Optoneurovemielita (ONM) sau boala Devik este o boală autoimună inflamatorie care afectează maduva spinării și nervii optici. Procesul patologic se caracterizează prin demielinizarea fibrelor nervoase și prin încălcarea impulsului nervos. Boala este mai frecventă la femeile în vârstă de 35-45 de ani din rasa asiatică. Boala cea mai frecventă este înregistrată în țările din Asia de Sud-Est, în special în Japonia. Anterior, optometriolitul în clasificarea medicală a fost atribuit formei severe maligne de scleroză multiplă. În ultimii ani, patologia a fost izolată într-o formă nosologică separată a bolilor demielinizante, care are o serie de trăsături caracteristice și trăsături distinctive.
ONM aparține unui grup de boli idiopatice, a căror natură nu este pe deplin înțeleasă. Mecanismul de dezvoltare a procesului patologic este de natură autoimună. Datorită influenței cauzelor necunoscute în organism, anticorpii sunt produși în teaca de mielină a fibrelor nervoase care se află în nervul optic și măduva spinării. Studiile științifice recente au arătat că autoanticorpii de clasa Ig G sunt sintetizați la o substanță proteică - aquaporin-4. Acesta este situat în membrana celulelor nervoase, face parte din tubulii care reglează metabolismul apei și se numește NMO-IgG.
Aquaporin-4 se găsește în număr mare în structurile nervilor optici, măduvei spinării și creierului - hipotalamusul, medulla oblongata și regiunile periventriculare. Totuși, o inflamație autoimună specifică cu manifestări clinice apare exclusiv în măduva spinării și nervii optici. În creier, zone inflamatorii apar rareori sau nu manifestă simptome neurologice. Anticorpii afectează vasele arteriale mici și capilarele, ceea ce duce la o încălcare a alimentării cu sânge a țesutului nervos și a necrozei acestuia (necroza).
Boala lui Devik duce la dizabilități
Optiocheilolita apare deseori în fundalul altor boli autoimune sau le precede. În unele cazuri, se înregistrează o manifestare combinată a patologiei cu boala Sjogren, vasculită, lupus eritematos sistemic. Modificări morfologice similare se dezvoltă în leziunile infecțioase și neinfecțioase ale măduvei spinării și ale organului de viziune, care necesită diagnostic diferențial între boli.
clasificare
Simptomele bolii pot apărea simultan sau secvențial. În cele mai multe cazuri clinice (până la 80%), debutul bolii începe cu un proces inflamator unilateral sau bidirecțional în nervii optici (nevrită). Mielita se dezvoltă în săptămâni, luni și chiar ani după încălcarea funcției de organ de viziune. În mod semnificativ, inflamația autoimună apare simultan atât în nervul optic, cât și în structurile măduvei spinării.
În funcție de natura fluxului de opticomelită, se disting mai multe forme ale procesului patologic.
- Cursul monofazic - apare în 20% din cazuri, se dezvoltă adesea la copii și pacienți tineri, se caracterizează prin apariția simultană de mielită și nevrită optică, nu produce o recidivă a bolii.
- Cursul recurent - apare în 80% din cazuri, se dezvoltă la pacienții cu vârsta adultă, se caracterizează prin apariția secvențială a nevrită și mielită vizuală.
Cu o formă monofazică a bolii, există mai multe tulburări severe de la sistemul nervos central decât cu un curs recurent. În acest caz, exacerbările frecvente ale bolii conduc la agravarea simptomelor neurologice, ceea ce face prognosticul unei forme recidive mai puțin favorabile pentru recuperare, conservarea vederii și funcția motorie.
Imagine clinică
Boala Devik are un curs sever, cu apariția unor efecte ireversibile din partea organului de viziune și a măduvei spinării. În unele cazuri, boala contribuie la dezvoltarea handicapului, pierderea abilităților de auto-serviciu sau letală. Diagnosticarea în timp util și numirea unei terapii adecvate îmbunătățește prognosticul patologiei, reduce riscul de orbire, pareză, paralizie și perturbare a organelor pelvine.
Examinarea fundului evidențiază anomalii ale nervului optic
Înfrângerea nervului optic se manifestă de obicei la debutul bolii și duce la o scădere a acuității vizuale sau a orbirii complete. Inflamația autoimună a fibrelor optice poate fi una și una față-verso.
Simptome de deteriorare a nervului optic:
- imagine neclară;
- înveliș înaintea ochilor;
- durere în zona orbitelor afectate;
- cu oftalmoscopie, fondul nu este modificat sau se determină edemul, paloarea și atrofia dischetelor vizuale.
După remisia procesului acut, vederea este parțial restabilită sau se dezvoltă orbirea. Nevrita nervului optic se desfășoară, de obicei, sever, mai ales cu forma monofazică a opticomelitei.
Înfrângerea măduvei spinării este însoțită de inflamație transversală longitudinală, parțială sau completă a țesutului nervos. Mielita ocupă mai multe segmente ale măduvei spinării, provoacă umflarea structurilor de substanță gri și albe, afectarea fluxului sanguin în regiunea patologică. Ca urmare, se dezvoltă o încălcare a conducerii impulsurilor nervoase de-a lungul fibrelor motorii și a fibrelor sensibile.
Simptomele leziunii maduvei spinarii:
- parapareză și tetrapareză (scăderea activității motorii a două și patru membre);
- sensibilitate scăzută (durere, tactilă, vibrație);
- slăbiciune musculară;
- spasticitatea membrelor;
- afectarea coordonării, ataxie;
- un simptom al Lermitt (senzația de lumbago în coloane și picioare, care se extinde de sus în jos);
- disfuncție autonomă (transpirație, palpitații, dificultăți de respirație);
- perturbarea organelor pelvine (retenție urinară, incontinență).
RMN este principala metodă de diagnosticare a bolii neuromusculare optice
diagnosticare
Pentru diagnosticul diferențial al optoelectromuselitei de la alte boli demielinizante, au fost create criterii de diagnosticare mari și mici pentru Miller. Boala trebuie distinsă de scleroza multiplă, boala Sjogren, lupusul eritematos sistemic, tuberculoza și leziunea viermilor spinării virali.
Criteriile de diagnostic excelente ale lui Miller:
- o neurită optică unilaterală sau bilaterală;
- mielita transversala cu leziune de 3 sau mai multe segmente, dezvaluite in timpul imagisticii prin rezonanta magnetica (IRM);
- o refuzare a datelor privind bolile autoimune de altă natură, tuberculoza și leziunile virale ale țesutului maduvei spinării.
În imaginile RMN ale creierului, nu există focare specifice de inflamație autoimună
Criteriile de diagnostic mici ale lui Miller:
Pentru a stabili fierul optic este necesar să confirmați 3 semne diagnostice mari și 1 mică.
Diferența dintre opticomelită și scleroza multiplă
De mulți ani boala lui Devik a fost considerată o formă gravă de scleroză multiplă (MS). După dezvăluirea unui marker patologic specific - NMO-IgG - boala a fost izolată într-o formă nosologică separată. Între ONM și MS există diferențe semnificative în modificările patomorfologice ale țesutului nervos și severitatea manifestărilor clinice.
De asemenea, puteți citi:
Caracteristici ale opticiei:
- cursul sever al bolii;
- încălcări semnificative ale activității vizuale și motorii membrelor;
- deteriorarea nervului optic într-o mare măsură, care cauzează deseori orbirea;
- înfrângerea măduvei spinării la un nivel de mai mult de 3 segmente, ceea ce duce la pareză și paralizie;
- focare în creier absent sau asimptomatic;
- frecvența inflamației transversale bilaterale a structurilor măduvei spinării;
- detectarea unui marker autoimun - NMO-IgG;
- pleocitoza în lichidul cefalorahidian (numărul de leucocite este de 50 sau mai multe celule).
Caracteristicile caracteristice ale sclerozei multiple:
- dezvoltarea progresivă a bolii;
- înfrângerea nervului optic, a măduvei spinării și a creierului;
- simptome neurologice de severitate ușoară până la moderată;
- rareori orbire și paralizie a membrelor;
- simptome de deteriorare a structurilor creierului;
- focarele de inflamație din măduva spinării sunt asimetrice și localizate într-un segment;
- nu este caracteristică pleocitozei în lichidul cefalorahidian;
- nu detectează NMO-IgG.
Diagnosticul corect determină tactica managementului pacientului, natura terapiei și prognosticul bolii.
Pentru a elimina manifestările bolii și a preveni exacerbările, este necesară influențarea legăturii autoimune a procesului patologic. Pentru a face acest lucru, utilizați medicamente care au un mecanism imunosupresiv de acțiune. Terapia începe cu numirea dozei zilnice maxime de corticosteroizi - intravenos methylprednisolon timp de 5-7 zile (puls terapie). Apoi ei trec la tratamentul de susținere cu prednisolon și azatioprină. Când starea se îmbunătățește, glucocorticoizii sunt anulați. Terapia de bază cu azatioprină se efectuează o perioadă lungă de timp (4-12 luni), în funcție de severitatea și forma bolii.
Metilprednisolonul este folosit ca terapie puls
În cazul eficacității slabe a tratamentului medicamentos, se folosește plasmoforoza. Procedura este aceea de a purifica sângele din complexele imune care circulă, care dăunează teaca de mielină a fibrelor nervoase. Pentru a îmbunătăți tonusul muscular, restabiliți activitatea motorului membrelor, îmbunătățiți coordonarea mișcărilor, efectuați exerciții fizice. Pe coloana vertebrală din zona afectată este prescrisă fizioterapia (fonoforoza cu hidrocortizon, amplipulză, UHF), care normalizează fluxul sanguin și metabolismul în zona inflamației.
Optiocoelita este o boală severă demielinizantă care afectează măduva spinării și nervii optici. Patologia duce la afectarea vederii, la afectarea activității motorii ca urmare a parezei și a paraliziei, provocând uneori moartea. Pentru a îmbunătăți prognosticul bolii, este necesar să se consulte un medic la primele semne ale patologiei și să se respecte cu strictețe recomandările pentru tratamentul bolii.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: