autoimună în care anticorpii produși de sistemul imunitar uman deteriora ADN-ul celulelor sănătoase, mai ales deteriorate ale țesutului conjunctiv cu prezența obligatorie a unei componente vasculare.
Boala a fost numit datorita caracteristicilor sale caracteristice - și o erupție pe obraji (zona afectată este ca o formă de fluture), care a fost crezut în Evul Mediu, cum ar fi mușcături de lup spațiu.
Autorii au concluzionat că rata de supraviețuire a fost de 10 ani după diagnostic - 80%, în 20 de ani - 60%. Principalele cauze ale morții: nefrită lupus, lupus-neuro, infecție intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.
Cuvinte cheie:
stări patologice (revizuire) După publicarea bolii pulmonare obstructive cronice (BPOC), in asociere cu boala pulmonară ischemică publicate INDUS LEAD-(CHD)
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: