Boala lui Creutzfeld - cauzele lui Jacob, simptomele, diagnosticul, tratamentul, competența cu privire la sănătate pe ilive

Boala Creutzfeldt-Jakob este o boală prion sporadică sau familială. Encefalopatia spongiformă bovină (rabia vacă) este considerată o variantă a CJD.







Boala Creutzfeldt-Jakob se manifestă prin dezvoltarea de demență, convulsii mioclonice și alte tulburări neurologice; moartea are loc în 1-2 ani. Infecția poate fi prevenită prin respectarea precauțiilor atunci când se lucrează cu țesuturi infectate și prin utilizarea de înălbitor pentru curățarea uneltelor contaminate. Tratamentul este simptomatic.

boala Creutzfeldt-Jakob afecteaza de obicei persoanele de peste 40 de ani (vârsta medie - 60 ani). Boala apare în întreaga lume; incidența este mai mare în rândul evreilor din Africa de Nord. Cele mai multe cazuri sunt sporadice, dar 5 până la 15% din bolile ereditare sunt transmise de tip autozomal dominantă. Dacă o formă ereditară a bolii CJD debuteaza mai devreme și are o durată mai lungă. boala Creutzfeldt-Jacob poate fi transmis prin iatrogen (de exemplu, după transplantul de cornee sau durei cadaveric folosind electrozi stereotaxice intracerebrale sau utilizarea hormonului de creștere, preparate din celulele pituitare umane).

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob (nWBC) a devenit cea mai răspândită în Marea Britanie. La începutul anilor '80, din cauza reglementărilor nestricte, animalele prelucrate infectate (prurit, boala prionică a oilor) au fost prinse în hrana pentru bovine. Mii de animale s-au îmbolnăvit de encefalopatia spongiformă bovină (ESB), numită nebunie de vacă. Persoanele care au consumat carne din bovine infectate au dezvoltat boala Creutzfeldt-Jakob.

Codul ICD-10

A81.0. Boala lui Creutzfeldt-Jakob.

Epidemiologia bolii Creutzfeldt-Jakob

Pentru a forma boala Creutzfeldt-Jakob sporadică includ separat, disparat epidemiologic nu are legătură cu orice sursă comună specificată sau dintr-un anumit factor unic sau prin transmiterea cazurilor de Creutzfeldt-Jakob patogen bolii. Forma sporadică a bolii Creutzfeldt-Jakob sa răspândit în întreaga lume. Incidența anuală este de 0,3-1 caz la 1 milion de locuitori. Boala Creutzfeldt-Jakob este de obicei înregistrată în grupul de vârstă mai înaintată, maximul în 60-65 de ani. Pacienții cu această formă a bolii poate fi o sursă de boală iatrogene Creutzfeldt-Jakob.

Ce cauzează boala Creutzfeldt-Jakob?







Simptome ale bolii Creutzfeldt-Jakob

Simptomele protromatice ale bolii Creutzfeldt-Jakob sunt observate la 1/3 dintre pacienți în câteva săptămâni sau luni înainte de apariția unui simptom cardinal al bolii Creutzfeldt-Jakob - demență progresivă. În perioada prodromală, pacienții se plâng de slăbiciune, tulburări de somn și apetit, pierderea libidoului. Primele simptome ale bolii Creutzfeldt-Jakob sunt exprimate sub forma tulburărilor vizuale, uneori boala debutează cu ataxie cerebeloasă. Încălcări caracteristice ale comportamentului și tulburărilor mintale: apatie, paranoia, depersonalizare, labilitate emoțională.

Împreună cu forma tipică a bolii Creutzfeldt-Jakob, variantele sale atipice cu durata bolii mai mult de 2 ani sunt dezvăluite. De asemenea, sunt atipice formele bolii, manifestate prin tulburări cerebeloase într-un grad mai mare, decât forma mentală (atacică). Sunt descrise variantele de boală Creutzfeldt-Jakob, unde predomină simptomele orbitei corticale datorită înfrângerii lobilor occipitali. La tipul panencefalitic al bolii Creutzfeldt-Jakob se includ cazuri cu degenerare a materiei albe a creierului și vacuolizarea spongioasă a materiei cenușii. În cazul ataxiei musculare severe, o varianta amiotrofică a bolii Creutzfeldt-Jakob este diagnosticată în stadiile incipiente ale bolii.

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob diferă clinic de cea clasică prin faptul că boala debutează cu tulburări mintale sub formă de anxietate, depresie, schimbări de comportament, uneori înregistrarea disesteziei feței și membrelor. După câteva săptămâni sau luni, se alătură tulburărilor neurologice, mai ales tulburări cerebeloase. În perioada târzie a bolii, se observă simptome tipice ale bolii Creutzfeldt-Jakob: tulburări de memorie, demență, mioclonie sau coreeană, simptome piramidale. EEG, de obicei, nu are caracteristicile caracteristice ale bolii Creutzfeldt-Jakob. Pacienții mor în prima jumătate a anului, rar trăiesc până la un an, chiar mai rar până la 2 ani. Astfel de cazuri galopante sunt descrise atunci când boala se desfășoară în funcție de tipul de encefalită acută și pacientul moare în câteva săptămâni.

Demență cu boala Creutzfeldt-Jakob

Codul ICD-10

F02.1. Demență în cazul bolii Creutzfeldt-Jakob (A81.01).

Demența Creutzfeldt-Jacob este înțeleasă ca o evoluție a demenței dobândite cu simptome neurologice extinse.

Modificările specifice ale sistemului nervos (encefalopatia spongiformă subacută) se presupune a fi determinate genetic.

Boala începe, de obicei, în vârstă sau în vârstă, deși se poate dezvolta la vârsta adultă.

Imaginea clinică a bolii este caracterizată de următoarea triadă:

  1. demență rapid progresivă, devastatoare:
  2. pronunțate tulburări piramidale și extrapiramidale cu mioclon;
  3. caracteristică EEG cu trei faze.

Boala se manifestă în paralizia spastică progresivă a membrelor, tremor, rigiditate, mișcări caracteristice: în unele cazuri, ataxie, pierderea vederii, fibrilație musculară, atrofia neuronului motor superior.

Pentru diagnosticare, inclusiv diagnostice diferențiale, următoarele aspecte specifice contează:

  • rapid (în termen de luni sau 1-2 ani) curent;
  • simptome neurologice ample, care pot precede demența;
  • apariția precoce a tulburărilor motorii.

Tratamentul tulburărilor psihice care complică clinica bolii se efectuează în conformitate cu standardele de tratament ale sindroamelor corespunzătoare, luând în considerare vârsta și starea neurologică somatoasă a pacientului. De asemenea, este necesară colaborarea cu membrii familiei pacientului, sprijinul psihologic al persoanelor care se ocupă de pacient.

Spuneți-ne despre eroarea din acest text:







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: