Inițial, în clasificarea medicală, boala lui Devik a fost referită la forma severă malignă de scleroză multiplă. Până în prezent, boala a fost izolată într-o formă separată nosologică de patologii demielinizante, care are o serie de trăsături distinctive și trăsături caracteristice.
Cauzele bolii devicomikelite Devik
Optone neuromuscular se referă la clasa patologiilor idiopatice, natura cărora nu a fost încă studiată pe deplin. Mecanismul apariției procesului bolii are un caracter autoimun. Datorită impactului factorilor necunoscuți în corpul uman la teaca de mielină a terminațiilor nervoase produc anticorpi care sunt in maduva spinarii si a nervului optic. Studii științifice recente au confirmat faptul ca autoanticorpi grup IgG atașată la substanțele proteice - akvoporinu-4, care este localizat în membrana terminațiilor nervoase, este o parte a tubulilor, care reglează metabolismul apei, și se numește NMO-IgG.
Procesele inflamatorii autoimune specifice cu manifestări clinice au loc numai în nervii optici și măduva spinării.
Locurile de inflamație din creier apar foarte rar sau nu prezintă simptome neurologice. Anticorpii afectează capilarele mici și vasele arteriale. care, la rândul său, conduce la o încălcare a circulației sanguine în țesutul nervos și la necroza ulterioară (necroza).
Boala lui Diseuk se dezvoltă cel mai des pe fundalul altor boli autoimune sau este predecesorul lor. În anumite cazuri, se observă dezvoltarea simultană a optoelectromuitetei cu lupus eritematos sistemic, vasculită, sindromul Sjogren. Procese patologice morfologice similare apar cu leziunile neinfecțioase și infecțioase ale organului vizual și ale măduvei spinării, care necesită diagnostic diferențial între boli.
Clasificarea bolii Devic
Simptomele bolii pot apărea consecutiv sau simultan. Debutul bolii în majoritatea cazurilor clinice (până la 85%) începe cu un proces bilateral sau unilateral de inflamație în terminațiile nervului optic (nevrită).
Având în vedere natura pasajului bolii lui Devik, se disting mai multe soiuri ale procesului de patologie:
- Trecerea recurentă a bolii - apare în 85% din cazuri, apare la persoanele de vârstă adultă, se caracterizează prin dezvoltarea secvențială a mielitei și nevrită vizuală;
- O singură fază care trece boala - are loc în 15% din cazuri, de obicei apare la adulți și copii mici, diferite apariția simultană de nevrita optică și mielita, nu cauzează dezvoltarea de recurență a bolii.
În timpul formei monofazice a bolii, se pot produce leziuni mai severe de la nivelul sistemului nervos, mai degrabă decât cu o trecere recurentă a bolii. Exacerbările frecvente ale patologiei conduc la complicații ale simptomelor neurologice. Aceasta reduce șansele de restabilire a funcției motorului și de menținere a vederii într-o formă recurentă.
Imaginea clinică a bolii optice Devicom
Optoneurovemionita are un curs destul de sever cu dezvoltarea de procese ireversibile din partea măduvei spinării și a organului vizual. În unele cazuri, boala promovează pierderea abilităților de auto-îngrijire, dezvoltarea handicapului sau letală.
Diagnosticarea în timp util și numirea tratamentului adecvat îmbunătățește prognosticul evoluției bolii, reduce riscul de perturbare a organelor pelvine, apariția paraliziei, pareza, orbirea.
De regulă, înfrângerea nervului optic apare la începutul bolii și duce la orbirea completă sau la scăderea acuității vizuale. Procesele inflamatorii autoimune ale fibrelor vizuale pot fi bilaterale și unilaterale.
Semne de inflamație a nervului optic:
- înveliș înaintea ochilor;
- imagine neclare;
- în timpul oftalmoscopiei, fondul nu se schimbă sau se determină atrofia discurilor vizuale, paloare, puffiness;
- durere în zona orbitelor afectate.
Inflamația măduvei spinării este însoțită de o leziune transversală completă, parțială sau longitudinală a țesutului nervos. Mielita determină o agravare a circulației sângelui în jurul procesului patologic, umflarea structurilor de materie albă și cenușie, ocupă mai multe segmente ale măduvei spinării. Ca o consecință, există o încălcare a trecerii impulsurilor nervoase de-a lungul fibrelor sensibile și motorii.
Semne de inflamație a măduvei spinării:
- sensibilitate scăzută (vibrație, tactilă, dureroasă);
- tetrapareză și parapareză (funcționare motorie afectată de patru sau două membre);
- spasticitatea membrelor;
- slăbiciune a mușchilor;
- Boala Lermitt (un sentiment de lombago în picioare și coloană vertebrală, care se extinde de sus în jos);
- ataxie, afectarea coordonării;
- perturbarea funcționării organelor în pelvisul mic (incontinență fecală, retenție urinară);
- disfuncție autonomă (dificultăți de respirație, palpitații, transpirații).
Manifestările clinice se dezvoltă sub locul inflamației, pe fondul terapiei în curs de desfășurare pot fi parțial restaurate. consecințe grave mielita apar cu exacerbări frecvente ale bolii, ceea ce face dificilă acasă de sine, conduce la perturbarea handicap, reduce adaptarea societății și a calității vieții.
Diagnosticul neuronemiei optice
Criteriile minunate ale lui Miller:
- - refuzarea datelor privind bolile autoimune de altă natură, inflamația virală și tuberculoasă a țesutului maduvei spinării;
- mielita transversala cu inflamatie a trei sau mai multe segmente, determinate in timpul RMN;
- nevrită optică bilaterală sau unilaterală.
Criteriile mici ale lui Miller:
- definirea unui marker în sângele inflamației - anticorpi pentru aquaporin-4;
- pleocitoza în lichidul cefalorahidian (număr crescut de leucocite datorate neutrofilelor);
- detectarea focarelor nespecifice în hipotalamus, medulla oblongata la efectuarea RMN sau absența inflamației specifice a creierului.
Pentru a determina opticelite, este necesară confirmarea unui mic și a trei criterii de diagnosticare mari.
Diferența dintre scleroza multiplă și boala lui Devick
Pentru o lungă perioadă de timp, opticomielita a fost considerată o etapă gravă a sclerozei multiple. După determinarea markerului specific al bolii - aquaporin-4 - boala a fost transferată la un grup nosologic separat. Între opticomielitul și scleroza multiplă există diferențe semnificative în severitatea manifestărilor clinice și a modificărilor patomorfologice ale terminațiilor nervoase.
Trăsături distinctive ale bolii lui Devik:
- încălcări grave ale activității motorii membrelor și organului vizual;
- cursul sever al bolii;
- inflamația măduvei spinării la un nivel mai mare de trei segmente, ceea ce duce la paralizie și pareză;
- o mare parte a leziunii nervului optic, care cauzează adesea orbire;
- inflamația laterală bilaterală frecventă a segmentelor măduvei spinării;
- în focarele creierului sunt asimptomatice sau absente;
- pleocitoza în lichidul cefalorahidian (numărul de leucocite este mai mare de 60 de celule);
- definirea unui marker autoimun - aquaporin-4.
Trăsături distinctive ale sclerozei multiple:
- înfrângerea creierului și măduvei spinării, nervului optic;
- dezvoltarea progresivă a bolii;
- rareori paralizie a membrelor și orbire;
- simptome neurologice de severitate moderată sau ușoară;
- în măduva spinării focarele procesului inflamator sunt de natură asimetrică și se formează într-un segment;
- semne de inflamare a structurilor creierului;
- nu detectează aquaporin-4;
- în lichidul cefalorahidian nu este caracteristic pleocitozei.
Diagnosticul corect determină modelul comportamentului pacientului, prognosticul bolii și natura tratamentului.
Tratamentul opticiei
Tratamentul bolii lui Devik este o sarcină dificilă. Există informații contradictorii cu privire la eficacitatea tratamentului cu agenți imunosupresori și imunomodulatori. În lume există doar 6 preparate farmaceutice pentru tratamentul patogenetic al opticiei, dintre care trei sunt interferoni. Dar eficacitatea lor nu este confirmată.
Tratamentul începe cu utilizarea dozei zilnice maxime de corticosteroizi - injecție intravenoasă de metilprednisolonă timp de o săptămână (terapie cu impuls). După tratamentul de întreținere, azathioprine și prednisolone sunt produse. Cu o îmbunătățire a sănătății generale, glucocorticoizii sunt anulați. Tratamentul principal cu azatioprină se efectuează pe o perioadă lungă de timp (până la un an), în funcție de forma cursului și de severitatea bolii.
Cu o eficacitate insuficientă a terapiei medicamentoase, se utilizează plasmoforoza. Procedura constă în purificarea sângelui din complexele care circulă imun, care afectează teaca mielină a terminațiilor nervoase. Pentru a îmbunătăți coordonarea mișcărilor, pentru a restabili mobilitatea membrelor, pentru a extinde exercițiile fizice pentru a efectua exerciții fizice gimnastica terapeutică În zona de inflamație în zona coloanei vertebrale este prescris de fizioterapie (UHF, Amplipuls, phonophoresis cu hidrocortizon), normalizează metabolismul și circulația sângelui în zona afectată.
Printre rezultatele bolii dispoz vindecarea completă poate fi văzut, remiterea tulburare (în cel mai rău caz - amauroză) și pareze reziduală, în cazuri severe - moartea.
În mod obișnuit, cauza ulterioară este de obicei mielită severă a măduvei spinării cervicale, ceea ce duce la apariția insuficienței respiratorii. Conform previziunilor, cea mai nefavorabilă este opticomiolita cu flux monofazic, atrofia nervilor optici, un deficit de motor stabil.
Articole similare
-
Optiocoelita (boala fetei) simptomele si cauzele bolii neuromusculare optice
-
Abces în zona feței - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul abcesului în față, cauze
Trimiteți-le prietenilor: