Alveolita fibroza - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Alveolită fibrotică

Fibrozare alveolită, idiopatică (sinonime: fibroză pulmonară idiopatică, sindromul Hamman bogat) - o bilaterală progresiva afectare difuză alveolar și a țesutului pulmonar interstitial, însoțită de dezvoltarea fibrozei difuze si cresterea insuficienta respiratorie. Fibrosing alveolita este exclusiv localizare pulmonară, raspunde slab la terapia de multe ori duce la moarte. Fibrosing alveolita - o boală relativ rară de etiologie necunoscută, cu toate acestea, tinde să crească.

Alveolita venoasă afectează adesea bărbații de peste 50 de ani (20 cazuri din 100 mii) decât femeile (13 cazuri din 100 mii). Mortalitatea în alveolita fibroasă atinge 3,3 cazuri la 100 mii din populație.

Cauze și mecanisme de dezvoltare a alveolitei fibroase

Cauzele alveolitei fibroase sunt neclare. Există presupuneri privind natura autoimună a bolii, natura virală (virusul herpes, adenovirusul hepatitei C, citomegalovirusul), predispoziția ereditară.

Prevalența alveolitei fibroase este un factor important profesionist, de mediu, de uz casnic și geografic. Astfel, se vede că dezvoltarea alveolita fibrozantă idiopatică sunt avicultori cele mai sensibile, lucrătorii aflați în contact cu lemnul, azbest, metal și praf silicat, pacienții fumat. stări inflamatorii în alveolele determină îngroșarea ireversibilă a pereților și reducând permeabilitatea pentru schimbul de gaze. Dezvoltarea alveolita fibrozantă idiopatică se caracterizează prin trei procese interconectate: edem interstițial, inflamația interstițială (alveolita) și fibroză interstițială.

În stadiul acut de edem interstițial, capilarele și epiteliul alveolar sunt afectate, edemul lor și formarea de complexe membrane hialine care împiedică expansiunea țesutului alveolar în timpul respirației. În această etapă, procesul poate regresa sau dezvoltarea pneumoniei interstițiale. Stadiul cronic al inflamației interstițiale se caracterizează prin progresia ulterioară a procesului, depunerea colagenului în alveole și dezvoltarea fibrozei larg răspândite, cu afectarea extensivă a țesutului pulmonar.

In stadiul final al fibrozei interstițiale are loc înlocuirea completă a rețelei capilare și a țesutului alveolar cu extensii fibroase care formează cavitatea. Țesutul plămânului seamănă cu aspectul fagurelui. schimbări ireversibile în sistemul alveolar capilare pulmonare când fibrozantă alveolită plumb restrictiv la schimbări în tulburarea de schimb de gaze, progresia insuficienta respiratorie si deces pacientului.

Clasificarea alveolitei fibroase

În pulmonologie, există 3 forme de alveolită fibroasă:

alveolită idiopatică fibroasă
alveolita exogena alergica
alveolita fibrosantă toxică

Alveolitele idiopatice fibroase includ următoarele forme morfologice: pneumonie interstițială obișnuită. pneumonie interstițială desquamativă, pneumonie interstițială acută și pneumonie interstițială nespecifică.

Prin alveolita alergica exogena includ boli cauzate de inhalarea prafului prelungit și intensiv care conțin proteine animale și vegetale sau poluanți anorganici și însoțite de o interstițială difuză alergică leziunii și structurilor pulmonare alveolare (sindroame „agricultor lumină“, „ușoare crescători“, „ușor de fabricare a brânzei“ "Plămânul muncitorului" etc.).

Alveolita toxică fibrotică include afecțiuni pulmonare care rezultă din efectele toxice ale produselor industriale, chimice și farmaceutice. Cu fluxul, disting alveolita acută, subacută și cronică fibroasă.

Simptomele alveolitei fibroase

Dezvoltarea fibrozantă alveolita treptat, odată cu dezvoltarea de schimbări ireversibile în alveolele și creșterea constantă a breathlessness. Pentru o lungă perioadă de timp, pacienții nu acordă nici o importanță acestui aspect și nu merg la medic, explicând schimbarea stării sale de sănătate a oboselii la locul de muncă, încetarea de sport, creștere în greutate, și așa mai departe. D. De obicei, de la începutul primelor simptome ale alveolita fibrozantă înainte de a aplica la instituția medicală durează de la 3 luni la 1-3 ani.

Plângerile de plumb pentru alveolita fibroasă sunt pronunțate cu dispnee, cu efort fizic minim și tuse cu productivitate scăzută. Pacienții sunt preocupați de durerea din piept (sub lamele umărului), prevenind inhalarea profundă, pierderea în greutate, slăbiciune, dureri musculare și articulare. temperatura ridicată a corpului. La jumătate dintre pacienții cu alveolită fibroasă, falangele unghiilor dobândesc un aspect caracteristic al "copanelor" cu "pahare de ceas". Cianoza și dispneea sunt rezistente la terapia în curs de desfășurare. În viitor, există o creștere a hipoxemiei, a hipertensiunii pulmonare și a eșecului ventriculului drept.

În stadiul terminal al alveolitei fibroase, semnele de insuficiență respiratorie și dezvoltarea pulmonară a inimii sunt amplificate. cianoza difuză gri-cenușie, umflarea venelor din gât, umflarea, dezvoltarea cașexiei. Cursul alveolitei fibroase provoacă insuficiență respiratorie progresivă, dezvoltarea inimii pulmonare poate fi complicată de edem pulmonar.

Diagnosticarea alveolitei fibroase

Cu alveolită fibroasă în plămâni, se aude respirația tare, crepitația (simptom al "crampei de celofan") și respirația șuierătoare uscată; sunetul percuției este scurtat. Schimbările de la inimă se caracterizează prin tahicardie și tonuri amovibile.

La radiografia plămânilor, imaginea alveolitei fibroase ideopatice corespunde schimbărilor bilaterale difuze focale mici în plămâni, mai pronunțate în părțile inferioare, emfizemul plămânilor. Etapa târzie a alveolitei fibroase corespunde schimbărilor secundare-chisteze în plămâni ("plămânul fagurelor"). Radiografia dinamică oferă informații despre ireversibilitatea modificărilor caracteristice ale alveolitei fibroase.

Diagnosticarea cu raze X poate detecta modificări ale plămânilor în primele etape. O caracteristică caracteristică a alveolitei fibroase este definirea simptomului "sticlei maturate" - întunecarea blândă omogenă a câmpurilor pulmonare. Conform CT al plămânilor, este posibil să se determine locul țesutului modificat pentru efectuarea unei biopsii pulmonare.

Parametrii funcției de respirație externă (spirometrie, picflometrie) cu alveolită fibroasă evidențiază tulburările de ventilație și o scădere a capacității difuze a plămânilor. Indicatorii de sânge de laborator sunt caracterizați prin leucocitoză și accelerarea ESR. creșterea hemoglobinei și a hematocritului; niveluri crescute de fibrin, acizi sialici, imunoglobuline. definirea factorului reumatoid. Pe ECG - semne de hipertrofie și congestie a inimii drepte.

Bronhoscopia în alveolita fibroza este efectuată în scopul diagnosticului diferențial cu procese infecțioase sau neoplazice în plămâni. În lichidul de lavaj obținut în timpul bronhoscopiei, se determină o creștere a proteinei totale, a imunoglobulinelor, a macrofagelor cu incluziuni citoplasmatice, a neutrofilelor.

Realizarea unei biopsii pulmonare deschise cu alveolită fibroasă vă permite să determinați stadiul bolii, alegerea tratamentului adecvat, dezvoltarea bolii. La un studiu histologic, se disting cinci grade de schimbare:

1 grad - infiltrarea și îngroșarea septei alveolare;
2 grade - umplerea lumenelor alveolare cu exudat și compoziție celulară;
3 grade - distrugerea alveolelor;
4 grade - o schimbare completă a structurii țesutului pulmonar;
5 grade - formarea cavităților modificate cistic.

Alveolita fibroza trebuie diferențiată de pneumonie, granulomatoză, sarcoidoză. diseminată tuberculoză. bronhioalveolar cancer. pneumoconioza. amiloidoza difuză și altele.

Au fost dezvoltate criterii mari și mici pentru diagnosticarea alveolitei fibroase. Cel mai probabil, alveolita fibroasa poate fi diagnosticata prin determinarea a 4 criterii mari si 3 mici.

Criteriile majore pentru verificarea alveolitei fibroase ideopatice sunt:

excluderea unei alte patologii interstițiale a plămânilor. inclusiv alveolita fibroasă toxică și alergică, boli sistemice de țesut conjunctiv;
încălcări caracteristice ale funcției de respirație externă
prezența schimbărilor bilaterale în părțile inferioare ale plămânilor (simptome de "sticlă mată" și "plămân celular");
excluderea histologică a altor patologii pulmonare.

Criteriile mici ale alveolitei fibroase ideopatice includ:

vârsta pacientului de peste 50 de ani;
cresterea treptata imperceptibila a scurgerii respiratiei in timpul efortului fizic;
durata bolii peste 3 luni;
crepitații (crackling) în timpul respirației în părțile inferioare ale plămânilor.

Tratamentul alveolitei fibroase

Scopul tratamentului cu pulmonolog al alveolitei fibroase este de a atenua evoluția bolii, de a încetini progresia fibrozei pulmonare și de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Tratamentul non-farmacologic al alveolitei fibroase include programe speciale de reabilitare, inclusiv formare fizică, sprijin psihologic al pacienților. Terapia cu oxigen are un efect terapeutic pronunțat. reducerea dispneei și creșterea rezistenței efortului fizic la pacienții cu alveolită fibroasă. Pentru a preveni infecțiile virale, toți pacienții cu alveolită fibroasă au prezentat vaccinări antigripale și antipneumococice.

Pentru a realiza o stare de remisie in terapia medicala includ alveolită anti fibrozante (steroizi) și antifibrotic (penicilamina, colchicina) medicamente, imunosupresori (azatioprină) și o combinație a acestora. În același timp, sunt prescrise verosporină, preparate de potasiu, piridoxină, bronhodilatatoare. Terapia medicamentoasă dă efect numai în cazul absenței pneumofibrozei exprimate.

Tratamentul radical al alveolitei fibroase implică transplantul pulmonar, ceea ce oferă un procent ridicat al ratei de supraviețuire de 5 ani - până la 50-60%. Indicările pentru transplantul pulmonar includ hipoxemie pronunțată, dispnee, scăderea LEL sub 70%, scăderea capacității difuze a plămânilor.

Prognoza și prevenirea alveolitei fibroase

În timpul alveolitei fibroase idiopatice, după terapia cu medicamente, există perioade de remisiune, dar boala continuă să progreseze treptat. Procentul mediu de supraviețuire în diagnosticul alveolitei fibroase netratate este de 3-4 ani. Un curs mai favorabil este caracterizat de alveolita alergică și toxică, care, atunci când elimină factorul provocator în stadii incipiente, poate să se regreseze.

Măsuri de prevenire a alveolită supresiune idiopatice includ prevenirea infecției, excluderea factorilor ocupațional dăunătoare, de mediu și de consum. Pacienții cu alveolita fibrozante ar trebui să fie urmată de un pneumolog, alergolog si patolog-medic.