Insuficiența cronică a cortexului suprarenale

Pagina 33 din 63

Insuficiența cronică a cortexului adrenal (boala addison, hipocorticismul, boala de bronz)
Boala Addison este o boală cronică severă, cauzată de pierderea parțială sau completă a funcției hormonale a cortexului ambelor suprarenale datorită leziunilor sale bilaterale.






Date istorice. Boala a fost descrisă pentru prima dată de Thomas Addison în 1855.
Sa observat că anticorpii față de țesutul adrenal au organospecificitate. Uneori, insuficienta suprarenala primara este rezultatul hemocromatoză, amiloidoza, tumori bilaterale sau metastaze la nivelul glandelor suprarenale. In cazuri rare, boala Addison poate rezulta din hemoragie suprarenală sau tromboza vaselor sanguine în boli infecțioase (gripă, bruceloza și colab.) Sau toxemia de sarcină, ca rezultat al suprarenalei cronice supurative inflamatie, sifilis, etc. D.
Boala lui Addison poate fi, de asemenea, determinată genetic. Se crede că natura bolii în boala Addison mostenirea familiala are loc într-un mod recesiv autozomal. Atunci când boala de anticorpi de origine autoimune Addison poate fi nu numai pentru glandele suprarenale, dar, de asemenea, la alte organe: .. tiroidă glanda mucoasa tractului gastro-intestinal, ovare, etc. De multe ori, acești anticorpi sunt identificate și părinții pacienților, ceea ce sugerează că în aceste cazuri de natură ereditară a leziunilor autoimune ale glandelor suprarenale. Uneori poate fi o funcție de eșec zona glomerulară izolată a corticosuprarenalei - izolat gipoaldosteronizm. Ultimul se dezvoltă din cauza unui defect congenital în biosinteza aldosteron, care se manifestă prin încălcarea formării de 18-hidroxilazei și 18-dehidrogenaza care participă la conversia corticosteron la aldosteron. Boala Addison de natură genetică poate apărea din cauza insensibilității congenitale a cortexului suprarenale în ACTH.

Anatomia patologică. Modificările morfologice în glandele suprarenale depind de. cauzele bolii. Cand Addison tuberculoza etiologia bolii la autopsie cortex constatare distrugerea și rahidian ambelor glande suprarenale. În ele există tuberculi cazustici, tuberculi, focare de descompunere, calcificări. Atunci când boala Addison rezultă din atrofie suprarenală primară sau secundară, hipoplazie a modificărilor degenerative marcate, în principal, în fasciculul și zonele cu ochiuri ale cortexului. In atrofie primara a cortexului suprarenal în ea identificat dezvoltarea țesutului fibros, infiltrate rotunde de celule care constau din grupuri de limfocite și celule plasmatice precum hipertrofice celulele insulelor pancreatice hiperplastice ale cortexului. Deseori sa constatat infiltrarea limfoidă a glandei tiroide și dezvoltarea țesutului fibros în ea.
Modificările atrofice sunt, de asemenea, observate în inimă, ficat, rinichi și mușchi.
Clasificare. Nu există o clasificare general acceptată a bolii Addison.
În cadrul cursului clinic se disting o formă tipică și forme atipice: minerale (prin tipul de hipoalldosteronism), pigmentare etc.
Prin severitate, boala Addison poate fi ușoară, moderată și severă (G. Zefirov).
Cu o boală ușoară, efectul clinic






(restabilirea proceselor metabolice perturbate, scădere
pigmentare și adinamie, normalizarea tensiunii arteriale
și greutatea corporală, restabilirea capacității de lucru)
utilizând o dietă fără terapie de substituție hormonală. la
Boala lui Addison de gravitate medie pentru a obține
efectul clinic necesită înlocuirea hormonală
(glucocorticoizi - cortizon, hidrocortizon, prednisolon, etc.).
Cu boală severă, pacienții au tendința de a dezvolta o criză addisonică. efect clinic ele pot fi realizate numai prin terapia de substituție continuă în asociere cu mineralocorticoizi glucocorticoizi (acetat de deoxicorticosteronului, ftorgidrokortizon și colab.).

Clinica. Boala se dezvoltă treptat. Pacienții se plâng de slăbiciune severă, oboseală fizică rapidă, închiderea la culoare a pielii, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături, diaree, scădere în greutate, dureri musculare ale extremităților superioare și inferioare, partea inferioara a spatelui. Pielea pacienților are cel mai adesea o culoare maro aurie (bronz-fum). Pigmentarea este în special pronunțat în părțile expuse ale corpului (față, cutelor palmar, din spate a mâinilor și picioarelor) și zonele expuse la abraziune haine (axilar și regiunea inghinală, coate, genunchi, partea inferioara a spatelui, pliurile pielii) (Figura 54-56). cicatrici pigmentare marcate, precum pigmentare crescută în locurile de depozite de pigment naturale (nipluri de sân, organele genitale).

Deseori există hipotermie. Din partea sistemului cardiovascular, se observă de obicei hipotensiune arterială (în principal datorită scăderii presiunii sistolice). scăderea presiunii pulsului și volumul mic al sângelui. Pulsul este frecvent, mic și ușor. Dimensiunile inimii sunt reduse, tonurile sunt amortizate. ECG prezintă adesea o joasă tensiune a dinților, intervalul S-T sub linia izoelectrică, un vârf negativ sau două faze aplatizate 7 \ prelungind intervalul P-Q și complexul QRS. În plămâni, se dezvăluie simptomele unui proces activ sau inactiv al tuberculozei.
De remarcat sunt simptomele dispeptice gastrointestinale, atacurile de durere la nivelul abdomenului (addisonicheskie crize gastrointestinale), reducerea acidității gastrice, scăderea pancreasului exocrin. În unele cazuri, se dezvoltă gastrită cronică. Sunt observate combinații ale bolii Addison cu ulcerul peptic al stomacului sau al duodenului. Uneori există multiple ulcerații superficiale ale membranei mucoase a tractului gastrointestinal. Sunt încălcate funcțiile antitoxice, care formează proteine ​​și glicogenul ficatului.
Funcția renală defectuoasă se manifestă prin scăderea filtrării glomerulare și reabsorbției sodiului și clorului, ceea ce este în special pronunțat în timpul unei crize.
Schimbările în sfera sexuală sunt fluctuante. La bărbați, într-o serie de cazuri, libidoul și potența sunt reduse, ciclul menstrual este perturbat la femei.
Tulburările neuropsihiatrice se manifestă prin excitabilitate nervoasă crescută sau depresie, insomnie. Uneori poate dezvolta psihoze, în unele cazuri - parestezii și convulsii. În forma severă a bolii, electroencefalograma arată adesea o predominanță a activității lente a frecvențelor de 0 și 6 benzi și absența unui ritm a, ceea ce indică o scădere a activității cortexului cerebral.

Fig. 55. Boala lui Addison. Îmbunătățirea pigmentării pielii în regiunea lombară.

Boala Addison este o origine autoimuna este adesea asociat cu alte boli autoimune: hipoparatiroidism autoimună, hipotiroidism, diabet, hipofuncție ovariene, etc ...
Când se combină boala addison idiopatică cu tiroidita autoimună (sindromul Schmidt), tiroidita autoimună poate fi ascunsă. La acești pacienți, nivelul TSH din plasma sanguină este adesea crescut, iar reacția glandei tiroide la administrarea TSH este redusă.
O complicație teribilă a bolii Addison este criza addisoniană (insuficiența acută adrenocorticală). Dezvoltarea sa este promovată de infecții acute, intoxicații, chirurgie, sarcina, tratamentul inadecvat al bolii Addison. Din cauza lipsei de deshidratare cortizol si aldosteron organismului dezvoltat, colaps, insuficiență renală, hipoglicemie severă și așa mai departe. E. Care sunt în primul rând responsabile pentru manifestările clinice ale complicațiilor severe.
Criza lui Addison se dezvoltă mai treptat, mai puțin frecvent - brusc (în câteva ore). Odată cu dezvoltarea treptată a crizei addisonian, simptomele bolii cresc timp de câteva zile și chiar săptămâni. Slăbiciunea generală este amplificată treptat, apetitul scade, creșterea pigmentării, pierderea rapidă în greutate va fi observată. Se dezvoltă fenomenul insuficienței cardiovasculare acute. În absența infecției, temperatura corpului este redusă. Deseori există convulsii clonice și sindrom meningeal, uneori întreruperea conștienței.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: