Prevalența acestei boli este de aproximativ 3-5 cazuri la 100.000 de locuitori. Deseori începe la vârsta de 45-65 de ani, deși se poate întâmpla și în copilărie.
Cauzele alveolitei fibroase
Există descrieri ale cazurilor familiale ale bolii cu un tip dominant de moștenire autosomal. Se crede că rolul principal în patogeneza acestei boli este dat mecanisme imune, așa cum este evidențiat prin prezența activat macrofage, neutrofile, limfocite și eozinofile în plămâni, precum și prezența în sângele unui spectru larg de autoanticorpi la complexe imune circulante. Cauzele bolii nu sunt clare, antigenul nu este detectat.
Activarea celulelor endoteliale și a macrofagelor în plămâni conduce la o creștere a producției de interleukină-8 (un fel de citokine), care este un factor important în chemotaxia (aproximarea) neutrofilelor. Se formează pneumonia interstițială, iar în stadiile incipiente această pneumonie este desquamativă. Trebuie remarcat faptul că macrofagele alveolare cu celule epiteliale bronșice încep să producă un număr mare de factori de creștere transformatori care stimulează proliferarea (multiplicarea) fibroblastelor cu sinteza colagenului. Ca urmare, există o proliferare a țesutului conjunctiv, care este însoțită de o încălcare a structurilor țesutului pulmonar.
În stadiile ulterioare ale bolii Hamman-Rich se formează cavități care sunt căptușite cu epiteliu bronsic metaplastic (modificat), iar hipertensiunea pulmonară se dezvoltă treptat.
Simptomele alveolitei fibroase
Aproximativ 80% dintre pacienți au dispnee. care se manifestă inițial sub efort fizic și apoi o tuse constantă și uscată. Jumătate dintre pacienți prezintă simptome comune, cum ar fi febră, mialgie (dureri musculare), oboseală, scădere în greutate, artralgie (dureri articulare). În stadiile ulterioare ale alveolitei fibroase, degetele devin în formă de copane.
Diagnosticarea alveolitei fibroase în Israel
- Deasupra părților inferioare ale plămânilor se ascultă adesea o sonerie uscată sonor.
- Hipertensiunea pulmonară cu dezvoltarea inimii pulmonare: există un ritm al galopului, un accent asupra arterei pulmonare a celui de-al doilea ton, hipertrofia ventriculului drept.
- La majoritatea pacienților, se observă tulburări respiratorii restrictive (compresive), însoțite de o scădere a LEL cu o capacitate totală pulmonară, precum și o scădere a difuziei plămânilor.
- 85% dintre pacienți au hipergamaglobulinemie, în timp ce 50% au o creștere a ESR, 30% au factori reumatoizi și 25% au anticorpi antinucleari. S-au găsit, de obicei, complexe imune circulante.
- Din punct de vedere radiologic, în stadiile incipiente ale bolii Hammann-Rich, ocazional în absența manifestărilor clinice, există o rețea bilaterală, leziune net-nodulară, care este mai pronunțată în părțile inferioare. Odată cu trecerea timpului, toate aceste schimbări devin și mai pronunțate, apoi se formează cavități cu pereți de până la 1 cm grosime, treptat plămânii devin faguri de miere fagure, dimensiunea câmpurilor pulmonare scade. Modificările radiografiilor nu sunt combinate cu clinica.
- Astfel, la 15% dintre pacienți nu există modificări ale radiografiilor toracice. În astfel de cazuri, CT cu rezoluție înaltă este mai informativă. În acest studiu, țesutul pulmonar interstițial (interstițial) determină focarea sigiliilor, care sunt predominant subplerale (adică sub pleura) alternând cu diferite plasturi pulmonare de țesut nemodificat.
- Singura metodă care vă permite să se determine cu exactitate cauzele și gradul de alveolita fibrozantă, - o biopsie pulmonară. Ia-țesutul pulmonar suficient este posibil prin biopsie pulmonară Thoracoscopic sau deschise. Deoarece activitatea procesului în diferite părți ale plămânilor variază adesea, biopsia produce mai mult de doi lobi. La examinarea histologică a relevat hiperplazie (overgrowth), mușchiul neted bronhial cu depozite de colesterol în pereții vaselor și proliferarea sclerozei intimale, obliterarea (ocluzie totală) arteriolelor.
Tratamentul alveolitei fibroase în Israel
Cu prevalenta de pneumonie interstițială desquamative și identificarea infiltrarea limfocitară septului interalveolare sunt corticosteroizi mai eficiente. Astfel, prednisolon atribuit în timpul primelor 6 săptămâni interior aproximativ la o doză de 2 mg / kg / zi (să nu depășească 100 mg / zi) în următoarele 6 săptămâni - oral la o doză de aproximativ 1 mg / kg / zi, și apoi - în interiorul unei doze de până la 0,5 mg / kg / zi timp de încă 3 luni.
Când se stabilizează sau se îmbunătățește starea, doza de prednisolon poate fi redusă cu 2 mg pe săptămână, adică până la aproximativ 0,25 mg / zi / kg. Dar după aproximativ un an, cum a început tratamentul, puteți încerca să reduceți din nou doza, deși acest lucru duce adesea la recidiva bolii.
Cu intoleranță sau ineficacitate a corticosteroizilor, se administrează ciclofosfamidă. care este considerat mai eficient în infiltrarea neutrofilelor în septa interalveolară. Doza din 2 mg / kg / zi (dar nu mai mult de 200 mg / zi) poate fi combinată cu prednisolon până la 0,25 mg / zi / kg. Cursul unui astfel de tratament este de obicei nu mai puțin de 3 luni, în special sub controlul atent al numărului de neutrofile. Într-o situație de efect pozitiv, medicamentul este dat timp de 12 luni.
Trebuie menționat faptul că azatioprina este mai puțin eficientă, deși are în mod clar mai puține efecte secundare. Este prescris intern la doze de 2 mg / kg / zi (dar nu depășește 200 mg / zi), de obicei în asociere cu prednisolon, dar deja în doză de până la 0,25 mg / zi / kg. Durata minimă a acestei opțiuni de tratament este, de asemenea, de aproximativ 3 luni, dar dacă se stabilizează sau se îmbunătățește, durează 9-12 luni.
În etapele ulterioare, de exemplu, cu pneumonie interstițială, infiltrație eozinofilă, pneumoccleroză, tratamentul este ineficient.
Prognoza. Această boală progresează lent și după 6-12 ani se termină, de obicei, într-un rezultat fatal. Principalele cauze ale decesului sunt hipertensiunea pulmonară, cancerul pulmonar, insuficiența respiratorie severă, infecțiile pulmonare.
Atenție vă rog! Sunt necesare toate câmpurile. În caz contrar, nu vom primi informațiile dvs. Alternativ, utilizați [email protected]
Tratamentul în clinici "ASSUTA" și "HADASSA"
Sunteți interesat de tratament în Israel?
Cele mai mari spitale israeliene profesionale - „Assuta“ Tel Aviv și „Hadassah“ din Ierusalim oferă o oportunitate reală de a obține o calitate și mai ales pentru ai ales tratament au mari profesioniști la prețuri rezonabile.
Vă ajutăm să găsiți o soluție la problemele dvs. de sănătate, precum și să oferiți informații complete despre cei mai buni medici israelieni.
Cât costă tratamentul în Israel?
Prețul tratamentului joacă un rol decisiv în decizia de a călători în Israel.
Fiecare caz medical este unic, asa ca le oferim pacientilor nostri cu prețul orientativ pentru diagnostic, tratament și reabilitare în spitale, precum și vorbesc despre cum să-și planifice corect călătoria și de a salva niște bani în momentul tratamentului în Israel.
Scopul nostru principal este un program medical de înaltă calitate la un preț accesibil.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: