Definiție și informații generale [modifică]
Crăpăturile congenitale ale buzei superioare și ale palatului
Sinonimele despicate ale buzei superioare sunt buza despicată, ne-răspândirea buzelor și cheilohisis.
Sinonime cleft palate - wolf mouth, palatoskhisis.
Cleftul buzei superioare și al palatului - cea mai comună și mai bine cunoscută malformație a regiunii maxilo-facială. Este o deformare tridimensională, incluzând țesuturi moi, oase și dinți. Modificările deformării în a patra dimensiune - timpul - cu creștere și funcționare. Patologia captează o zonă aparent nesemnificativă, dar este necesar să atragem o multitudine de specialiști pentru punerea în aplicare a tratamentului radical.
În ciuda varietății de defecte, caracterizate prin defecte slit ale țesuturilor moi și a structurilor osoase ale feței, în sensul „buza cleft si palatului“, a inclus în mod tradițional, o malformație specifică caracterizată printr-un tablou clinic și anatomice clare. În cazul buzei este de obicei defect fantă paramediană simple sau duble care se extinde lateral coloană filtrum. In alveolar despicătura osoase localizate între incisivul lateral și canin și în regiunea palatului este fie despicătură centrală în care nu există nici o legătură între cele două jumătăți ale deschizătorul si palatului scheletic, sau acolo vomeronazal fuziune palatinală cu o singură mână. In zona despicăturii palatului moale se execută de-a lungul liniei mediane, care separă cerul gurii în două jumătăți mai mult sau mai puțin egale.
Celelalte tipuri de palate și palate sunt, de obicei, atribuite atipice (oblice, transversale, centrale etc.). În mod obișnuit, în monografiile dedicate tratamentului buzei și palatului, formele atipice descriu pe scurt și superficial. Unele dintre aceste cleft-uri au o imagine clinică destul de clară și sunt izolate în sindroame separate, altele nu au o sistematică clară. În orice caz, planificarea și etapa de tratare a acestor vicii este foarte diferită de tratarea crăpăturilor buzei superioare și a palatului, deci este recomandabil să le separăm într-un grup separat.
Frecvența crăpăturilor buzei superioare și a palatului este, în medie, de 1 la 1000 de născuți vii. În același timp, au fost identificate anumite diferențe rasiale și de populație. Astfel, pentru Mongoloizi, raportul este de 2,1, pentru Caucazoizi - 1,0, pentru Negrozi - 0,41 la 1000 nou-născuți.
Uneori decupajele pot fi una dintre trăsăturile caracteristice care compun anumite sindroame ereditare, dar în majoritatea cazurilor cleft-ul este o malformație izolată.
În funcție de semnele embrionare, despicăturile sunt împărțite în crăpături ale palatului primar, crăpături ale palatului secundar și crăpături ale palatului primar și secundar. Din punct de vedere anatomic, aceasta corespunde crăpăturilor buzei superioare și procesului alveolar al maxilarului superior; cleft palate; crăpături ale buzei superioare, proces alveolar al maxilarului superior și al palatului. Clefts sunt împărțite în unilaterale și bilaterale. Prin gradul de includere în proces a țesuturilor moi și a structurilor osoase, cleștele sunt împărțite în complete și incomplete.
Au fost propuse mai multe clasificări clinico-anatomice, scopul acestora fiind facilitarea alegerii tacticii de tratament. În țara noastră, clasificarea L.E. Frolovoj, pe care se alocă astfel de crăpături:
• dreptaci, stângaci și bilaterali;
• Clești izolate ale buzei superioare;
Colț alungit izolat;
• prin clești (buza superioară și palate).
Etiologie și patogeneză [edita]
Etiologia breșe non-sindromică este multifactorială și variat: cum nota genetice de fundal și factorii de mediu. Genele suspectate responsabile de formarea decupării buzei superioare și a palatului sunt determinate. Acestea includ produse de gene ale factorului de creștere de transformare (TGFa), factorul de creștere epidermal (EGF), retinoic receptorilor alfa al acidului (RARa) citocrom P450, nicotinamid adenin (NADH). Dintre factorii externi fizici izolați (traumatisme, radiații, hipotermie, etc.), chimice (efecte toxice, hiper- sau avitaminoza, droguri, etc.), biologice (transmisibile) și mentale. Impactul acestor factori în primele 1,5 luni de dezvoltare a embrionilor poate duce la formarea unei cleft-uri.
Cozile Nesindromalnye ale buzei superioare și palatului sunt întâlnite în trei variante: buza cleft, buza despicată și palate și palat cleft. Frecvența acestor variante este de 25, 50 și, respectiv, 25%. Crăpătura buzei superioare și a palatului este întâlnită la băieți mai des, iar gradul de leziune este mai mare. Rata de împărțire stânga / dreapta / bilaterală este de 6: 3: 1. Aproximativ 10-20% dintre pacienții cu buza cleft si palatului sufera comorbidități SNC, sistemul cardiovascular, musculo-scheletice, care este parte a unui sindrom (de exemplu, van der Woude).
Evenimente clinice [edita]
Colți unilaterale palate și buze, nespecificate: Diagnosis [modifică]
Diagnosticul diagnostice al clefturilor faciale este posibil folosind scanarea cu ultrasunete, dar precizia depinde de echipamentul tehnic. Diagnosticul de buza cleft este de obicei făcut cu ultrasunete de diagnostic convențional, dar un studiu mai fiabil cu rezoluție înaltă. Blocarea și palatul se pot identifica cu ușurință la săptămâna a 16-a de gestație, incompletă - numai până în a 27-a săptămână. Cleștele palatului este dificil de determinat prin ultrasunete.
Deoarece ecografia este din ce în ce mai folosită pentru diagnosticare în perioada prenatală, iar tehnologia este din ce în ce mai bună, frecvența detectării acestui defect este în creștere.
În cazurile de verificare a diagnosticului părinților ar trebui să fie trimise la specialiști în tratamentul clefts pentru a obține informații suficiente și corecte. Decizia finală privind continuarea sau încetarea sarcinii depinde de gravitatea stării fătului și de posibilele rezultate ale tratamentului, viitoarele părinți se acceptă. Doctorii pot ajuta doar cuplul să ia o decizie bazată pe valori morale, religioase și culturale personale.
Diagnostic diferențial [editați]
Unilateral cleft palate și buze, nespecificate: Tratament [edit]
Etapele reabilitării primare
La nașterea unui copil cu o despicătură recomandabil să-l trimită spre consultare într-un centru specializat pentru tratamentul integrat al acestei boli. În prezent, fragmentarea etapelor de reabilitare de la ideea generală nespecialist este în general considerată ca fiind în detrimentul rezultatului final al tratamentului. În mod ideal, părinții copilului trebuie să primească consiliere și ajutor medical de la genetica, un chirurg plastic, chirurgie falca-dar-facială, ORL, medic dentist, ortodont, logoped, psiholog si un nutritionist pediatrie. Bineînțeles, rolul direct al fiecărui consultant depinde de vârsta pacientului.
Primele zile ale vieții sunt critice pentru copil. Nou-născuții cu palat alungit nu pot crea presiunea negativă necesară pentru supt. Adesea se obosesc înainte de a obține cantitatea potrivită de hrană. În ciuda acestui fapt, trebuie făcută o încercare de a stabili alăptarea normală. În unele cazuri, copiii, chiar și cu buza cleft bilaterale și palat se pot adapta la suptul mamar. Dacă această hrană este imposibilă, folosiți metode alternative de hrănire - un suzetă sau o lingură. Se recomandă menținerea alăptării la mamă și menținerea alăptării cât mai mult posibil. Astfel de hrănire asigură cea mai rapidă pregătire a copilului pentru următorul tratament chirurgical și reduce numărul de complicații adverse în perioada postoperatorie timpurie. Îngrijirea prin proximitate este indicată numai în unele cazuri, datorită severității stării generale a copilului, care nu are legătură cu prezența unei cleft.
Datorită aranjamentului incorect al mușchilor care ridică și strâng palatul, un copil cu palat alungit poate avea ventilație insuficientă a tubului Eustachian. Aceasta duce la acumularea de lichid în urechea medie și la un curs recurent de otita medie. Infecțiile la urechi sunt tratate cu antibiotice. Căderea membranei timpanice poate duce la pierderea auzului. Dacă un copil are adesea infecții ale urechii și, de asemenea, acumularea de lichid și deficiențe ale auzului, poate fi indicată manevrarea cavității timpanice.
Cu o buză deschisă și un palat sau buza bilaterală deschisă și palate, cu proeminență a osului premaxilar (premaxil), se poate indica utilizarea unor dispozitive ortodontice preoperatorii. Asemenea adaptări schimbă segmentele dinților-maxilarului, asigurând vindecarea buzei fără tensiune. În plus, compararea proceselor alveolare formează o bază osoasă pentru a preveni deformarea nasului și permite închiderea precoce a cleftului alveolar, ceea ce elimină formarea anastomozei rotonoase. Formarea bazei osoase permite evitarea plasticului osos în timpul perioadei de ocluzie înlocuibilă.
În unele centre, se face prima aderare nazolabiană. Scopul acestei etape este de a reduce tensiunea ulterioară, de a mări volumul musculaturii circulare a gurii și de a mări dimensiunea verticală a elementelor buzei, în special pe partea mediană, necesară pentru intervenția finală. În plus, chirurgul are două șanse să restabilească relația corectă dintre țesuturi și unitățile anatomice ale buzei superioare și ale nasului.
Etape de reabilitare ulterioară
În prezent, sunt utilizate pe scară largă două metode de corectare a insuficienței palatine și faringiene: flaps faringian și faringoplastie sfincter.
• În primul caz, din peretele posterior al faringelui tăiat lambou muco-muscular, cu un picior în închiderea anatomice ale palatului și faringe (rola Passavana), care este cusut între mușchii palatului moale.
• sfincter plastic presupune două clape de forfecare muco-musculare din arcurile palatine spate și pereții laterali ai faringelui pentru a le coase în spatele gâtului, la nivelul de prindere fiziologic.
Următorul obiect de observare atentă este dinții și formarea unor relații dentoalveolare normale. Copiii cu clefturi ale buzei superioare și palatului au de obicei multe probleme asociate cu erupția necorespunzătoare, încălcarea numărului de dinți (dinți superfini, pierderea dinților). Adesea se observă hipoplazie a smalțului, a stomacului și a afecțiunilor osoase de ocluzie. Este important ca toți pacienții să observe medicul dentist de la 3 ani pentru a determina gradul inițial de tulburări, dinamica procesului și pentru a familiariza pacientul cu regulile de igienă.
Înainte de reabilitarea finală, pot fi necesare intervenții chirurgicale suplimentare care vizează corectarea deformărilor reziduale ale nasului și buzei superioare după cheiloplastia primară. Astfel de intervenții sunt de obicei încercate înainte ca copilul să înceapă să meargă la școală. Ideea principală a corecției inițiale este de a proteja copilul de ridiculizarea nedorită a colegilor. În cazul unor deformări severe, operația poate fi efectuată începând cu vârsta de 3 ani. În cazul unor modificări moderate și ușoare, tratamentul este amânat până la 5-6 ani. Corecția chirurgicală a zonei nazolabiale se efectuează de obicei până la 3 ani - până la momentul în care se formează aspectul feței și înainte de a rămâne în memoria copilului.
La vârsta de 8-11 ani, se efectuează fractura osoasă a procesului alveolar al maxilarului superior. Operațiunea oferă un suport osos pentru dintii in apropiere de despicătură, fragmente stabilizează maxilarul superior, asigură închiderea rotonosovogo anastomoza și îmbunătățește percepția estetică maxilo, oferă suport pentru aripi nas și formează un pat de os pentru implant dentar în cazuri de proteze dentare. Pentru grefării osoase folosind os spongios, ca parte a transplantului contin osteoblaste vii, iar arhitectura oferă vascularizării rapidă în comparație cu cortico-corticale și spongioasă blocuri. Transplantul fragmentat este remodelat repede și asigură dentiție. Cea mai populară sursă de os spongios este osul iliac, deoarece din acest loc este posibil să se obțină cantitatea necesară de material. Când operația este efectuată corect, dentiția prin grefa osoasă apare la majoritatea pacienților.
Una dintre etapele finale ale tratamentului - corecția chirurgicală a încălcărilor fălcilor. Tactica operativă se bazează, de obicei, pe osteotomia maxilarului superior, conform modificării Le Fort I, dar uneori pot fi folosite modificări ale osteotomiei Le Fort II și Le Fort III. În prezent, metoda de distragere a osteogenezei a fost pusă la dispoziție pentru a elimina hipoplazia maxilară brută. Avantajul acestei metode este posibilitatea de distragere graduală gradată, care este deosebit de eficientă în cazul în care mișcarea fălcii trebuie să fie de 10 mm sau mai mult.
De obicei, tratamentul ortodontic, protetic osoasă și corecția se efectuează înainte de finalizarea tratamentului chirurgical - heylorinoplastiki reconstructiva. operație finală poate cuprinde un nazal osteotomie os, rezectie sept krylnyh fixarea finală a cartilajului, distanța scădere a mezhkrylnogo și combinată cu creșterea mucoasei buzelor, în funcție de aspectul dinților.
Scopul principal al tratamentului este acela de a oferi pacientului posibilitatea de a obține succes în viață, indiferent de tipul de cleft. Succesul reabilitării unui copil cu buza congenitală și palatul necesită o cooperare strânsă a multor specialiști. O abordare coordonată vă permite să obțineți mușchiul ideal, aspectul și stima de sine în pacient. În același timp, trebuie evitate intervențiile inutile, inutile care afectează negativ pacientul, părinții și sistemul de sănătate, ducând la prăbușirea speranțelor nerezonabile și la dezvoltarea deformărilor secundare.
Prevenire [editați]
Altele [edita]
Surse (linkuri) [edita]
Articole similare
-
Cleft buza cu sau fără clește palatului - director - Dr. Komarovsky
-
Mkb-10 chisturi cerebrale congenitale - tratament, clinică, semne de clasificare internațională
Trimiteți-le prietenilor: