Pagina 25 din 37
Capitolul 8. Defecte ale dezvoltării creierului și a vaselor sale
Defectele de dezvoltare ale sistemului nervos central sau, așa cum sunt ele numite, anomalii, apar ca urmare a unei încălcări a dezvoltării embrionare.
Anomalia este acum înțeleasă ca o schimbare inerentă, persistentă, progresivă în structura unui organ sau a unui țesut inerent unui tip biologic dat.
Încălcarea secvenței de dezvoltare a tubului neural al embrionului uman și a plexului vascular embrionar în timpul embriogenezei poate duce la subdezvoltarea totală sau parțială a structurilor sau elementelor vasculare individuale ale creierului.
Încălcarea dezvoltării corespunzătoare a embrionului poate fi cauzată fie de factori genetici, fie de acțiunea unui agent dăunător extern. Semnificația și gravitatea specifică a factorilor genetici în debutul malformațiilor de dezvoltare nu au fost suficient elucidate.
Factorii externi pot afecta atât embrionul cât și corpul mamei. Factorii externi care afectează embrion, pot fi radiații de energie, medicamente, traumatisme, temperaturi ridicate sau scăzute, infecție, mama transferat (rubeola, toxoplasmoza, gripa etc.).
Cele mai severe malformații de dezvoltare sunt cauzate de acțiunea agentului nociv la începutul stabilirii tubului neural, și anume în săptămâna a 3-a și a 4-a. Malformație manifestată prin lipsa unui organ sau țesut, denumit „aplazia“ - încetarea formării de noi elemente de țesut sau ca sinonim pentru utilizare agenezie - lipsa unor părți ale corpului [Gulkevichy YV Kulazhenko VP 1974].
Acest defect de dezvoltare apare în absența sau resorbția marcajului embrionar. Unele tipuri de aplazie sunt incompatibile cu viața, de exemplu anencefalia (absența creierului), altele, dimpotrivă, sunt complet compensate de alte structuri și nu pot apărea clinic.
Subdezvoltarea acestei sau acelei structuri sau a unui organ este definită de termenul "hipoplazie" sau de "hipogeneza" sinonimului său.
Această secțiune va descrie numai acele defecte de dezvoltare care pot fi stabilite utilizând capabilitățile scanării CT.
Agenozitatea corpusului callosum - absența unui corpus callos poate fi completă sau parțială.
Imaginea computer-tomografică este foarte caracteristică: se observă o creștere a distanței dintre coarnele anterioare ale ventriculelor laterale (fig.164, a, b), marginile mediane superioare ale acestora fiind lărgite; Ventriculul III este ridicat - între contururile mediale inferioare ale coarnei anterioare a ventriculilor laterali.
Legătura dintre corpus callosum [Probst E. 1973] nu este, de obicei, însoțită de simptome clinice.
Agenesis partiții transparente, precum și corp calos, ar putea fi totală sau parțială. Dacă există o absență completă a pellucidum sept, ventriculelor laterale ale creierului sunt una singură cavitate. Această malformație este rară (Snesarev PE 1950; Strukov AP 1976], prezintă adesea o agenezie parțială a pellucidum sept În această malformație într-o partiție de chisturi transparente formate Pensula în fața departamentului ei este numit V ventricul, în partea din spate. departament - VI ventricul sau anatomie prenumele, prima în 1851, a descris anomalie, -. Verge prezența cavitate de cavități în peretele despărțitor transparent nu are manifestări clinice ale acestui detectare defect poate fi setat doar ca posibilitate constatării prezenței și d . Rugih anomalii cavități în părțile frontale și posterioare ale pereților transparenți pot apărea în mod izolat, dar poate să apară în același timp, în cazul în care poate exista un canal îngust care leagă aceste două cavități - aqueductus acostament ventriculi.
Atunci când cavitatea studiu calculator tomografică într-o partiție transparent apare formarea ca lenticular de densitate mai mică situată între conturul cornului anterior al ventriculilor laterali (vezi. Fig. 164, 6). Pentru a rezolva problema prezenței unei cavități în partea anterioară sau posterioară a septului transparent, o comparație a secțiunilor tomografice computerizate succesive poate ajuta probabil. Cavitățile din partiția transparentă de multe ori nu comunică cu ventriculii laterali, dar în unele cazuri viziona mesajul lor de la una sau ambele laterale ventricule, și, uneori, cu ventriculul III, permite evaluarea cisternography de contrast (vezi. Fig. 164, 6).
164. Agenasia corpus callosum.
și - este determinată de o creștere semnificativă a distanței dintre coarnele anterioare ale ventriculilor laterali, marginea superioară a medială în afară, între cornul anterior al ventriculilor laterali determinat umbra lenticular suplimentare densitate redusa - „ventricular cavitatea V“; b - endolyumbalno după administrarea agentului de contrast din stânga corn completat față și „cavitatea V ventriculara“, ceea ce demonstrează existența comunicării între ele.
Spre deosebire de anomaliile descrise mai sus, o serie de malformații ale spațiilor care conțin lichior conduc la apariția simptomelor clinice în legătură cu faptul că se dezvoltă așa-numitul hidrocefalism congenital.
Hidrocefalia congenitală - acest termen definește acumularea excesivă de LCR în ventriculii creierului - hidrocefalia internă, sau în spațiul subarahnoidian - hidrocefalia extern. hidrocefalie congenitală apare ca urmare a unui defect intern al interventriculare Mesaje: atrezie sau îngustarea găuri interventriculare (Monroe), Lyushka, Magendie și atrezia sau Apeductul cerebral mijloc divizat (Sylvius). Ca urmare a unui defect sau lipsa acestor formațiuni este violată circulația leșie și acumularea excesivă de LCR în sistemul ventricular departamentele dispus deasupra anomalie.
Cu atrezia sau îngustarea unui orificiu interventricular (Monroe), se dezvoltă hidrocefalia ventriculului lateral homolateral, dacă acestea sunt insolvabile; două orificii interventriculare, ambele ventricule laterale se extind; când apeductul de apă medie este rupt, crește ventriculul lateral și cel de-al treilea (fig.165, a, b, c, d). Cu atrezia găurilor din Magendi și Lushka, există o creștere a tuturor părților sistemului ventricular al creierului.
Manifestarea clinică a hidrocefaliei congenitale se datorează gradului de gravitate, care, la rândul său, depinde de faptul dacă comunicarea între diferitele niveluri ale sistemului lichid este împiedicată sau absentă și, de asemenea, la nivelul în care apare. Simptomele neurologice sunt multiple, dar în primul rând este înfrângerea nervilor cranieni, care rezultă din compresia lor de către creier, presată la baza craniului prin ventricule dilatate excesiv. Hydrocefalusul congenital se referă la forme cronice, simptomatologia clinică se dezvoltă treptat, intensificându-se cu trecerea timpului.
Diagnosticarea precoce a hidrocefaliei congenitale este extrem de importantă din cauza creșterii vulnerabilității creierului la o vârstă fragedă, pe de o parte, și a capacităților mari de compensare și recuperare, pe de altă parte. Tratamentul hidrocefaliei, în funcție de gradul și severitatea acesteia, poate fi mediat sau chirurgical (prin impunerea scurgerilor). Precizia localizării nivelului de obliterare a lichidului cefalorahidian cu ajutorul CT este de o importanță decisivă pentru alegerea metodei de tratament chirurgical.
În mod mai precis, este rapid și ușor pentru un pacient să evalueze starea tuturor părților lichidului cefalorahidian și dificultatea circulației lichiorilor într-un studiu cu tomografie computerizată [Laffey P. et al. 1976].
În prezent, un număr de combinații de simptome clinice observate într-un anumit tip de anomalie, a subliniat într-o formă nosologică independentă. De exemplu, un set de simptome care apar atunci când găurile atrezia O supă și Magendie: ptoză, paralizie facială, nipluri stagnante nervilor optici împreună cu hidrocefalie congenitală - o creștere în toate părțile sistemului ventricular, denumit sindromul Dendy-Walker [V. I. Vetoschuk 1976].
Asocierea anomaliilor coloanei cervicale (oktsipitalizatsiya I vertebră cervicală și în picioare odontoid ridicată II vertebră cervicală) cu malformații SNC și spații de lichid cefalorahidian (deplasarea caudală a cerebelului, trunchiul cerebral și apeductul prezență IV ventricul alungire și Hidrocefalia concomitentă - creșterea laterală și ventriculii III creier) este descris ca sindromul Arnold-Chiari.
Hidrocefalia internă congenitală este adesea combinată cu un alt tip de anomalie-panchensea.
165. Hidrocefalie internă. Configurația normală a ventriculului IV într-o expansiune ascuțită a ventriculelor III și laterale ale creierului, incluzând coarnele inferioare (a, b, c, d - nivele diferite ale secțiunilor).
166. Porencefalia unei geneze necunoscute. În apropierea cornului anterior al ventriculului lateral drept, fuzionând cu acesta, se determină formarea unei forme rotunjite cu contururi distincte, în densitate egală cu fluidul cefalorahidian (a, b - niveluri diferite de tăieturi).
Porencephaly - cavități patologice chistice de diferite forme și dimensiuni localizate în substanța cerebrală și conținând fluid cerebral-spinal sau chistic [Irgerm IM 1974].
Porentsefalii apar ca urmare a unor încălcări ale formării emisferele cerebrale. Piesele individuale ale creierului nu se dezvolta [Snesarev PE 1950]. Distinge congenital adevărat și fals porentsefalii nașterii. În primul rând, așa cum sa spus, sunt formate ca urmare a unor încălcări ale embriogenezei, al doilea - înnăscute porentsefalii false sunt datorate hemoragiei sau leziuni cerebrale ischemice (chist post-infarct), acestea din urmă sunt mai frecvent observate la nivelul arterei cerebrale medii | Shamburov DA 1960].
Perenefalia falsă congenitală poate să apară în diferite perioade de dezvoltare fetală. Factorul de rănire este mai frecvent asfixia intrauterină și trauma la naștere. Spre deosebire de adevărata porentsefalii congenitală, care comunică cu sistemul ventricular, porentsefalii fals nu comunică cu ventriculii creierului [Snesarev PE 4950; Silyaeva NF 1970].
Diagnosticul de porentsefalii congenital adevărat atunci când studiul de computer tomografică poate fi pus în identificarea forma rotundă zonei patologice cu contururi ascutite la leșie densitate egală care comunică cu cavitatea ventriculară (Fig. 166, b) [Laifey P. și colab. 1976]. Prezența sau absența comunicării cu sistemul ventricular într-un număr de cazuri, este necesar să se clarifice cu ajutorul cisternography.
Un alt tip de anomalie - mikrogiriya - oferă imagine tomografică acumularea excesivă de lichid cefalorahidian în spațiul subarahnoidian. Cu această malformație de dezvoltare, există o subdezvoltare a creierului creierului. La RT, în acest caz, prezintă o scădere a volumului părții respective a creierului, și locul în care norma este definită medulla, detectată zona de joasă densitate coeficientului de absorbție egal leșia (Fig. 167, b), care arată situația reală, așa deoarece în acest caz există un înlocuitor liber în spațiul cranian al lichidului cefalorahidian. În acest sens, în ciuda diferenței de volum dintre cele două emisfere ale creierului, nu există nici o dislocare a structurilor mediane ale creierului si ventriculare sistemului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: