pneumopatie acută interstițială (sindromul Hamman bogat, fibroza pulmonara cryptogenic) este o boală pulmonară interstițială și reprezentativ caracterizat prin dezvoltarea fibrozei pulmonare cu progresiva insuficienta respiratorie de tip restrictiv. Incidența alveolitei fibroase idiopatice în populație este de 3-10 cazuri la 100 de persoane cu LLC.
Etiologia și patogeneza alveolitei fibroase idiopatice
Toate încercările de a găsi un factor etiologic specific de alveolita fibrozantă idiopatică fost până acum fără succes. S-a sugerat că virusul natural, dar datele nu ne permit să infirme sau să confirme acest punct de vedere disponibile până în prezent. Aparent, diverși, factori bacterieni, virali toxice joaca un rol de pornire a agentului care provoacă răspunsul stereotip al țesutului pulmonar. Desemnat importantă predispoziție genetică, deoarece frecvența cazurilor familiale ajunge la 1-25%. Pe lângă alveolită idiopatic sau primar, fibrozantă, fibrozantă alveolită izolate secundar, dezvoltarea aplicării diferitelor medicamente, artrita reumatoida, scleroza sistemica, sindromul Sjogren, hepatita cronică activă și alte boli. Rolul principal în leziune interstițială țesutului pulmonar pneumonită interstițială acută joacă formarea de complexe imune care interacționează cu receptorii Fc macrofage alveolare. Ca rezultat, macrofagele alveolare sunt activate și secretă diferite mediatori care cresc celulele parenchimului pulmonar inflamatiei si daune in si de a stimula proliferarea fibroblastelor. Unele dintre aceste neurotransmitatori, in special leucotriene B4, sunt factori chemotactici și neutrofile care atrag din sânge. Străpungerea neutrofilele în spațiile alveolare și secretă peroxidaza colagenaza, care catalizează conversia peroxid de hidrogen într-un radical foarte toxic. Astfel, enzimele evoluate contribuie la deteriorarea suplimentara a tesutului pulmonar interstițial. Cauza fibrozei este colagen sub. Influența fibronectinei proeminente de macrofage alveolare și factorul de creștere a fibroblastelor.
alveolită fibrozante pot să apară în forme acute și cronice. Când desquamative realizare, fluxul în fenomenele plămâni predomină alveolită acute: descuamarea epiteliului, permeabilitatea crescută a capilarelor cu edem septuri interalveolare și exsudat seroplastic, un număr mare de monocite, neutrofile și limfocite în țesutul interstițial, creșterea numărului de fibroblaste. In curs cronic (a doua variantă) crește fibroza, în timp ce infiltrarea celulară și moderat exprimat este redus treptat. Deoarece progresia fibrozei tisulare, interstițiale modificări structura alveolare brusc, se formează chisturi mai mici ( „fagure“ lumina) ca urmare a distrugerii țesutului elastic și porțiuni de emfizem. Aproape toți pacienții implicați în procesul de bronhii mici (bronșiolită obliterantă cu modificări peribronhială severe), ca urmare a organizației seroplastic exudatul în lumenul lor. In zonele afectate ale patului capilar pulmonar este redus, care este una dintre cauzele hipertensiunii pulmonare.
Clinica de alveolită idiopatică fibroasă
Boala se dezvoltă de obicei la vârsta de 40-50 de ani, oarecum mai frecvent la femei. Principalul și adesea singurul simptom este lipsa de respirație, care apare treptat și crește treptat. Începutul bolii, majoritatea pacienților sunt asociate cu o gripă anterioară, o infecție virală respiratorie acută, pneumonie. Particularitatea dispneei este simțul obstrucției resimțite de pacienți atunci când inhalează ("incapacitatea de a respira adânc"). Severitatea dispneei permite judecarea severității bolii. Destul de des se observă o tuse uscată sau infertilă, care uneori se dovedește a fi primul simptom al bolii. Pe măsură ce progresia tusei alveolite crește, însoțită de durere în piept. Hemoptizia este rară, iar apariția ei ar trebui să excludă alte boli, în special carcinomatoza pulmonară și tuberculoza. La o treime dintre pacienți, temperatura corpului crește până la numărul subfebril sau febril, uneori până la 40-41 ° C. În plus față de febră, există alte simptome nespecifice (inclusiv însoțite de rigiditate dimineața), slăbiciune, oboseală. Caracteristic pentru o pierdere în greutate brută, uneori în câteva luni greutatea corporală este redusă cu 10-12 kg. În urma unei examinări, mai ales demn de remarcat cianoză „cald“, de multe ori în creștere cu puțină activitate fizică și creșterea progresia insuficienței respiratorii. La 60-80% dintre pacienți, se observă degetele tampon și unghiile lui Hippocrates. O trăsătură caracteristică este exprimat crepitus auscultatorie în părțile bazale ale ambii plămâni, prezența care de obicei nu se corelează cu severitatea modificărilor radiografice. Respirația veziculară este slăbită. Dacă există bronșită concomitentă, pot fi auzite respirația tare și șuieratul uscat. Când hipertensiune pulmonară apare accentul aderarea II tonul arterei pulmonare, decompensare cardiacă pulmonară - edem, hepatomegalie. Există două tipuri de cursul alveolita fibrozantă idiopatică: in cronica creste insuficienta respiratorie relativ lent, în timp ce cursul progresează rapid se termină în moarte în termen de câteva luni. Cea mai frecventă complicație este inima pulmonară cronică. Uneori există cazuri de pneumotorax spontan, de obicei în stadiul plămânului "celular". La 10-12% se dezvoltă carcinom alveolar.
Laborator modificări nespecifice: creșterea ESR de 30-40 mm / h, leucocitoza (în special în curs acut), schimbare de leucocite din stânga, hipergamaglobulinemie, prezența factorului reumatoid și antinucleari, nivelurile crescute de complexe imune și clase separate de imunoglobuline în sânge circulant. Semnele radiografice precoce includ amplificarea și model pulmonare deformare în primul rând în plămâni bazale. Poate experimenta o scădere a transparenței câmpurilor pulmonare, umbrele mici focale, rareori modificări bilaterale infiltrative. Pe măsură ce boala progresează rearanjare crește model pulmonară se dezvoltă modificări de deformare grosiere devin mai predominante. Pasul final este o difuză interstițială fibroză „fagure“ lumină - multiplu cu pereți înălbire mărime de la 0,3 la 1 cm, mai clar vizibile la periferia plămânilor și a diafragmei. Umflarea ganglionilor limfatici, revărsat pleural nu sunt tipice. În prezența bolilor de inima pulmonare au fost extinderea arterei pulmonare, creșterea ventriculului drept. În cazuri rare, modificari radiografice in plamani de non-existente, de multe ori cu forma desquamative. Cand scintigrafie pulmonar cu 67Ga poate detecta acumularea de droguri radioactive in plamani, care este utilizat ca un indicator al activității alveolita. Modificări în abilitățile funcționale afecțiuni pulmonare caracterizate tip restrictiv de ventilație (reducere VC), a crescut de reducere elastică rezistență respiratorie a capacității de difuziune a plămânilor, hipoxemie. Debitul de aer nu este schimbat. bronșiolită obliterantă poate fi identificat permeabilitatii bronhiilor mici (scade debitul la 75% CVF).
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al alveolitei fibroase idiopatice
pneumonită interstițială acută se presupune în prezența de la vârsta de 50 de ani la 40 la pacient în creștere dispnee și cianoză „cald“, crepitație pulmonar exprimat și difuz amplificare pulmonară și model de deformare pe radiografia toracică. Astfel de semne clinice și radiologice pot fi observate în orice proces interstițiale pulmonare, astfel încât diagnosticul alveolita fibrozantă idiopatică bazat pe excluderea altor boli pulmonare, în special leziuni pulmonare de etiologie cunoscută (profesionale, droguri, etc.). Unele asistenta in diagnosticul poate avea o varietate de simptome extrapulmonare, ajută la clarificarea cauza bolii: durere la nivelul articulațiilor în artrita reumatoidă, modificări ale pielii în scleroza sistemică, adenom de piele si epilepsie cu scleroză tuberoasă, hepatomegalie si anomalii de laborator în bolile hepatice difuze cronice de etiologie virală și primar ciroză biliară. Dificultăți de diagnostic diferențial când apar manifestări extrapulmonară șterse sau leziune pulmonară atipică se dezvoltă la debutul bolii sistemice. La acești pacienți, diagnosticul poate fi stabilit numai cu termen lung de urmarire. Astfel, este necesar să se acorde o atenție la o varietate de simptome și modificări de laborator care nu se potrivesc tabloul clinic al alveolita fibrozantă idiopatică.
Studiul de înroșire bronhoalveolară evidențiază o creștere a numărului de neutrofile inerente acestei boli (în normă, numărul acestora nu depășește 3-4%). Uneori, lavajul bronhoalveolar face posibilă excluderea altor cauze ale bolilor pulmonare interstițiale - proteinoză alveolară, carcinom alveolar. Principala metodă care confirmă diagnosticul este biopsia pulmonară transbronchială sau deschisă. Cea mai informativă biopsie deschisă (excizia unei bucăți de țesut pulmonar cu dimensiunea de 1 până la 3 cm în diametru, cu o lungime mică de toracotomie intercostală).
Pulmonologi din Moscova
Pret: 1500 rub. 750 de ruble.
Specializări: Alergologie, Pulmonologie.
Tsarevski Kirill Lvovich
Prețul de intrare: 1500750 ruble.
Faceți o întâlnire cu o reducere de 750 de ruble.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: