Dezvoltarea septului interatrial este discutată aici. Marginea inferioară a membranei primare formate perne endocardiale, astfel încât în încălcarea dezvoltării tip defect primum lor ostium formate, fără a se limita la sub pânză partiție. Astfel, viciu afecteaza de obicei valvele mitrală și tricuspidă, care sunt de asemenea formate din rolele endo- și rupte care formează partea superioară a septului interventricular.
O altă variantă a defectului este un defect al tipului de ostium secundum. Este situat în centrul septului în zona fosei ovale și provine din închiderea incompletă a septului secundar în centrul septului primar; este mai corect numit un defect al fosa ovală.
Al treilea tip de defect este un defect de tip sinus venosus. Acesta este situat în partea superioară a septului interatrial și, de obicei, se extinde până la vena superioară.
Deschide fereastra ovală
Dupa nastere, la pornirea de ventilație, crește brusc întoarcere venoasă pulmonară, ceea ce duce la creșterea presiunii în atriul stâng. fereastra oval cu clapa de țesut conjunctiv, care a acoperit fereastra ovală; aceasta clapa este adiacent la marginea de sus a ferestrei ovale, formată de marginea liberă inferioară a septului interatrial secundar, și îndeplinește funcția de supapă. La scurt timp după naștere, fereastra ovală oprește trecerea sângelui, dar rămâne capabilă pentru cateter. În cazul în care rezistența vasculară pulmonară după naștere rămâne de înaltă presiune, a crescut în vasele de sânge ale plămânilor, ventriculul drept si atriul drept, se deschide fereastra ovală și există o scurgere de sânge de la dreapta la stânga, rezultând în hipoxemie arterială.
Oval fereastră nu poate acoperi complet clapa fereastră ovală. Acest lucru se poate datora dimensiunii reduse a amortizorului și dimensiunea mare a ferestrei; Fereastra ovală poate fi întinsă din cauza supraîncărcării cu volumul atriului stâng cu o conductă arterială deschisă. defect septal ventricular sau obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng cu stenoza aortica si coarctatie aortica. descărcare mare de sânge din stânga din cauza lipsei de valve brevet foramen ovale poate avea loc la presiune ridicată în atriul stâng. Dacă se elimină cauza presiunii înalte, descărcarea de sânge scade treptat sau dispare cu totul. In unele viata boli cardiace congenitale este posibilă numai datorită ferestrei ovale deschis. Aceste defecte includ atrezie, mitral și valve tricuspide și complet aberant confluență venoasă pulmonară. Odată cu transpunerea arterelor principale, fereastra ovală deschisă poate fi singura comunicare între cercurile circulației. În plus, evacuarea sângelui de la dreapta la stânga prin foramen ovale are loc cu obstrucția tractului de ejecție a ventriculului și hipertensiune pulmonară, mai ales la nou-nascuti.
Defecte ale tipului de ostium secundum
Aceste defecte pot fi de diferite dimensiuni de la mici pentru a ocupa o mare parte a peretelui despărțitor și separat de valvele AV doar o mică porțiune a peretelui despărțitor. Defecte de tip ostium secundum sunt mai frecvent izolate, uneori combinate cu partial aberant confluență venos pulmonar (de obicei, drenarea plămânul drept) sau stenoza valvei pulmonare.
Mărimea descărcării sângelui de la stânga la dreapta depinde de dimensiunea defectului și de diferența de presiune dintre atriu. La defecte mici, descărcarea de sânge este mică. Defectele mari sunt însoțite de o descărcare mare de sânge numai cu rezistență vasculară pulmonară scăzută, deoarece rezistența la intrarea în ventriculul drept este mică. Un debit mare de sânge de la dreapta la stânga la nivelul atriului duce la o creștere a fluxului sanguin prin inima dreaptă. Ventriculul drept, de regulă, se descurcă bine cu această sarcină de volum în exces, deoarece rezistența rămâne scăzută. Prin urmare, insuficiența cardiacă în copilărie apare rar și, dacă apare, este cauzată de malformații concomitente sau de complicații.
Chiar și mari defecte septale atriale la copii este de obicei asimptomatice. Cu toate acestea, în cazul în care ca urmare a unor boli congenitale sau dobândite ale plămânilor apar hipertensiune pulmonara, defect septal atrial începe să apară, și prin ea există descărcarea de sânge de la dreapta la stânga. În cazul în care volumul supraîncărcat impulsului cardiac ventriculului drept apare la granita sternului stanga. Sunetul prima inima este normal, există o semnificativă fixă, adică, independent de faza de respiratie, ton de divizare al II-lea. Volumul ambelor componente ale tonului II rămâne normal. divizare fixă a tonului II este aproape întotdeauna auzit la copiii mai mari, în timp ce la sugari poate fi absent, mai ales pentru defecte mici. Extinse ton de divizare a II-a explica creșterea volumului de accident vascular cerebral a ventriculului drept, prelungind perioada de ejecție și rezistența vasculară pulmonară scăzută. În cazul hipertensiunii pulmonare, desprinderea celei de-a doua tonuri scade. Poate că acesta este motivul pentru care copiii din primele săptămâni de viață, atunci când rezistența vasculară pulmonară încă nu a căzut, despicarea ton II absent.
La un curent de sânge prin atrial zgomot defect septal nu apare; Cu toate acestea, creșterea fluxului sanguin prin ejecție a ventriculului drept și valva arterei pulmonare poate fi asociat cu lung suflu sistolic fusiform, audibil de la marginea din stânga sus a sternului. Acest zgomot poate fi distins de zgomotul funcțional mai scurt cauzate de fluxul sanguin prin trunchiul pulmonar prin manevra Valsalva. Cu o creștere a presiunii intratoracice întoarcere venoasă sistemică, și, prin urmare, volumul de accident vascular cerebral al ventriculului drept scade brusc, și funcțional, în același timp, zgomotul devine mult mai liniștită. În schimb, atunci când o mare atrial șunt defect septal de la stânga la dreapta pentru câteva cicluri cardiace susține volumul de accident vascular cerebral a ventriculului drept la un nivel ridicat, în ciuda scăderii intoarcerii venoase sistemice; astfel încât pentru trei sau patru contracții ale volumului de sunet cardiac scade cu greu. Cu o descărcare foarte mare de sânge de la stânga la dreapta datorită creșterii fluxului sanguin prin valva tricuspida apare zgomot de joasă frecvență hodorogit la începutul sau la mijlocul-diastola; se aude cel mai bine de sub marginea din stânga a sternului. Există adesea un al treilea ton bun auzit.
Radiografia toracică arată o creștere a inimii drepte, uneori este posibil să se distingă tractul de scurgere al ventriculului drept. Trunchiul pulmonar este mărit, modelul vascular este întărit. În acest caz, întărirea modelului vascular pulmonar poate fi disproporționată față de magnitudinea descărcării sângelui. La ECG există o abatere a axei electrice a inimii la dreapta pe fundalul unui ritm sinusal și a unei conductivități normale. Există semne de hipertrofie a ventriculului drept cu complexe de tip rsR 'sau rSR' în coloanele toracice drepte și o undă S înfășurată în conductele II, III și aVF.
Cu EchoCG, dimensiunea diastolică a ventriculului drept și mișcarea paradoxală a septului interventricular pot fi văzute. Aceleași modificări pot apărea și în cazul altor defecte hemodinamic similare, de exemplu, cu aflux parțial anormal de vene pulmonare, insuficiență a valvei pulmonare sau insuficiență tricuspidă. Defecțiunea septului atrial este adesea vizibilă, fluxul sanguin prin care se poate observa printr-un studiu Doppler color. În ecocardiografie cu contrastul în atriul drept opus defectului, se determină o nișă ecologică negativă. Această metodă aproape a înlocuit cateterismul și examinarea radiopatică a inimii.
În picioare de descărcare de sânge de la dreapta la stânga, atunci când astfel de defecte secundum ostium în mod normal nu este prezent, dar are loc cu creșteri tranzitorii ale presiunii intratoracice (de exemplu, manevra Valsalva). In contrast, evacuarea sângelui de la dreapta la stânga vena cavă superioară în atriul stâng poate apărea dacă defecte cum ar fi sinus venos; acest lucru duce la o ușoară scădere a SaO2. Infectios Endocardita in necomplicate secundum defecte tip ostium este rară. Înfrângerea vaselor pulmonare si hipertensiune pulmonara dezvolta rar de până la 15-20 de ani. În cazul în care afectează vasele de sânge din plămâni, la mai puțin vizibile semne prima de descărcare de sânge de la stânga la dreapta, și apoi există semne de descărcare de sânge de la dreapta la stânga. închiderea chirurgicală a defectului septal atrial este efectuată pentru prevenirea vaselor de boli pulmonare. La adulți, fibrilație atrială sau flutter atrial (probabil din cauza creșterii atriul drept), insuficienta cardiaca, insuficienta mitrala si accident vascular cerebral din cauza embolism paradoxal; Toate acestea justifică, de asemenea, corectarea chirurgicala a defectului la copii. Cu toate acestea, chiar și după închiderea chirurgicală a defectului aritmii atriale mogug apar în decurs de câțiva ani. Ca o alternativă la tratamentul chirurgical explora minim invaziva tehnici de inchidere cateter defectelor septale atriale mici și mijlocii, cu dispozitive speciale.
Defecte de tip ostium primum și canal AV deschis
Aceste defecte sunt cauzate de o întrerupere a dezvoltării creșelor endocardice în canalul AV primar; cea mai ușoară formă de malformație crestele endocardiale - un mic defect septal atrial tip ostium primum, iar cele mai severe - un canal AV comun. Severitatea și forma defectului depind de ce role sunt afectate și în ce stadiu de dezvoltare a apărut tulburarea. Deoarece rolele endocardiale implicate în formarea de partiții interatriale și interventricular atât valvele AV, defectele lor pot duce la o varietate de tulburări. Aceste defecte pot apărea în mod izolat la copii, fara alte boli, dar de multe ori cu sindroame congenitale, cum ar fi sindromul Down, ambiguus și displazia hondroektodermalnaya situs (sindromul Ellis-van Creveld).
Cu privire la dezvoltarea generală a fătului, aceste defecte nu afectează, dar pot duce la deteriorarea secundară a aortei. Deseori, există o obstrucție ușoară a tractului extracorporal al ventriculului stâng, consecința căreia este obligatorie descărcarea de sânge de la stânga la dreapta și o încălcare semnificativă a hemodinamicii fătului. Ca urmare, acești copii au adesea hipoplazie a izmutei arcului aortic și coarctarea acestuia.
Defect de tip ostium primum
Aceasta este cea mai ușoară formă de malformație a crestăturilor endocardice. Un alt nume pentru acest defect este un canal AV parțial deschis. Acest defect este localizat la baza septului interatrial de lângă inelele valvei AV. Supapa (septală) anterioară a supapei mitrale este părtinitoare și este de obicei împărțită. Mai puțin frecvent este împărțirea mică a aripii de sept a valvei tricuspice. magnitudine derivație de la stânga la dreapta este determinată de aceiași factori ca și în defectele de tip ostium secundum (vezi. de mai sus). Manifestările clinice sunt, de asemenea, similare și sunt cauzate de creșterea fluxului sanguin pulmonar; ele includ un batai de inima la marginea din stanga a sternului si un ton larg impartit II. În plus față de zgomotul generat sistolice în zgomotul stâng tractului și mezodiastolicheskogo ejecție a ventriculului stâng peste pliante valva tricuspidă cu poate să apară mitrală zgomot și regurgitare tricuspidiană clivaj semnificativ. Cu toate acestea, regurgitarea mare prin aceste supape, în special în copilărie, apare rar. ECG axa marcată deviația la stânga, în general, în intervalul de la -20 ° până la -60 °, iar semnele de hipertrofie ventriculară dreaptă cu complecși de tip Rsr „în derivațiile precordiale drepte. Îmbunătățirea modelului vascular pulmonar în timpul radiografierii depinde de mărimea descărcării sângelui de la stânga la dreapta. Ecocardiografia cu studiul Doppler color vă permite să vedeți în mod clar morfologia defectului. Insuficiența cardiacă și aritmiile apar de obicei la adolescenta târzie și la adulți.
Canal comun AV
Cu un canal AV comun (complet deschis), inelele supapelor AV nu sunt separate. In plus fata de atrial septal primum ostium tip defect defect partea posterioară a septului interventricular și flapsurile despărțitori despicarea ambele valve AV. Din față și din spate clapele partiție rudimente două valve AV nu sunt deconectate (așa cum este normal), și conectat prin intermediul defectului, astfel încât, în cazurile cele mai severe formate mari clapă frontală de ansamblu și o mică supapă de unică AV clapă spate de ansamblu. Mai devreme de dezvoltare endocardului Rola rupt, mai mult defectul septal ventricular si a valvelor AV primitive structura. Deși acest defect poate fi izolat, acesta este adesea combinat cu vicii complexe, cum ar fi situs ambiguus și un singur ventricul.
Cu cât este mai inimă formată inima și cu atât este mai greu defectul, cu atât mai pronunțate sunt manifestările clinice. defect septal ventricular este tipic pentru acest defect consecințe: volumul supraincarcarea ventriculului stâng, și cu un defect mare - hipertensiune pulmonară și dreaptă a presiunii de suprasarcină ventriculară. Zgomotul este un defect septal ventricular, și mezodiastolicheskii bubuind zgomot al fluxului sanguin transmitral, crescută datorită creșterii întoarcerii venoase pulmonare. Dacă o scindare puternică a valvei mitrale apare insuficienta mitrala, provocând suflare murmur pansystolic la apex. În același timp, datorită creșterii fluxului sanguin transmitral este îmbunătățită de zgomot mezodiastolicheskii, cavitatea ventriculului stâng devine și mai mare.
Septal atrial tip ostium primum defect este de obicei pentru un astfel de defect manifestări: dreptul volumului ventricular de zgomot supraîncărcare diastolică fluxului sanguin prin valvă și sistolică zgomot fluxul sanguin tricuspidiană prin dreptul ejecție a ventriculului. Când insuficiență tricuspidiană apare pansystolic suflare de zgomot în proiecția valvei tricuspide și pulsația crescută a venelor jugulare, și prin îmbunătățirea fluxului sanguin prin valva tricuspida devine zgomot mezodiastolicheskii mai tare. Resetați atât la nivelul atriului, cât și la nivelul ventriculilor - dependenți. Cu toate acestea, divizarea valva mitrala deplasată de multe ori duce la descărcarea de sânge de obligã ventriculului stâng printr-un defect septal direct în atriul drept. Uneori poate apărea o scurgere ușoară de sânge de la dreapta la stânga și de cianoză ușoară.
Insuficiența cardiacă se dezvoltă adesea la vârsta de 2 luni. Cu toate acestea, cu o mare descărcare obligatorie a sângelui din ventriculul stâng în atriul drept sau în absența supapelor AV, starea se poate agrava mai devreme; același lucru se întâmplă și cu vicii însoțitoare, de exemplu, cu o conductă arterială deschisă. Imaginea clinică se datorează insuficienței cardiace și include tahipneea, transpirația și suptul lent. Fluxul sanguin sistemic este de obicei redus, pulsul este slăbit și mai frecvent, ficatul este lărgit, membrele sunt palide. Inima este adesea foarte mărită.
La fel ca în atrial septal Primum ostium tip defect, ECG-ul determinat deviația axei la stânga, dar, în general, canalul AV este respinsă chiar mai mult și este cuprinsă în intervalul de la -60 ° până la -150 °. Buclele vectoriale din planul frontal sunt orientate în sens invers acelor de ceasornic. Intervalul PQ este extins. Atrial și hipertrofia ventriculară depinde de nivelul la care descărcarea este cel mai pronunțat, iar gradul de defectare a valvelor AV. Deviația axei electrice a inimii spre stânga este un semn nespecific; Se poate întâmpla ca și cu alte vicii, cum ar fi o dublă de descărcare a principalelor artere ale ventriculului drept, atrezia tricuspidiană și artera pulmonară, și copii sănătoși. Deși poziția normală a axei electrice a inimii nu permite eliminarea unui canal AV comun, acest diagnostic este foarte puțin probabil. Modificările în roentgenograma toracelui depind de nivelul de descărcare a sângelui și de gradul de defectare al valvei AV. Examinarea ecocardiografie Doppler color oferă o indicație a morfologiei defectului și permite diferențierea parțial deschis și canalul total de AB. IRM oferă informații morfologice și mai precise.
Boala vasculară obstructivă pulmonară datorată hipertensiunii pulmonare și evacuarea sângelui de la stânga la dreapta se poate dezvolta deja în copilărie, astfel încât tratamentul chirurgical este efectuat devreme. Chiar și tratamentul activ cu droguri este adesea ineficient, dar uneori vă permite să câștigați timp. Lethalitatea în tratamentul chirurgical radical în copilărie este de 5-10%, cu condiția ca ventriculele să aibă aproximativ aceeași dimensiune. Cu sindromul Down, morfologia defectului este de obicei mai convenabilă pentru corecție. Transmiterea ecocardiografică transesofagiană în timpul intervenției chirurgicale face posibilă îmbunătățirea rezultatelor, în special cu insuficiență mitrală severă. Dacă dimensiunile ventriculilor diferă semnificativ, operația este efectuată, ca și în cazul unui ventricul unic. Dacă corecția radicală a defectului este imposibilă, este posibil să se facă față cu insuficiența cardiacă refractară prin îngustarea chirurgicală a trunchiului pulmonar; aceasta crește rezistența tractului de scurgere al ventriculului drept și, prin urmare, reduce magnitudinea descărcării dependente de la stânga la dreapta. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, în general, AB canal pulmonar constricția ineficient, deoarece nu elimină obligã de sânge de evacuare din ventriculul stâng în atriul drept și insuficiența valvei AV.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: