Numele de defect este numit după patologul francez Fallot (Fallot), care a descris patru permanente anatomice defect caracteristic tetralogie Fallot:
- 1) îngustarea arterei pulmonare în supape sau conul arterial al ventriculului drept;
- 2) defect mare al septului interventricular;
- 3) poziția de dextroză a aortei, ca urmare a cărei gură se află deasupra defectului, deschizând simultan în cavitatea ventriculilor drepți și stângi;
- 4) hipertrofia miocardică a ventriculului drept
Fig. 82. Tetradul lui Fallot. PP - atrium drept; RV - ventriculul drept; LV - ventriculul stâng; LP - atrium stâng; Ao-aorta; LA - artera pulmonară.
Tetralogia lui Fallot este una dintre primele locuri printre defectele cardiace congenitale.
Anatomia patologică a tetralogiei lui Fallot este foarte variată. Există patru variante principale de îngustare pe calea fluxului de sânge din ventriculul drept în sistemul arterei pulmonare:
- îngustarea gurii arterei pulmonare la nivelul supapelor,
- Strângerea valvulară a conului arterial al ventriculului drept,
- combinația de îngustare valvulară și subvalvulară,
- îngustarea arterei pulmonare în ansamblu.
Deplasarea deschiderii aortice are loc în dreapta, iar defectul este situat deasupra septului, comunicând cu cavitățile ambelor ventricule. Gradul de deplasare este diferit. Deasupra ventriculului drept poate fi localizată până la 60% din secțiunea transversală a aortei.
Hipertrofia peretelui ventriculului drept este recunoscută ca o consecință a primelor trei anomalii. Îngroșarea peretelui este o hipertrofie funcțională asociată cu creșterea stresului asupra ventriculului drept (Figura 82).
Clinica și diagnosticul de deficiență Tetrado Fallot
De obicei, pacienții tetralogie Fallot se plâng de dificultăți de respirație, oboseală, cianoză, dureri de cap, incapacitatea de a se angaja în muncă fizică.
Apariția cianozelor la copii din prima lună de viață în timpul hrănirii sau plângerii este primul semn al bolii. La pacienții cu o îngustare strânsă a arterei pulmonare, cianoza și dificultățile de respirație apar din momentul nașterii. Cianoza progresează de obicei cu fiecare lună și dobândește un caracter permanent chiar și în repaus. Din cauza dispneei, un copil nu se poate supăra calm și devine repede obosit. Perturbarea nutriției duce la un decalaj în dezvoltarea fizică. Copilul se îmbunătățește prost, adesea motivul pentru care părinții se adresează unui medic. Lăsarea în dezvoltare fizică duce la faptul că copii mai târziu decât de obicei încep să țină capul, stai jos. În cazurile severe, copiii încep să meargă la vârsta de 3-4 ani.
Un loc special este ocupat de atacurile de cianoză, fără un motiv aparent. Respirația devine profundă, există tahicardie, o slăbiciune ascuțită, uneori pacientul își pierde conștiința. În timpul unui atac, pacientul are o poziție involuntară a genunchilor sau se află pe partea sa cu picioarele aduse în stomac. În cazuri rare, atacul se termină cu moartea pacientului. Mai des atacul este rezolvat în siguranță; În primul rând, scurtarea respirației se scurtează și apoi cianoza.
Degradarea pacienților în dezvoltarea fizică, deformarea toracelui, a musculaturii este, de obicei, slab dezvoltată. Limba este cianotică cu papile hipertrofice. Pacienții suferă adesea de adenoizi, amigdalită cronică. Acoperirea pielii și membranele mucoase vizibile sunt cianotice. Cianoza este distribuită inegal - părțile distal ale extremităților și lobilor urechii sunt mult mai cianotice. Un rol important în dezvoltarea cianozelor la pacienții cu tetralogie de la Fallot este jucat de o creștere a conținutului de hemoglobină redusă în sângele arterial datorată unei descărcări venes.
Cunoscutul o îngroșare aparte a degetelor Phalanx de unghii, ele se deformează și amintește de „copane“, există, de asemenea, o schimbare în formă de „clepsidra“ cuie în formă.
Pacientii cu tetralogie Fallot este ascultat suflu sistolic dur cu punctul de sunet maxim în al doilea - al treilea spațiu intercostal la frontieră din stânga sternului, tonul II al arterei pulmonare este slăbit. La un grad extrem de tetralogie a lui Fallot, se poate auzi un al doilea ton distinctiv datorită componentei aortice.
Cele mai caracteristice semne electrocardiografice sunt abaterea axei electrice a inimii la dreapta, hipertrofia și supraîncărcarea inimii drepte. Pe o fonocardiogramă, se înregistrează murmurul sistolic, care are o formă în formă de ax.
Radiografia în diagnosticul tetralogiei lui Fallot este de mare importanță. La majoritatea pacienților există o creștere a transparenței câmpurilor pulmonare datorită epuizării modelului vascular. Odată cu dezvoltarea rapidă a circulației colaterale, modelul vascular este destul de pronunțat, dar constă din nave înguste și confuze neregulate. Forma inimii este destul de tipică - sub forma unui "pantof de lemn". Aceasta se datorează unei hipertrofii semnificative a ventriculului drept, care provoacă o întoarcere a inimii la stânga și spate și lasă pe conturul stâng al inimii. Diametrul inimii crește în stânga, vârful este ridicat și rotunjit. Talia inimii este adâncită datorită îngustării arterei pulmonare. Aorta este mărită datorită creșterii fluxului de sânge în ea. În poziția oblică dreaptă, partea ascendentă a aortei se extinde în față, arterele pulmonare se introduc. În poziția oblică stânga creștere marcată în inima dreapta, aorta ascendentă și extins apare spațiu retrokardialnoe anteriorly ocupat de ventriculului stâng, care este mutat și extins ventriculul drept ia capacele de formă. Raza arcului ventriculului stâng este mai mică decât raza ventriculului drept.
Sunete ale inimii. În timpul studiului, sondă din ventriculul drept trece direct în aorta, mai ales dacă există un defect mare în septul interventricular. Introducerea unei probe în artera pulmonară întâmpină dificultăți considerabile în prezența îngustării conului arterial. După depășirea restricția, sonda intră în așa-numitul al treilea ventricul - expandat porțiune a conului sub clapele unde există o presiune intermediară între presiunea din artera pulmonara si ventriculul drept. Studiile privind compoziția gazelor de sânge în venele și camerele goale ale inimii fac posibilă calcularea mărimii descărcării sângelui.
Angiocardiografie. Odată cu introducerea de mediu de contrast într-o serie de raze X gestiona pentru a vedea partea dreapta a inimii și umplerea simultană a arterei pulmonare si aorta, este posibil să se determine mărimea absolută, localizarea și gradul de stenoza.
Tratamentul viciului Tetrado Fallot
Tratamentul chirurgical este indicat tuturor pacienților cu tetralogie de la Fallot. Copiii din primii ani de viață în forme severe de viciu, frecvente atacuri-odyshechno cianotice, deplasarea bruscă a aortei, într-o mare măsură, a îngustării aratat chirurgie paliativă subvalvulara, ceea ce echivalează cu impunerea de anastomoza între navele mari și mici circulație. Ca urmare, fluxul sanguin pulmonar crește, cianoza scade, starea generală a copilului se îmbunătățește. Corecția radicală se realizează în condiții de circulație artificială. În timpul operației, stenoza arterei pulmonare este eliminată și este produsă plasticul defectului septului interventricular.
Isakov Yu. F. Chirurgie pediatrică, 1983.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: