Tratamentul mielomului tumoral (boala rustică


«Cartea de referință privind oncologia»
Editat de B. Ye. Peterson, doctor în științe medicale.
Editura "Medicina", Moscova, 1964.
OCR Wincancer.Ru
Reduced cu câteva abrevieri








mielom multiplu (mielom multiplu, plasmocitom, boala Rustitskogo - Calera) - sistem, hiperplazică, boli neoplazice, care este aproape de leucemie. Procesul tumoral este localizat în principal în sistemul osos. Boala se caracterizează prin proliferarea celulelor particulare de plasmomieliom din măduva osoasă. Ca rezultat, hiperplazie de tesut mielom dezvolta modificări patologice ale oaselor, sistemul hematopoietic, perturbat metabolismul proteinelor și mineral, determinând modificări patologice ale tractului urinar.

Boala este destul de rară, afectează aproximativ egal atât bărbații, cât și femeile. Se observă în principal la bătrânețe; în copilărie și în vîrstă fragedă este mai frecvent mielom solitar.

Anatomia patologică. Exprimate în dezvoltarea mielom in noduli maduvei osoase predominant plate și spongioase tumorale osoase constând în principal din atipica mielom celulelor plasmatice sau așa-numita plazmomielomnyh. afectează în primul rând oasele craniului, coloanei vertebrale, sternului, coaste și pelvis, cel puțin - oase lungi. Forma nodulară difuză multiplă este mai frecventă decât difuză sau solitară. Nodurile tumorii au o consistență moale, o culoare roșiatică, dimensiunea lor fiind de până la 10-12 cm în diametru. Creșterea nodurilor este însoțită de distrugerea osului (resorbția axilară), ceea ce duce la fracturi patologice. În plus față de modificările osoase în mielom se observă prezența infiltratului specific în alte organe, ceea ce indică consistența bolii. Dezvoltarea rara de mielom este os: la nivelul tractului respirator, amigdale, plămâni, ganglionii limfatici.

Clinica. Simptomatologia clinică este diversă și depinde de răspândirea și localizarea tumorii. Conform localizării principale a procesului tumoral, se disting următoarele forme de mielom: 1) solitar, 2) multi-nodular, 3) difuz, 4) leucemic.

mielom solitar - tumora solitar, situat într-una dintr-un os sau într-unul dintre centrele de vnekostnomozgovyh: amigdale, nazofaringe, etc. starea pacienților cu această formă de mielom este destul de satisfăcătoare, tulburări în sânge și urină testele nu sunt disponibile .. Senzațiile dureroase sunt cauzate numai de existența unei tumori care distruge osul sau cauzează comprimarea în partea corespunzătoare a corpului. De-a lungul anilor, mielom solitar curge în funcție de tipul de tumoră benignă, iar apoi dobândește caracteristicile de creștere agresivă, cu tendința de a metastaza. Mielomul solitar este o boală foarte rară; mai des o singură tumoare este manifestarea inițială a formei multiple ale nodului.

Simptomele timpurii ale formelor generalizate ale bolii sunt diferite. Cel mai adesea, pacienții se plâng de dureri de spate scăzute, dureri în piept și alte zone ale sistemului osos. Astfel de pacienți pentru a stabili adevaratul diagnostic tratate pentru sciatica, nevralgia intercostală, plexitis și m. P. Uneori, boala este diagnosticată doar atunci când o fractură patologică (examinarea cu raze X). În unele cazuri, primul simptom detectabil al bolii este anemia persistentă, care nu poate fi tratată prin metode convenționale. La unii pacienți, boala este detectată sub formă de proteinurie persistentă, uneori însoțită de azotemie moderată.

În cazul radiografierii oaselor, defectele multiple ale unei forme rotunjite sunt definite fără semne de osteoscleroză și periostită. Mai ales tipic este imaginea unui craniu "leaky". Când există o formă difuză, nu există osteoporoză sau modificări ale raze X. Ca urmare a formării și descompunerii excesive a celulelor mielomice, la un număr de pacienți se observă febră mare de tipul greșit.







încălcare foarte caracteristic metabolismului proteic (paraproteinoz) ca formarea de corpuri de proteine ​​inerte funcțional anormale din grupul de imunoglobuline. Acest lucru este exprimat în hiperproteinemie (10-15%), cu o proteină factor de distorsiune față de globuline semnificative Predominanța. Aproximativ 25% dintre pacienți au găsit în corpul de proteine ​​urina Bence Jones referitoare la paraprbteinov grup. Izolarea organismelor proteice patologice prin rinichi conduce la alocarea de dezvoltare nefroză (rinichi mielom), care sunt semne de proteinurie, fosfaturie cu urină reacție alcalină, scăderea capacității de concentrare a rinichilor și a insuficienței renale progresive, ceea ce poate duce la azotemicheskoy uremie. Edemul, hipertensiunea arterială, modificările în fundus nu sunt de obicei observate.

Schimbările în sânge sunt direct legate de gradul de metaplazie a măduvei osoase a mielomului. În cazurile de mielom difuz și în timpul generalizării procesului, se observă anemie progresivă persistentă de tip normochromic, precum și trombocitopenie. ROE este întotdeauna accelerată la cifre ridicate. Numărul de leucocite poate fi diferit, dar leucopenia mai frecventă și un număr normal de leucocite. Leucocitoza este mai puțin frecventă și este adesea însoțită de o schimbare a formulei leucocitelor la stânga, până la promiielocite. Celulele de mielom intră și în sângele periferic într-o cantitate mică. În cazurile în care numărul acestora predomină printre leucocitele rămase, există o imagine a leucemiei plasmatice.

În ceea ce privește gradul de predominanță, ele fac distincția între osul, anormal, anemic, febril, "leucemic" și variante dezvoltate ale bolii.

Diagnostic. Diagnosticul se stabilește pe baza unor date complexe: clinice, radiologice și biochimice. Cu toate acestea, datorită faptului că simptomele clinice sunt foarte diverse, precum și modificări radiografice sau modificări biochimice pot fi absente, diagnosticul poate fi considerată ca fiind ferm stabilită numai în cazul în care primește datele citologice sau histologice corespunzătoare. Examinarea măduvei osoase la pacienți cu difuză și, în mod frecvent, multiple sub formă nodulară mielograma în cantități mari sunt reticulo-plasma (mielom) celule de gradul de maturitate diferite. Acestea sunt celule medii sau mari de dimensiuni mari, cu un nucleu care conține unul sau mai multe nucleoli, adesea situate excentric. Protoplasme la diferite grade bazofile acoperite cu o suprafață perinuclear în celule mai mature, conține, uneori, numeroase vacuole. Atunci când punctele nodulare mielomatoase, punctele sunt aproape în întregime din celulele mielomului.

Diagnostice diferențiale. Mielom foarte dificil de diferentiat de metastaze multiple a diferitelor tumori maligne la nivelul osului, deoarece datele radiografice care indică modificări distructive ale țesutului osos în aceste boli au multe similitudini. In plus, mielom multiplu poate fi suspectata la persoanele în vârstă care suferă de anemie persistentă de origine necunoscută, insuficienta renala pe termen lung, dureri sistemice în piept și talie. O importanță decisivă în toate cazurile aparține studiului măduvei osoase punctate și a nodurilor tumorale.

Tratamentul. Cu mielomul solitar, un efect terapeutic bun persistent are ca rezultat îndepărtarea chirurgicală a tumorii, atunci când este posibil. In toate formele de mielom multiplu este prezentat un tratament sarcolysine (la trombocitopenie moderată - endoksanom) că marea majoritate a pacienților îmbunătățește semnificativ starea conduce la reducerea durerii, reducerea noduli tumorali. Mulți care stau înaintea tratamentului primesc ocazia de a merge și chiar de a-și desfășura activitatea care nu este asociată cu activitatea fizică. În unele cazuri, reparația modificărilor osoase este observată sub influența tratamentului. Sarkolizin aplicat intravenos sau spre interior 50-40-30 mg (5-4-3 comprimat) o dată la fiecare 7 zile (rata de 0,5-0,7 mg per 1 kg greutate corporală). Cursul de tratament necesită 150-250 mg de medicament. Tratamentul este oprit când există leucopenie și trombocitopenie. Terapia de susținere de 10 mg o dată pe săptămână este posibilă.

Durata remisiunii este de la 1 lună la 1 1 / 2-2 ani. Cursuri de tratament trebuie să fie repetate și efectuate în tratamentul de fond hemostimulating (transfuzii de sânge, leucocite și masa de trombocite, corticosteroizi, medicamente hepatice, vitamine din grupa B), deoarece utilizarea agenților tsistostaticheskih în mielom este de obicei destul de repede duce la o scădere a numărului de globule albe și trombocite.

Anemia prezintă transfuzii de sânge și medicamente antianemice; la fracturi - odihnă, preparate de calciu și vitamină D. Pacienții trebuie să fie sub supravegherea medicală obișnuită, să fie atenți la traume, pentru a evita activitatea fizică.

Prognoza. În formă multiplu nodulară și în formă de duff, boala are un curs progresiv. Prognoza este slabă. Speranța medie de viață este de 2-3 ani, uneori 6-7 ani. Pacienții mor în cazuri de cașexie, anemie, intoxicație generală sau uremie și, uneori, din complicații asociate cu fracturi osoase multiple. Tratamentul cu medicamente citostatice duce la remisii mai mult sau mai puțin prelungite, uneori cu restabilirea capacității de muncă a pacienților care nu sunt angajați în muncă manuală și prelungește durata de viață a pacienților. Mielomul izolat continuă de mult timp ca o tumoare benignă.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: