În funcție de localizarea procesului patologic, distingeți:
-CNN primar - scăderea producției de hormoni ai cortexului suprarenal ca rezultat al procesului distructiv în glandele suprarenale;
-CNN secundar - scăderea sau absența secreției de ACTH de către glanda pituitară;
-CNN terțiar - incapacitatea hipotalamului de a produce un hormon de eliberare a corticotropinei.
Insuficiența adrenală cronică primară
Cauzele CNN primare sunt:
1) distrugerea autoimună a cortexului suprarenal (85% din toate cazurile), care este adesea combinată cu leziunea altor glande endocrine;
2) tuberculoza, metastaze tumorale, adrenoleukodystrophy, infecția cu HIV, infecții fungice, sifilis, amiloidoza;
3) Factorii iatrogeni - adrenalectomia privind boala (sindromul Nelson Cushing), hemoragie suprarenală bilaterală în terapia anticoagulantă, utilizarea steroidogenezei bloc din tori glandei suprarenale (aminoglutetimidă, hloditan, ke-tokonazol, barbiturice, spironolactonă).
Adesea, CNN primar, ca urmare a adrenalitei autoimune, este combinată cu alte endocrinopatii autoimune - acesta este așa-numitul sindrom poliglandular autoimun (APGS).
În prezent, există două tipuri de APGS.
Tipul APGS I - o boală rară, cu o moștenire autosomală recesivă. De obicei, prima manifestare a sindromului este candidoza mucocutanată coroborat cu hipoparatiroidism, care se dezvolta la copii (10-12 ani), iar mai târziu (uneori după zeci de ani) asociate insuficienta suprarenala. Cu o frecvență mai mică a simptomelor enumerate mai sus este însoțită de hipogonadism primar, hepatită cronică activă, alopecie, vitiligo, anemia pernicioasă.
APGS de tip II - varianta cea mai comuna a endocrinopathy poliglandulare observate la adulți, de obicei, după vârsta de 20, de doua ori mai frecvent la femei. Caracterizat prin combinarea HNN primare cu hipotiroidism primar rezultat tiroidită autoimună (sindromul Schmidt), insulino-dependent diabet zaharat (sindromul Carpenter), hipogonadism primar, rareori difuze gușă toxică. Cel mai adesea APGS de tip II, manifestă dezvoltarea simptomelor clinice de insuficienta corticosuprarenala, iar apoi se alăture celorlalte componente.
Principiile de bază ale terapiei de substituție pentru CNN:
1. La pacienții cu CNN, preparatele de glucocorticosteroizi sunt folosite pentru viață;
2. Pentru terapia de substituție a CNN se utilizează doze fiziologice de glucocorticoizi. Medicamentele sunt administrate luând în considerare ritmul de secreție a glucocorticoizilor (2/3 din doza zilnică dimineața și 1/3 seara).
3. Principalele medicamente pentru înlocuirea terapiei cu glucocorticoizi a CNN sunt CORTEX, CORTIZON ACETAT, PREDNISOLONE; pentru corectarea insuficienței mineralocorticoidelor -CORTINEFF, FLORINEF.
Caracteristicile terapiei de substituție pentru CNN.
• Doza de medicamente depinde de gravitatea bolii, de gradul de compensare, de starea în care se află corpul pacientului (stres, odihnă). În formă ușoară de la XII, se recomandă tratamentul cu 15 mg cortef pe zi sau acetat de cortizon la o doză de 12,5-25 mg pe zi în una sau două doze. Dacă medicamentul este luat o dată pe zi, apoi dimineața după micul dejun.
În cazurile de boală moderată și severă, este prescris de obicei terapia combinată - o combinație de cortef sau acetat de cortizon, prednisolon și mineralocorticoizi. La o severitate medie a bolii, de obicei o cortef de 15-20 mg dimineața, 5-10 mg după masa de prânz + fludrocortizonă 0,1 mg dimineața; prednisolonă 5-7,5 mg și 0,1 mg cortineff după micul dejun, cortef 10 mg după masa de prânz + 5 mg după cină sau acetat de cortizon 25 mg după masa de prânz + 12,5 mg după cină.
Când a exprimat decompensarea de dorit să se transfere pacienții injectarea intramusculară a hidrocortizonului - cel puțin 3-4 injecții pe zi, la o doză de 75-100 mg, urmată de reducerea treptată a dozei și transferarea pacientului la administrarea de medicamente per os.
În boli infecțioase grave sau operații chirurgicale, sub anestezie generală este de obicei necesară, administrarea intravenoasă de Solu kortefa (100 mg la fiecare 8 ore) sau acetat de hidrocortizon 50 mg / m la fiecare 4-6 ore. Se încarcă dozele de glucocorticoizi scad rapid după 1 sau 2 zile după eliminarea stresului.
Doza de terapie de substituție în timpul sarcinii rămâne aceeași, o creștere ușoară a dozei este necesară după trei luni de sarcină. La naștere, hormonii sunt administrați în aceleași condiții ca și în operațiile planificate.
Echivalența dozei preparatelor de glucocorticoizi
Insuficiență suprarenală acută
Odată cu dezvoltarea insuficienței suprarenale acute, pacienții sunt internați în spital. Baza tratamentului este terapia de substituție cu doze mari de corticosteroizi. Se preferă hidrocortizonul atât pentru injecțiile intramusculare cât și intravenoase.
Pacienții introduc hidrocortizonul în picături intravenos în doză de 100 mg împreună cu o soluție izotonică de clorură de sodiu și soluție de glucoză 5%. În paralel, hidrocortizonul se administrează intramuscular la o doză de 75-100 mg, urmată de administrarea la 4-6 ore la o doză de 50-100 mg.
Terapia cu hidrocortizon, dacă este necesar (hipotensiune persistentă), este combinată cu administrarea unei soluții 0,5% de DOXA (5-10 mg pe zi).
Dacă, în ciuda acestor măsuri tensiunii arteriale la un pacient este scăzut, în picurator s-a adăugat 2,1 ml dintr-o soluție mezatona 1% sau 2-3 ml dintr-o soluție 0,1% de epinefrină.
Pentru a elimina deshidratarea soluție administrată intravenos de clorură de sodiu izotonică, soluție de glucoză 5% în soluție salină suplimentată cu 5% soluție de acid ascorbic (30-50 ml). În cazul unei infecții concomitente, tratamentul cu antibiotice este efectuat în paralel. Doza zilnică de hidrocortizon este de 300-500 mg, deși indicațiile pot fi mai mari. În prima zi, volumul perfuziei intravenoase a soluțiilor este de aproximativ 3-4 litri. În îmbunătățire în următoarele zile, iar doza de glucocorticoizi reduce trece treptat pe injecție intramusculară de hidrocortizon într-o doză de 25-50 mg la fiecare 6 ore, atunci pacientul este transferat într-un gluco convențional terapie orală și mineralocorticoizi.
Articole similare
-
Cauze, simptome și tratamentul insuficienței cardiace cronice (xcn)
-
Insuficiența suprarenală - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Trimiteți-le prietenilor: