Definiție și informații generale [modifică]
a) Porenefalia este o zonă encefalomală formată în cel de-al treilea trimestru de sarcină sau postnatal, care poate comunica cu sistemul ventricular. Porencefalia servește, de obicei, ca rezultat al proceselor distructive, cum ar fi hemoragia intracerebrală, leziunile ischemice, infecțiile și intervenția chirurgicală. Zona de distrugere a măduvei este umplută cu lichior. Calcificarea pereților cavității este extrem de rară.
b) Hidroanalenefalia este o varianta mai pronuntata a pantencefaliei, cand parenchimul creierului este complet absent sau prezent in cantitate mica. Etiologia hidroanencefaliei nu este pe deplin înțeleasă. Unul dintre motive, poate, este ocluzia ambelor ICA la nivel supraclinoid.
c) Shizentsefaliya - cortical întruchipare displazie, când se determină despicătură se extinde prin emisferei cerebrale din ventriculul lateral până la suprafața corticală. Cel mai adesea, cleftul este localizat în gyrus pre- și postcentral și poate fi unul și două fețe. Foarte rar pot exista trei fisuri. În o treime din cazuri, schizencephalia este combinată cu hipoplazia nervilor optici. Sidencefalia bilaterală este întotdeauna însoțită de ageneză a septului transparent. În cele mai multe cazuri, unilateral emisfera contralaterală shizentsefalii definesc alte displazie corticală (pahigiria, polymicrogyria). În zona de clefts, vasele mari sunt urmărite. Materialul cenușiu care acoperă spărtura, displazic, îngroșat, are o suprafață interioară și exterioară neuniformă. Cu tipul deschis de schizencefal, marginile cleft-ului sunt separate și lichidul cefalorahidian îl umple de la ventriculul lateral până la spațiul subarahnoid. Cu schizencephalus închis, pereții atingerii cleft sunt îmbinate
Etiologie și patogeneză [modifică]
În prezent, sunt căutate mutații care duc la o stare hipercoagulabilă patogenetică. Recent, mutațiile genei COL4A1 au fost descrise în mai multe familii cu porencefalia. Cele mai multe cazuri de pornecefalie sunt sporadice.
Evenimente clinice [edita]
Porencefalia apare de obicei la sugari. Manifestările clinice ale porencefalului depind de localizarea și amploarea leziunii. Paralizia cerebrală hemiplegică este cea mai comună trăsătură a patologiei. Este adesea raportat despre deficiența intelectuală și epilepsia. Conform topografia lor, ceea ce corespunde în general zone ale arterelor care alimentează creierul, se consideră că porientsefaliya (ca shizentsefaliya și polymicrogyria) apare din cauza leziuni ischemice care apar la mijlocul sarcinii.
Chisturile cerebrale congenitale: Diagnostic [edita]
a) Porenefalie, hidroencefalie
Determinați cavitatea plină cu lichid cefalorahidian. Marginile cavității sunt formate dintr-o substanță albă. Circuitele sale sunt clare. În materia înconjurătoare - schimbări gliotice de severitate variabilă. Cantitatea de materie albă din emisfera afectată este redusă. Nu există amplificarea intensității semnalului din pereții chisturilor în imagini postcontraste.
Hidroanencefalie: în loc de emisferele cerebrale, cavitățile sunt determinate, umplute cu băuturi alcoolice, în interiorul cărora pot să septe. În majoritatea cazurilor, substanța emisferelor cerebrale este absentă. Structurile tulpinii intermediare și ale creierului sunt mai des conservate. Pot marca un efect volumetric descendent asupra nervului cerebelosului, ceea ce duce la o diminuare a dimensiunii fosei craniene posterioare.
Porenefalia este detectată ca o cavitate cu pereți clari și drepți, având o densitate a fluidului cefalorahidian. Ventilările laterale sunt dilatate asimetric, atrofia locală a substanței creierului poate fi motivul pentru deplasarea structurilor mediane. După introducerea unui agent de contrast, cavitatea nu se acumulează cu pereții.
Hidroencefalie: emisferele cerebrale sunt vizualizate ca bule umplute cu lichid cefalorahidian. Structurile fosei craniene posterioare, a midbrainului sunt în majoritatea cazurilor intacte.
În perioada acută, zona semnalului hyperecho este determinată la locul leziunii. O astfel de imagine poate fi vizualizată în câteva săptămâni. Pe măsură ce cheagurile (sângele, masele necrotice) se dizolvă, centrul zonei devine anechoic, iar părțile periferice rămân echogene. După retragerea completă a cheagurilor, se formează o cavitate complet anechotică, umplută cu CSF.
În perioadele prenatale și neonatale, principala metodă de investigare este ultrasunetele, RMN este folosit ca metodă de confirmare și de rafinare. La copii și adulți, metoda de alegere este RMN.
În imagini există o despicare care se răspândește prin întreaga grosime a emisferei creierului. Suprafața exterioară a substanței cenușii care acoperă cleștele este neregulată, suprafața interioară este neuniformă. Giroscul situat în apropierea cleft este deformat, și poate fi îndoit în cavitatea lui. O substanță gri care acoperă marginile cleft-ului este adesea distribuită în ventricul sub formă de noduri heterotopice subendimale. Pentru identificarea și localizarea cleft-ului cu un tip deschis de schizencefalie, este suficient să se obțină imagini în două proiecții ortogonale în T1 și T2-VI. Cu tipul închis de schizencefalie în unele cazuri, devine necesar să se obțină imagini 3B.
Se determină una sau mai multe cavități cu densitate redusă, definite în funcție de parametrii densitometrici ai lichidului cefalorahidian corespunzător, care comunică cu spațiul ventricular și subarahnoid. Această zonă nu acumulează un agent de contrast. Ele pot detecta deformarea brazdei și a giurgilor adiacenți la declivă. Schimbările combinate în emisfera contralaterală nu sunt întotdeauna determinate.
Principalul criteriu de diagnostic al schizencefaliei în efectuarea examinării prenatale este prezența unui defect (sau defecte) care iese din ventriculul lateral către suprafața exterioară a creierului.
Datele privind detectarea schizencefaliei cu ultrasunete sunt sporadice. În toate cazurile, a fost diagnosticat un tip deschis de schizencefalie. RMN-ul prenatal permite determinarea fiabilă nu numai a cleft-ului, ci și a substanței gri care îl acoperă, anomaliile combinate. La copii și adulți, rezultatele IRM sunt superioare scanării CT, ceea ce face prima metodă de alegere.
Diagnostic diferențial [editați]
Chisturi cerebrale congenitale: Tratament [modifică]
Tratamentul este susținător. Tratamentul simptomatic include fizioterapie, medicamente antiepileptice, manevre pentru a opri hidrocefalie.
Prevenire [editați]
Altele [edita]
Surse (linkuri) [edita]
Lectură suplimentară (recomandată) [edit]
Substanțe active [editați]
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: