lupus eritematos sistemic (LES boala Libman-Sachs.) (lupus eritematos latini, engleză lupus eritematos sistemic ..) - o boală difuză a țesutului conjunctiv caracterizată prin leziuni sistemice imune complexe ale țesutului conjunctiv și derivații săi, cu afectului vaselor microvasculature. boală autoimună sistemică în care anticorpul uman produs prin imunitar deteriorările sistemului ADN-ul celulelor sănătoase deteriorate ale țesutului conjunctiv în primul rând la prezența legării componentei vasculare.
Boala a fost numit, datorită caracteristicilor sale caracteristice - o erupție pe nas și obraji (zona afectată este ca o formă de fluture), care este considerat în Evul Mediu, locul seamănă cu un mușcături de lup.
simptome
De obicei, pacienții se plâng de creșteri nerezonabile de temperatură, slăbiciune, dureri de cap, dureri musculare, oboseală. Desigur, aceste simptome nu sunt patognomonice, dar combinația cu alte, mai specifice, crește probabilitatea ca pacientul să sufere SLE.
Manifestări dermatologice
Manifestările cutanate sunt prezente la 65% dintre pacienții cu LES, există unele dintre primele, dar numai 30-50% au erupții cutanate «clasic» maculopapulare pe obraji în formă de fluturi, precum și pe mâini și corp, multi pacienti gasit lupus discoid - gros solzoase roșii pe piele. Alopecia areata și ulcerații ale gurii și ale nasului, vagin - este, de asemenea, printre manifestările posibile ale LES. Uneori există ulcere trofice, precum și unghii fragile și căderea părului.
Manifestări ortopedice
Cei mai mulți pacienți suferă de dureri la nivelul articulațiilor, suferă adesea de articulațiile mici ale mâinilor și încheieturi. artralgii, Manifestată cel puțin - o poliartrită cu implicarea simetrică a articulațiilor. Spre deosebire de artrita reumatoida, artropatia LES nu distruge tesutul osos, dar deformarea articulatiilor cauzate de LES devine ireversibil la 20% dintre pacienți. Pentru SLE la bărbați, un debut tipic este sacroiliita.
Manifestări hematologice
In LES apare fenomenul LE-celulă, care se caracterizează prin apariția LE-celule (celule de lupus eritematos) - leucocite neutrofilice conținând fragmente fagocitate de alte nuclee de celule (celule proprii SLE recunoaștere caracteristică ca fiind străine și formarea împotriva cărora autoanticorpi, distrugerea acestor celule și fagocitoza). Jumătate dintre pacienți au anemie. Leucopenia și trombocitopenia poate fi rezultatul de valută străină, precum și un efect secundar al tratamentului ei.
Manifestări din sistemul cardiovascular
Unii pacienți au pericardită, miocardită și endocardită. Endocardita în SLE este non-infecțioasă (endocardită Libman-Sachs); supapa mitrală sau tricuspidă este deteriorată. La pacienții cu SLE, ateroscleroza se dezvoltă mai frecvent și mai rapid decât la persoanele sănătoase.
Manifestări nefrologice
Lupus nefrita. Înfrânge tesutului rinichi in lupus eritematos sistemic la un îngroșarea membranei bazale glomerulare, depunerea de fibrină, prezența corpurilor hialin trombi și hematoxilină, fenomenul de „buclă de sârmă“.
Adesea, singurul simptom este hematuria sau proteinuria nedureroasă. Datorită diagnosticului precoce și tratamentului în timp util al SLE, incidența insuficienței renale acute nu depășește 5%.
Poate exista o afecțiune renală sub formă de nefrită lupus, ca fiind cele mai grave leziuni ale organelor. Incidența nefrita lupus depinde de tipul de flux și de activitate a bolii, rinichii sunt afectate cel mai frecvent în acute și subacute și mai puțin frecvent în cronică.
Afecțiuni mentale și neurologice
Colegiul American de Reumatologie descrie 19 sindroame neuro-psihologice în SLE [5]. Există psihoze, encefalopatie, sindrom convulsiv, parestezii, tulburări cerebrovasculare. Toate schimbările au caracter persistent al curentului.
Criteriile pentru diagnosticarea SLE
Erupție pe obraji (fluture lupus).
Erupție discoidă (eritem).
Fotosensibilitatea.
Ulcerații în cavitatea bucală (enanthema).
Artrita (non-erozivă): 2 sau mai multe articulații periferice.
Serozită: pleurezie sau pericardită.
Leziuni ale rinichilor: proteinurie persistentă (mai mult de 0,5 g / zi) sau cilindruria.
Leziunea CNS: crize convulsive și psihoze.
Tulburări hematologice: anemie hemolitică (anticorpi la eritrocite), trombocitopenie, leucopenie.
Indicatori imunologici: anti-ADN sau anti-Sm sau aLL.
Creșterea ANF a titrului.
Dacă există 4 criterii în orice moment după debutul bolii, se face un diagnostic de lupus eritematos sistemic.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic
Glucocorticosteroizii (prednisolon sau alții)
Imunosupresoarele citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă sau altele)
Blocantele TNF-a (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) (considerate [de cine?] Cel mai promițător)
Detoxifierea extracorporeală (plasmefereza, hemosorbția, crioplasmomorbția)
Terapia impulsivă cu doze mari de glucocorticosteroizi și / sau citostatice
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
Tratamentul simptomatic
perspectivă
Supraviețuirea după 10 ani după diagnostic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze ale morții: lupus-nefrită, neuro-lupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: