Insuficiența suprarenală

Insuficienta suprarenala - boala care apare din cauza secreției inadecvate de hormon corticosuprarenalei (primar) sau reglarea lor hipotalamo-hipofizo (insuficienta suprarenala secundara). Planșa pigmentare caracteristică de bronz a pielii și mucoaselor, slăbiciune severă, vărsături, diaree, tendință de leșin. Aceasta conduce la perturbarea metabolismului apă-electrolitic și la încălcarea activității cardiace. Manifestarea extremă a insuficienței suprarenale este criza suprarenale.

substanță cortical suprarenal generează glucocorticosteroid (cortizol și corticosteron) și (aldosteron) hormoni mineralocorticoizi reglarea metabolismului in principalele tipuri de țesuturi (proteine, carbohidrați, apă și sare) și procesele de adaptare ale organismului. Activitatea secretorie a regulamentului corticosuprarenală este efectuată de către hipotalamus și secreția hormonului hipofizar de ACTH și corticotropinei.

Insuficienta suprarenala combină diverse variante etiologici și patogenice hypocorticoidism - de stat, în curs de dezvoltare, ca urmare a hipofuncție cortexul suprarenal și deficitul generat de hormonii.

Clasificarea insuficienței suprarenale

Insuficiența cortexului suprarenale poate fi acută și cronică.

Forma acută de insuficiență suprarenală se manifestă prin dezvoltarea unei stări grave - criza addisoniană, care este de obicei o decompensare a formei cronice a bolii. Cursul formei cronice de insuficiență suprarenală poate fi compensat, subcompensat sau decompensat.

În funcție de întreruperea inițială a funcției hormonale, insuficiența suprarenală cronică este împărțită în primar și secundar (secundar și terțiar).

Insuficiență primară corticosuprarenaliană (1-NN, gipokortitsizm primar, bronz sau boala Addison) sunt cauzate de leziuni bilaterale suprarenale se apare la mai mult de 90%, indiferent de sex, de multe ori in varsta mijlocie si vechi.

insuficiență suprarenală secundară și terțiară sunt mult mai puțin frecvente și sunt cauzate de lipsa secreției de ACTH de către glanda hipofiză sau hipotalamus corticotropinei, ceea ce duce la atrofie a corticosuprarenalei.

Cauzele insuficienței suprarenale

Insuficiența suprarenală primară se dezvoltă atunci când este afectată 85-90% din țesutul adrenal.

În 98% din cazuri, cauza hipocorticismului primar este atrofia idiopatică (autoimună) a stratului cortic al glandelor suprarenale. În același timp, din motive necunoscute, anticorpii autoimunci ai enzimei 21-hidroxilază se formează în organism, distrugând țesuturile sănătoase și celulele suprarenale. De asemenea, 60% dintre pacienții cu formă idiopatică primară de insuficiență suprarenală au leziuni autoimune ale altor organe, mai des tiroidiene autoimune. Infecția cu tuberculoză a glandelor suprarenale apare la 1-2% dintre pacienți și în majoritatea cazurilor este combinată cu tuberculoza pulmonară.

Boala genetică rare - adrenoleucodistrofia este cauza insuficienței suprarenale primare în 1-2% din cazuri. Ca rezultat al defectului genetic al cromozomului X, există o lipsă a unei enzime care descompune acizii grași. Acumularea predominantă a acizilor grași în țesuturile sistemului nervos și în cortexul suprarenale provoacă modificările lor distrofice.

Este foarte rar la dezvoltarea suprarenală primară coagulopatiei insuficiență plumb, metastaze tumorale suprarenale (cel mai adesea de la plamani sau de san), suprarenală bilaterală miocardic, infecții cu HIV-asociate, adrenalectomia bilaterale.

Predispune la dezvoltarea atrofiei corticale suprarenale, boli supurative severe, sifilis. leziuni fungice și amiloidoză a glandelor suprarenale, tumori maligne, defecte cardiace. utilizarea anumitor medicamente (anticoagulante, blocante de steroidogeneză, ketoconazol, chladitane, spironolactonă, barbiturice), etc.

insuficiență suprarenală secundară este cauzată de procese distructive sau neoplazice ale regiunii hipotalamo-hipofizo, ceea ce duce la o încălcare a funcției kortikotropnoy, rezultând:

tumorile hipotalamusului și a hipofizei: craniofaringiome. adenoame și altele;
boli cardiovasculare: hemoragie la hipotalamus sau glanda pituitară, anevrism al arterei carotide;
procese granulomatoase în hipotalamus sau hipofizare: sifilis, sarcoidoză. granulomatoasă sau hipofizită autoimună;
intervenții distructive-traumatice: radioterapia hipotalamusului și glandei pituitare, intervenții chirurgicale, tratament pe termen lung cu glucocorticoizi etc.

gipokortitsizm primar însoțită de scăderea secreției hormonilor cortexului suprarenalian (cortizol si aldoaterona) care duce la perturbarea metabolismului și echilibrului apei și sărurilor în organism. La deficit de aldosteron dezvolta deshidratare progresiva cauzata de pierderea de sodiu și potasiu întârziere (hiperpotasemie) în organism. Tulburările apă-electrolitice cauzează tulburări ale sistemelor digestive și cardiovasculare.

Reducerea nivelului de cortizol reduce sinteza glicogenului, ducând la dezvoltarea hipoglicemiei. În condițiile de deficiență a cortizolului, glanda pituitară începe să producă mai mult ACTH și hormon de stimulare a melanocitelor, ceea ce determină o creștere a pigmentării pielii și a membranelor mucoase. Diferitele stresuri fiziologice (traume, infecții, decompensare a bolilor concomitente) determină progresia insuficienței primare a suprarenalelor.

Hipocorticismul secundar este caracterizat doar de deficitul de cortizol (ca urmare a deficienței ACTH) și de conservarea producției de aldosteron. Prin urmare, insuficiența adrenală secundară, comparativ cu cea primară, se realizează relativ ușor.

Simptomele insuficienței suprarenale

Criteriul de plumb insuficienta suprarenala primara este o hiperpigmentarea cronică a pielii si mucoaselor, a căror intensitate depinde de durata și severitatea hypocorticoidism. Inițial ia mai inchisa pe zonele deschise ale corpului expuse la radiații solare - pielea feței, gâtului, mâinilor, precum și zone care sunt în mod normal, pigmentare mai închisă - areola, vulvei, scrot, perineu, regiunea axilară. O trăsătură caracteristică este hiperpigmentare cutele palmare, vizibile pe fundalul pielea deschisa la culoare, închiderea la culoare a pielii, într-o măsură mai mare în contact cu haine. variază de culoarea pielii de culoare cafeniu deschis, bronz, fum piele, murdar pentru a difuza întuneric. Pigmentarea membranelor mucoase (suprafața interioară a obrajilor, limba, cerul gurii, gingiilor, vagin, rect) culoare albastru-negru.

Mai puțin frecvent este insuficiența suprarenală, cu hiperpigmentare puțin pronunțată - "addisonismul alb". Adesea, în fundalul ariilor de hiperpigmentare la pacienți se găsesc pete luminoase fără pigment - vitiligo. dimensiunea formei mici și mari, neregulate, care apare pe o piele mai închisă. Vitiligo se găsește exclusiv în hipocorticismul cronic primar autoimun.

La pacienții cu insuficiență suprarenală cronică, greutatea corporală scade de la scăderea moderată a greutății (3-5 kg) până la hipotrofia semnificativă (cu 15-25 kg). Se remarcă astenia. iritabilitate, depresie. slăbiciune, letargie, până la dizabilitate, o scădere a dorinței sexuale. Ortostatic (cu o schimbare bruscă a poziției corpului), hipotensiune arterială, sincopă. cauzate de tulburări psihologice și stres. Dacă, înainte de apariția insuficienței suprarenale, pacientul a avut o anamneză de hipertensiune. Tensiunea arterială poate fi în limite normale. Aproape întotdeauna se dezvoltă tulburări digestive - greață, scăderea poftei de mâncare, vărsături, dureri epigastrice, scaune libere sau constipație. anorexie.

La nivel biochimic, există o încălcare a proteinelor (reducerea sintezei proteinelor), glucide (reducerea glicemiei à jeun și curba plat zahăr după administrarea de glucoză), apă și sare (hiponatremie, hiperpotasemie) schimburi. Pacientii marcate tendinta de a bea alimente sarate pronuntate, pana cand consumul de sare pură asociată cu pierderea progresivă a sărurilor de sodiu.

insuficienta suprarenala secundara apare fara fenomene de hiperpigmentare și insuficiență aldosteron (hipotensiune arterială, dependența de sărat, dispepsie). Acesta este caracterizat prin simptome nespecifice: fenomenul de slăbiciune generală și hipoglicemie severă, în curs de dezvoltare în decurs de câteva ore după masă.

Complicații ale insuficienței suprarenale

Cea mai severă complicație a hypocorticoidism cronice, atunci când nu a avut loc sau tratamentul greșit este suprarenale (addisonichesky) Criza - decompensarea bruscă de insuficiență suprarenală cronică cu dezvoltarea de comă. Criza rezchayshey Addisonichesky se caracterizează prin slăbiciune (până la o stare de prostrație) scăderea tensiunii arteriale (până la colaps și pierderea conștienței), vărsături incontrolabilă și scaun liber, cu o creștere rapidă în deshidratare, cu miros de acetonă respirație, convulsii clonice, insuficiență cardiacă. chiar și mai mult pigmentare a pielii.

Insuficiența suprarenală acută (criză addisonică) prin prevalența simptomelor poate apărea în trei forme clinice:

cardiovasculare, care este dominată de afecțiuni circulatorii: paloare a pielii, acrocianoză, extremități reci, tahicardie. hipotensiune arterială. thread puls, colaps, anurie;
simptome gastro-intestinale, simptome reminiscente de intoxicații alimentare sau o clinică de abdomen acut. Există dureri spasmodice în abdomen, greață cu vărsături indompete, scaun liber cu sânge, flatulență.
neuropsihice, cu predominanța durerii de cap. meningeale. convulsii, simptomatologie focală, delir, inhibiție, stupoare.

Criza lui Addison este dificil de rezolvat și poate provoca moartea pacientului.

Diagnosticul insuficienței suprarenale

Diagnosticul insuficienței suprarenale începe cu o evaluare a anamnezei, a plângerilor, a datelor fizice, a identificării cauzei hipocorticismului. Efectuați o ultrasunete a glandelor suprarenale. Insuficiența suprarenală primară a tuberculozei este indicată de prezența calcificării sau focarelor de tuberculoză în glanda suprarenale; În natura autoimună a hipocorticismului, autoanticorpii la antigenul adrenal 21-hidroxilază sunt prezenți în sânge. În plus, pentru a identifica cauzele insuficienței suprarenale primare, este posibil să aveți nevoie de un RMN sau de CT ale glandelor suprarenale. Pentru a determina cauzele insuficienței secundare a cortexului, CT suprarenale și IRM ale creierului.

Pentru a confirma o insuficienta corticosuprarenala secundara aplica proba de hipoglicemie indusă de insulină, determinând o rată de eliberare semnificativă și creșterea ulterioară a secreției de ACTH de cortizol. In hiponatremie primar insuficienta suprarenala determinat în sânge, hiperpotasemie, limfocitoză, eozinofilie și leucopenia.

Tratamentul insuficienței suprarenale

Endocrinologia modernă are metode eficiente de tratament al insuficienței suprarenale. Alegerea metodei de tratament depinde în primul rând de cauza bolii și are două obiective: eliminarea cauzei insuficienței suprarenale și înlocuirea deficienței hormonale.

Eliminarea cauzei insuficienței suprarenale include tratamentul medicamentos al tuberculozei, bolilor fungice. sifilis; terapia cu radiații antitumorale pe hipotalamus și glandă hipofiză; îndepărtarea chirurgicală a tumorilor, anevrism. Cu toate acestea, în prezența unor procese ireversibile în glandele suprarenale, hipocorticismul persistă și necesită o terapie de substituție pe tot parcursul vieții cu hormoni ai cortexului suprarenale.

Tratamentul insuficienței suprarenale primare cheltui glucocorticoizi și mineralocorticoizi medicamente. In formele mai blânde hypocorticoidism numit cortizon sau hidrocortizon, cu mai severe - combinația de prednisolon, cortizon acetat, hidrocortizon sau un mineralocorticoid (trimetilacetat deoxicorticosteronului, Doxey - acetat de deoxicorticosteronului). Eficacitatea tratamentului a fost estimat de indicatorii tensiunii arteriale hiperpigmentare treptată de regresie, creștere în greutate, îmbunătățirea sănătății, dispepsie dispariția, anorexie, slăbiciune musculară, și așa mai departe. d.

Terapia hormonala la pacienții cu insuficiență suprarenală secundară se efectuează numai de către glucocorticoizi, t. Pentru. secreție Aldosteronul este menținută. Atunci când diferiți factori de stres (leziuni, operații, infecții, etc.), doza de corticosteroizi creste de 3-5 ori, o ușoară creștere a dozei de hormon de sarcina este posibilă numai în al doilea trimestru.

Scopul de steroizi anabolizanți (nandrolon) în insuficiență suprarenală cronică se arată atât bărbații, cât și ratele de femei de până la 3 ori pe an. Pacientii cu hypocorticoidism recomandat dieta, bogate în proteine, carbohidrați, grăsimi, săruri de sodiu, vitaminele B și C, dar cu sărurile de potasiu. Limitare Pentru ambutisare fenomene addisonicheskogo criză se realizează prin:

terapia de rehidratare cu soluție izotonică de NaCl într-un volum de 1,5-2,5 litri pe zi în combinație cu 20% glucoză;
terapia de substituție intravenoasă cu hidrocortizon sau prednisolon cu o scădere treptată a dozei, pe măsură ce fenomenul insuficienței suprarenale acută scade;
terapia simptomatică a bolilor care au dus la decompensarea insuficienței adrenergice cronice (mai frecvent tratamentul antibacterian al infecțiilor).

Prognoza și prevenirea insuficienței suprarenale

În cazul numirii în timp util a unei terapii adecvate de substituție hormonală, insuficiența suprarenală este relativ favorabilă. Prognosticul la pacienții cu hipocorticism cronic este în mare măsură determinat de prevenirea și tratamentul crizelor suprarenale. Cu infecții concomitente, traume, operații chirurgicale, stres, tulburări gastro-intestinale, este necesară o creștere imediată a dozei de hormon prescris.

Ai nevoie de o identificare activă și formularea clinice pacienții cont endocrinolog cu insuficiență suprarenală și persoanele cu risc (care iau corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp în diferite boli cronice).

Insuficiența suprarenală - cauze, simptome, diagnostic și tratament