Definiție și informații generale [modifică]
Sinonime: atrofia lobară a vârfului, demența frontotemporală, demența fronto-temporală
demența frontotemporală implică un grup de tulburări neurodegenerative caracterizate prin modificări progresive ale disfuncției comportamentului tselenopravlenno activități și deficiențe de vorbire, rezultând în degenerarea cortexul prefrontal medial și frontoinsulyarnoy anterior.
au fost identificate patru subtipuri clinice ale bolii Pick: demență semantică, afazie lent progresiva, varianta de comportament dementa frontotemporala si atrofie a lobului temporal drept.
A descris boala din 1892, psihologul ceh A. Pick (1851-1924).
Etiologie și patogeneză [modifică]
Există observații despre forma ereditară a bolii lui Pick. În acest caz, gena patologică este cartografiată pe cromozomul 17.
bază de Mortem boala Pick sunt recunoscute ca manifestări de atrofie corticală regiuni în principal fronto-parietale ale creierului, în special departamentele cortexul mediobasal și mai ales polii lobilor frontali. proces atrofica tipic se aplică materiei albe anterioare a emisferelor cerebrale (lobară atrofie a creierului), în corpul calos structurii bazale ganglionul. Neuronii corticali și celulele gliale pot fi identificate patognomonice pentru aceasta boala incluziunilor protoplasmatici - „vițel de vârf“, constând din mikrotobulyarnogo proteinei tau. In aceasta boala in creier nu ghemuri fibrilare și plăcile de amiloid caracteristice bolii Alzheimer.
Evenimente clinice [edita]
Atrofia cerebrală limitată: Diagnosis [modifică]
Diagnostic diferențial [editați]
boala Pick se manifesta mult mai puțin frecvent decât boala Alzheimer. de obicei, în deceniul 6 al vieții, schimbări lent progresive în sferele intelectuale-mentale și emoționale. Boala Alzheimer bolii Pick are un debut relativ precoce, probleme de comportament mai severe, în comparație cu funcția cognitivă, dezvăluind pe semne CT si RMN de atrofie alegere a lobilor frontali.
Atrofia cerebrală limitată: Tratament [modifică]
În timp, schimbările din sfera intelectuală devin globale în natură, apare demența totală.
Speranța de viață a pacienților de la debutul bolii este în medie de 6-8 ani. De obicei, aceștia mor într-o stare de cașexie din cauza bolilor intercurente.
Prevenire [editați]
Altele [edita]
Sinonime: degenerarea corticobazală
Definiție și informații generale
Sindromul corticobazal este o boală neurodegenerativă rară, caracterizată prin prezența disfuncției musculo-scheletice și a defectelor cognitive. Există rigiditate asimetrică, bradykinie, apraxia membrelor și disfuncția orientării vizual-spațiale.
Etiologie și patogeneză
Aproximativ 25% din cazurile de sindrom corticobazic sunt asociate cu dezvoltarea degenerării corticobazale. Degenerarea corticobazală este o taupatie cu agregare selectivă a proteinei tau cu 4 replici cu caracteristici caracteristice antigenice și structurale. Cauza degenerării nu este cunoscută, deoarece nu există nici o dovadă a naturii sale genetice. Alte cauze ale sindromului corticobazal includ paralizia supranucleară progresivă. degenerarea temporală lobară temporală datorată patologiei tau sau proteinei 43 de legare a ADN-ului TAR (TDP-43) și a bolii Alzheimer.
Sindromul corticobazal are o variabilitate clinică largă în rândul pacienților. Unii prezintă un simtomatiku cu motor relativ slabă în altele există o combinație de motor și tulburări cognitive. Debutul bolii se strecoara in liniste, de obicei, în al 6-lea - 7-lea deceniu de viață. Simptomele de obicei, mai întâi sunt într-o direcție și, în același timp, mâinile sunt cel mai des afectate picior. Mai întâi de toate tulburările motorii apar cu rigiditate, bradikinezie și tremor, în combinație cu simtomy facială, pierderea senzorială corticală, un fenomen de „membrelor străin“ stimuloindutsirovannogo si apraxia mioclonus progresiva a membrelor, care este de obicei unilaterală, dar poate deveni bilateral în cursul de progresie a bolii. De multe ori există tulburări ale mersului și instabilitate posturală, cel puțin - distonie și afazie (apraxia de vorbire și agrafia decelerare). De asemenea, pot fi prezente anomalii ale mișcării ochilor și ale tulburărilor comportamentale. Mulți pacienți din stadiile ulterioare ale bolii prezintă demență.
Diagnosticul este un sindrom clinic, corticobazală, bazat pe detectarea semnelor clinice caracteristice. Anumite criterii de diagnostic au fost propuse, dar nici unul nu a fost încă recunoscut universal. Diagnosticul histopatologic degenerare corticobazală posibilitate de pierdere autopsie și determinat imagine a celulelor nervoase, glioza și atrofie corticală și structurilor subcorticale (frontal posterior și / sau lobi parietale și substantia nigra) si depunerea pe scara larga a proteinei tau hyperphosphorylated cu 4 replicate in neuroni si Glia .
Principalul diagnostic diferențial include asprimii afazie progresivă și, într-o mai mică măsură, varianta comportamentală demența frontotemporală, paralizia supranucleară progresivă. atrofie multiple de sistem posterior atrofie corticală. Boala Parkinson.
Dstonia poate fi stinsă cu toxină botulinică. Este posibil să apară un răspuns rapid la tratamentul cu levodopa, dar un răspuns susținut la tratament ar trebui să determine o revizuire a diagnosticului.
Calitatea vieții scade, pacienții pierd treptat capacitatea de a funcționa independent. Prognosticul este nefavorabil, speranța medie de viață fiind de 5,4-7,9 ani după debutul bolii.
Afazia progresivă primară
Sinonime: Sindromul Mesulam
afazia progresivă primară este o tulburare neurodegenerativă caracterizată prin afazia primară cu păstrarea relativă a altor facultăți mentale, cel puțin în primii 2 ani ai bolii. afazia progresivă primară recunoscută ca variantă de spectru de vorbire dementa frontotemporala.
afazie primar progresiva este împărțit în 3 subtipuri în funcție de caracteristicile specifice ale vorbirii și a limbajului: demență semantică, afazie progresivă și logopenicheskaya lent afazie progresivă.
Surse (linkuri) [edita]
Lectură suplimentară (recomandată) [edit]
Substanțe active [editați]
Articole similare
-
Mkb-10 otrăvire prin diuretice bucle - tratament, clinică, semne de clasificare internațională
-
Simptomele, cauzele și tratamentul îngustării vaselor cerebrale
Trimiteți-le prietenilor: