Factorii care cauzează dezvoltarea LES la adolescenți sunt giperinsolyatsiya (iradiere cu raze ultraviolete activă, expunerea prelungită la lumina directă a soarelui), alergii diverse, imunizarea unui organism (sau administrarea vaccinurilor seruri), sarcina, nastere, avort.
Pentru lupusul eritematos sistemic, polisindromicitatea și cursul progresiv sunt caracteristice. Manifestările clinice timpurii de lupus eritematos sistemic la adolescenți: febră (grad scăzut, sau febrila de mare), pierderea in greutate progresiva (uneori, în măsura în care cașexiei), căderea părului (uneori la gradul de alopecie), leziuni ale pielii și ale articulațiilor. Posibila debut a lupusului eritematos sistemic cu leziuni renale sau ale sistemului nervos central, astfel de cazuri boala este deosebit de greu, progresează rapid și sunt prognosticului nefavorabile.
Înfrângerea pielii. Există aproximativ 30 de variante ale modificărilor cutanate ale lupusului eritematos sistemic. Pentru adolescenți, cele mai caracteristice sunt: eritemul sub formă de fluture pe față; lupus eritem în alte părți ale pielii; erupții hemoragice; net sau ramificat (copac-like) livedo; lupus eritematos discoid (focare discoide simple sau multiple de hiperemie cutanată cu infiltrare inflamatorie, hiperkeratoză și atrofie cicatricială în centru); Lupus eritematos diseminat (erupții eritematoase multiple pe tot corpul); eritem exudativ (sindromul Rowell); lupus cheilită; lupus stomatita; eroziunea sau răni de pe membrana mucoasă a gurii sau nasului.
Foarte caracteristic este fotosensibilizarea cu dezvoltarea fotodermatozelor. trombocitopenie autoimună Din cauza la adolescenți cu sangerare LES si posibila purpură dezvoltare trombotsitopeniyacheskoy (sindromul purpură trombocitopenică).
O formă specială de LES - subacută lupus eritematos cutanat - se caracterizează prin multiple, de multe ori fuzionează între ele de buzunare inelare de congestie și hipopigmentare cu telangiectazii în centru.
In 20-25% dintre adolescenți sindromul cutanat este prima manifestare a bolii la 60-70% din adolescenți - pierderea pielii apar pe diferite stadii ale bolii la 10-15% din adolescenți cu modificări cutanate lupus eritematos sistemic sunt absente.
leziuni vasculare la adolescenți cu LES manifesta sindromul Raynaud, sfaturi kapillyaritami degetelor, vasculite digitală palmară sau pe mâini. complicație amenințătoare a vasculitei lupus sistemic - coagulare intravasculară diseminată (CID) cu gangrena degetelor sau porțiunile distale ale membrelor și sângerare de localizare diversă (sângerării gastrointestinale cele mai periculoase). Sindromul DIC este una din cauzele decesului adolescenților cu SLE.
Înfrânt endotelnalnoy sistemului reticuloendotelial (RES) manifestă o creștere a ganglionilor limfatici periferici (limfadenopatie), ficat (hepatomegalie), splină (splenomegalie). SLE cu o reacție proliferativă pronunțată a SRE ar trebui diferențiată de bolile limfoproliferative, sepsisul, endocardita infecțioasă.
Înfrângerea sistemului musculo-scheletic. Cel mai comun sindrom articular, care este de multe ori prima manifestare a bolii. Adolescenții cu SLE au artralgie sau dezvoltă artrită lupus (sinovită exudativă imunocomplexă).
In lupus eritematos sistemic poate duce la orice comune, dar artrita cea mai tipică articulațiilor mâinilor (încheietura mâinii, metacarpofalangiene, interfalangiene proximale). Adesea articulațiile genunchiului și gleznei sunt afectate. Când lupus - artrita la nivelul articulațiilor afectate predomină modificări exudative (umflare dureroasa inflamatorie, hipertermie locală și hiperemie locală). Este posibilă o revărsare inflamatorie în cavitatea comună, care conține celule LE, ANF și anti-ADN. Cursul de artrită lupus la adolescenți este, în majoritatea cazurilor, acut, subacut sau recurent. Rareori se dezvoltă poliartrita cronică asemănătoare cu cea reumatoidă.
Spre deosebire de artrita reumatoidă, artrita lupusului este non-erozivă, nedeformată și non-anozoizantă. În cursul cronic al lupusului eritematos sistemic, este posibilă formarea deformărilor reumatoide ale articulațiilor mâinilor, fără anchilozare.
La adolescenți cu lupus eritematos sistemic, există mialgii; este posibil să se dezvolte o miozită lupus, care trebuie diferențiată de dermatomiozita juvenilă. La adolescenți cu lupus eritematos sistemic sunt formate adesea necroza aseptică a capului sau a osului humerus cap femural, foarte rar sau oasele tarsiene ale mâinii.
Înfrânge membranele seroase - serositis lupus - uscat (fibrinoasa), exudativă (seroplastic) sau adeziv (adeziv, adeziv), pleurezie, pericardită, tevroperikardit. Extracția pleurală și pericardică în SLE conține un număr mare de celule LE, ANF și anti-ADN. Principala metodă de diagnosticare a lupus-pericarditei este ecocardiografic, lupus-pleurezie-raze x. Interferențele, aderențele pleuro-pericardice și diafragmatice pleuro-diafragmatice, cu înălțime mare a diafragmei, sunt caracteristice.
boli pulmonare - pneumonită lupus (pneumonia) este un plămân complex imun (vasculita pulmonara cu infiltrare limfocitară în interstițiul septurilor interalveolare și exsudat seroplastic în alveolele). Manifestările clinice ale pneumopatie lupus - tuse, detresa respiratorie (dispnee), datorită unității-alveolar capilară și krepitiruyuschie raluri umede in plamani. Semnele de raze X ale lupusului-pulmonită - întărirea și deformarea modelului pulmonar vascular și interstițial; caracteristică atelectazică discoidă în părțile bazale ale plămânilor; Este posibil să se formeze infiltrate vasculare simple sau multiple de diferite dimensiuni (cel mai adesea în părțile bazale ale plămânilor). Pulmonita pulmonară trebuie diferențiată de pneumonie banală și tuberculoză pulmonară.
Boală de inimă - cardiopatei lupus manifesta adesea miocardita lupus sau miopericardita cu mărirea cardiacă, aritmii și conducere, scăderea debitului cardiac și dezvoltarea insuficienței cardiace. Pentru diagnosticul cardiopatiei lupusului, se utilizează electrocardiografia, ecocardiografia și examinarea radiografică a inimii.
In lupus eritematos sistemic la adolescenți poate duce la endocardită - endocardită lupus Libman - boala Sachs (lupus endocardita) cu formarea de boli cardiace (insuficienta mitrala, insuficienta aortica). Spre deosebire de reumatism, cu defecte cardiace lupus, tulburările hemodinamice sunt nesemnificative. În cazuri rare, la adolescenții cu SLE în fundalul cardiopulturii lupusului se dezvoltă un coronar. Posibile deteriorări ale aortei și ale ramurilor sale mari - aortită lupus.
Înfrângerea sistemului digestiv. În tractul gastrointestinal datorită posibila formare a eroziunilor vasculita vasculare sau ulcere, care pot fi complicate de sângerare. Înfrânt peritoneu (serositis) și mezenterici vasculita vaselor de cauza sindromul abdominale (lupus crize abdominale), care se manifestă prin durere severă în abdomen, cu simptome de iritație peritoneală, de multe ori cu greață și vărsături, uneori cu diaree.
Sindromul abdominal la lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de infecțiile intestinale și bolile chirurgicale acute ale cavității abdominale. La adolescenții cu SLE, se poate dezvolta hepatita lupusului cu mărirea ficatului, hiperfermentemia și hiperbilirubinemia.
Leziuni renale - lupus-nefrita - cea mai tipică manifestare viscerală a SLE la adolescenți. Baza nefritei lupusului este leziunea imunocomplexă a glomerulilor renale și a vaselor renale - glomerulonefrită imunocomplexă.
Există mai multe variante de lupus jad:
5) fibroplastice (sclerozante).
La adolescenți cu lupus eritematos sistemic poate dezvolta rapid glomerulonefrita progresivă (glomerulonefrita proliferativă extracapillary cu formarea „semiluni“ epiteliale de 50% sau mai mult din glomeruli).
Modificările morfologice la nivelul rinichilor cu SLE sunt detectate mult mai des decât manifestările clinice ale lupusului-nefrită.
semne caracteristice ale nefrita lupus - depunerea de imunoglobuline și complexe imune în glomerulul renal (în membrana bazală glomerulară, subepitelial sau subendotelial); incluziuni asemănătoare virusului endotelial în capilarele glomerului renal; fenomen de "bucle de sârmă" datorită vasculitei vaselor renale; necroza fibrinoidă a capilarelor renale; hematoxilină; trombi hialini; interstitcitshnye infiltrate limfocitare.
Manifestări clinice ale nefritei lupusului:
1) sindromul urinar (proteinurie, hematurie, limfocitrie);
2) sindromul edematos;
3) hipertensiune arterială secundară (AH). La 30-40% din adolescenții cu nefrită lupică se dezvoltă un sindrom nefrotic. Lupusul nefritei se caracterizează prin hipocompletemie. Rezultatul nefritei lupusului este dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care determină prognosticul bolii și este una din cauzele decesului în SLE.
Forme clinice ale nefritei lupusului:
1. Jade cu sindrom izolat urinar (proteinuria, eritrotsiturii, limfotsituriya) fără manifestări extrarenale (sindromul edem și hipertensiune) și disfuncție renală.
2. Jad cu sindromul urinar pronunțat, edemul nefritic, hipertensiunea și dezvoltarea insuficienței renale cronice.
3. Nefrită cu sindrom nefrotic (macroproteinurie, hipoproteinemie, hipercolesterolemie, edem nefrotic).
4. Nefrită progresivă progresivă cu macroproteinurie, sindrom nefrotic, hipertensiune arterială crescută, dezvoltare rapidă a insuficienței renale cronice și prognostic nefavorabil.
Înfrângerea sistemului nervos - neuro-lupus - manifestă o varietate de simptome neurologice sau psihopatologice. Mecanismele leziunilor cerebrale în SLE:
1. Vasculita imunocomplexă a arterelor cerebrale.
2. Degenerarea hialină a arterelor cerebrale și a arteriolelor.
3. Tromboza vaselor cerebrale.
4. Infarcte și hemoragii mici în creier.
5. Leziunea autoimună a creierului cu autoanticorpi antineuronali și antineuroglitici.
6. Dezorganizarea structurii țesutului conjunctiv al creierului. Varianta cea mai caracteristică a leziunii SNC la lupusul eritematos sistemic la adolescenți este vasculita cerebrală. Mai rar, lupusul autoimun este dezvoltat în meningoencefalita, care trebuie diferențiată de meningita infecțioasă și encefalita. În cazuri rare, dezvoltarea mielitei, a polineuritului.
Principalele manifestări clinice ale neuro-lupus la adolescenți:
1. Sindromul asteno-neurotic.
2. dureri de cap (de multe ori migrena).
3. Sindromul epileptiform (convulsii convulsive).
4. Insuficiența cerebro-vasculară cronică.
5. Tulburări dinamice (tranzitorii) ale circulației cerebrale.
6. Tulburări acute ale circulației cerebrale - accident vascular cerebral ischemic (infarct cerebral).
7. Hipertensiune intracraniană.
8. Tulburări psihice (tulburări comportamentale, sindroame afective, sindrom schizofreniform, psihoză acută, inteligență scăzută, uneori, în limita demenței).
1. Insuficiență vizuală, uneori până la orbire completă, datorată trombovasculitei vaselor retinei sau arterelor oculare, ischemia nervilor optici.
2. Parezie, paralizie.
3. Coma creierului, care este una dintre cauzele decesului în SLE. Pentru diagnosticul de neuro-lupus, dopplerografia transcraniană este utilizată în creierul cerebral. Pentru diferențierea lupusului și a meningoencefalitei infecțioase, sa efectuat o puncție lombară cu investigarea lichidului cefalorahidian.
sindrom antifosfolipidic (AFLS) are loc în timpul formării unei cantități mari de autoanticorpi la fosfolipide (APL anticorp antifosfolipidic) sau cardiolipina (anticorpi anticardiolipinici - CLA). Aceste autoanticorpi sunt markeri imunologici ai AFLS. Atunci cand interactioneaza cu fosfolipide AFL este legarea și asimilarea de anticoagulante naturale heparină și endogene; AFL afectează endoteliul vaselor, stimulează aderarea și agregarea trombocitelor. Aceasta duce la hipercoagularea intravasculară a sângelui și a trombogenezei. Pentru AFLS trombozei arteriale tipice și (sau) venele de localizare diversă și de complicații tromboembolice în diferite paturi vasculare.
Principalele manifestări clinice ale AFLS în SLE la adolescenți: ochiuri sau arbori (ligați) livedo pe piele; phlebothrombosis si tromboflebita a membrelor inferioare, care sunt adesea agravate de embolie pulmonara recurent (PE); CNS (tromboză vasculară cerebrală, accident vascular cerebral ischemic recurente - infarcte cerebrale). Posibile afectări ale inimii - tromboză arterială coronariană cu dezvoltarea infarctului miocardic; priklapannye sau tromboza intracardiacă parietal, care sunt adesea complicate de bazine vasculare tromboembolice ale circulației sistemice. Uneori sunt afectate rinichii - tromboza arterelor sau venelor renale, microtromboza glomerulilor renale (glomerulotromboza) cu dezvoltarea hipertensiunii secundare.
Pentru AFLS la femeile tinere este sindromul caracteristic al patologiei obstetricale - avort spontan (pierderi repetate) cauzate de tromboză și infarctul placentei. O complicație gravă a AFLS la adolescenții cu SLE este sindromul DVS.
Datorită formării AKL pentru AFLS, o reacție pozitivă Wasserman este caracteristică. Confirmarea diagnosticului de AFLS - titruri înalte de APL și ACL în sânge.
AFLS în majoritatea cazurilor este asociat cu SLE, mult mai puțin obișnuit (idiopatic) AFLS.
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: