O variantă specială de scleroză multiplă (SM) a fost descrisă de Devic în 1894 și a fost denumită "Acidul Optic Devicom".
Boala Devics - o boala autoimuna rara a SNC in care focarele de inflamatie si a mielinei daune afecteaza aproape exclusiv nervul optic si maduva spinarii (la nivelul toracic mielita transversă, segmentele cervicale mai puțin).
Alții consideră acest lucru un sinonim pentru aceeași boală.
În literatura de specialitate, există rapoarte care înainte de apariția simptomelor neurologice au apărut prodrom de febră, infecție și alte afecțiuni autoimune, cum ar fi lupus eritematos sistemic, tiroidita autoimună, sindromul Sjogren.
Leziunile demielinizante ale nervilor optici și ale măduvei spinării pot să apară simultan sau secvențial:
• Se întâmplă orbire temporară, uneori permanentă, în unul sau ambii ochi
• Există, de asemenea, diferite grade de pareză sau paralizie la nivelul picioarelor
• se observă pierderea sensibilității
• și / sau disfuncții ale vezicii urinare și intestinelor din cauza deteriorării măduvei spinării
O imagine clinică completă a bolii poate apărea în decurs de 8 săptămâni.
Cursul bolii la adulți este mai frecvent multifazic cu perioade de exacerbare și remisiune și, spre deosebire de SM, este mai severă.
demielinizare pathologically focare ale acestei boli sunt similare cu PC-ul, dar uneori sunt atipice pentru ultimele modificări inflamatorii difuze cu umflarea marcata a tesutului cerebral, iar în cazuri rare - cu hemoragii.
RMN și datele de autopsie indică posibilitatea formării plăcii, nu numai in maduva spinarii si nervii spinali optice, dar, de asemenea, în materia albă periventriculare, rar - în trunchiul cerebral și cerebel. Potrivit RMN, leziunile măduvei spinării sunt mai necrotice și afectează cel puțin trei segmente.
Principalele manifestări MRT ale opticomelitei se caracterizează prin:
• leziuni severe ale măduvei spinării, cu prezența focarelor, ocupând mai multe segmente în lungime
• se observă adesea o leziune totală sau subtotală în diametru
. Pentru perioada acută de mielită este caracteristică îngroșarea axului maduvei spinării în zona inflamației, iar în perioada îndepărtată - atrofia pronunțată. In leziuni multiple scleroza în măduva spinării de dlinniku rar captura zona mai mult de un segment, și în secțiuni transversale ale înfrângerii parțiale tipice asimetrice. Optiocoelita este, de asemenea, caracterizată printr-o leziune severă bilaterală secvențială sau simultană a nervilor optici. cu edeme în perioada acută și apoi cu atrofie. Schimbările în nervii optici sunt vizibile atât în studiul fondului, cât și în RMN. Acestea din urmă, spre deosebire de scleroza multiplă, profite în mare măsură de nervii optici. În creier, sunt înregistrate focare mici, care nu au trăsături specifice. În unele cazuri, există o leziune mai gravă a creierului, care corespunde sclerozei multiple.
O determinare recentă în serul de sânge a pacienților cu anticorpi anti-aquaporin-4 (AQP) (IgG specific) diferențiază clar optoconeuropeitele de SM.
Studiile repetate ale nivelului de IgG specific permit observarea răspunsului la tratament și, în general, monitorizarea bolii.
Până în prezent, nu există un standard general acceptat în tratamentul sindromului Devic. De obicei, se utilizează un tratament simptomatic și de susținere. Pot fi prescrise corticosteroizi. În tratamentul encefalomielitei demyelinizante acute, se utilizează preparate de corticosteroid, imunoglobulină intravenoasă și metilprednisolonă.
Sindromul Devik duce, în multe cazuri, la un rezultat letal. Encefalomielita demyelinizantă acută, la unii pacienți, are ca rezultat recuperarea completă sau aproape completă, în unele cazuri persistă efectele reziduale. În cazuri severe, encefalomielita acută demielinizantă poate duce, de asemenea, la moarte.
Boala lui Devik la copii este rară. Spre deosebire de adulți, copiii:
• stadiul clinic al bolii este monofazat, fără recăderi
• cu un început prompt de administrare a corticosteroizilor și a terapiei imunosupresoare, un prognostic favorabil
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: