Boala Parkinson

Boala Parkinson - o boala lent progresiva degenerative a sistemului nervos central, principalele manifestări sunt tulburări motorii, cum ar fi hipokinezie, rigiditate musculară, tremor de repaus, tulburări posturală. În plus, boala Parkinson dezvoltă tulburări autonome, afective și alte tulburări.

Clasificarea bolii Parkinson

Clasificarea bolii Parkinson se bazează pe vârsta la debutul bolii:

juvenil
cu un început timpuriu
cu un debut târziu

Sunt cunoscute și diferite clasificări ale sindromului parkinsonism:

zguduire
Agitare-rigid
rigid tremor
akinetic-rigid
hibrid

Cu toate acestea, datele de clasificare a bolii Parkinson și a sindromului Parkinson nu sunt considerate a fi ireproșabile. Prin urmare, astăzi nu există o abordare general acceptată a acestei probleme.

Etiologia și patogeneza bolii Parkinson

Medicina modernă a făcut unele progrese în înțelegerea mecanismelor moleculare și biochimice ale bolii Parkinson. Cu toate acestea, adevărata etiologie a formelor sporadice ale acestei boli rămâne necunoscută. De mare importanță sunt predispoziția genetică și factorii de mediu. Combinația și interacțiunea acestor doi factori inițiază procesul de degenerare în pigmenții care conțin pigment și apoi alți neuroni ai creierului. Un astfel de proces, odată apărut, devine ireversibil și începe o răspândire expansivă în creier. Mai mult decât alte substanțe proteice ale sistemului nervos, alfa-sinucleina este cel mai afectată. La nivel celular, mecanismul acestui proces pare a fi insuficienta functiilor respiratorii ale mitocondriilor, iar stresul oxidativ este principala cauza a apoptozei neuronale. Cu toate acestea, alți factori sunt implicați în patogeneza bolii Parkinson, ale cărei funcții rămân nerezolvate până în prezent.

Imaginea clinică a bolii Parkinson

Există un tetrad al simptomelor motorii ale bolii Parkinson: tremor, rigiditate, hipokinezie, încălcări ale reglementărilor posturale.

Tremorul este cel mai evident și ușor exprimat simptom. Tremorul este cel mai tipic pentru parkinsonism, dar sunt posibile și alte tipuri de tremur, de exemplu: tremor postural sau tremur intenționat.

Rigiditatea musculară poate fi subtilă în stadiile inițiale, mai frecvent cu o formă de tremor a bolii Parkinson, dar evidentă în cazul unui sindrom de parkinsonism marcat. De mare importanță este detectarea mai devreme a unei asimetriri minime a tonului în membre, deoarece asimetria simptomelor este un semn caracteristic tuturor etapelor bolii Parkinson.

Hypokinezia este un simptom obligatoriu al parkinsonismului de orice etiologie. În stadiile inițiale ale bolii Parkinson, detectarea hipokineziei poate fi dificilă, prin urmare, recurge la tehnici demonstrative (de exemplu, pentru a stoarce rapid și a deconecta pumnul). Rapoartele timpurii ale hipokinezei pot fi observate în acțiunile elementare care vizează autoservirea (ras, periaj dinți, fixarea butoanelor mici etc.). Hypokinesia este o bradykinesie (încetinirea mișcărilor), oligocinezia (reducerea numărului de mișcări), precum și o scădere a amplitudinii mișcărilor și o scădere a vitezei acestora. Datorită hipokineziei în boala Parkinson, "limbajul corpului" individual este rupt, incluzând gesturi, expresii faciale, vorbire și plasticitatea motilității.

Tulburările de perturbație ale bolii Parkinson apar destul de devreme (de exemplu, asimetria brațelor întinse înainte). Cu toate acestea, cel mai adesea ele atrag atenția medicilor deja în stadiul lor maladaptiv (etapa a III-a). Acest lucru poate fi explicat prin faptul că tulburările posturale în comparație cu alte simptome ale bolii Parkinson sunt mai puțin specifice pentru aceasta.

În plus față de principalele manifestări de boală Parkinson menționate mai sus, boala Parkinson este însoțită de alte simptome care, în unele cazuri, pot ajunge în prim-planul tabloului clinic. Iar gradul de dezadaptare a pacientului în astfel de cazuri nu este mai mic. Să enumerăm doar câteva dintre ele: salivare, dizartrie și / sau disfagie, constipație. dementa. depresie. tulburări de somn. tulburări disușice, sindrom de picioare neliniștite și altele.

Există cinci etape ale bolii Parkinson, fiecare dintre acestea reflectând severitatea bolii. Cea mai răspândită a fost clasificarea propusă în 1967 de Hen și Yar:

0 stadiu - fără manifestări motorii
Etapa I - manifestări unilaterale ale bolii
Etapa II - simptome bilaterale fără tulburări posturale
Etapa III - instabilitate posturală moderată, dar pacientul nu are nevoie de ajutor
Etapa IV - pierdere semnificativă a activității motorii, dar pacientul este capabil să stea și să se miște fără sprijin
Stadiul V - în absența ajutorului extern, pacientul este legat de un scaun sau de un pat

Diagnosticul bolii Parkinson

Diagnosticul clinic al bolii Parkinson are loc în trei etape.

Prima etapă - recunoașterea sindromului bolii Parkinson și diferențierea sindromice de sindroame neurologice și psihiatrice, într-un fel similar cu maladia Parkinson adevărat. Adevărat parkinsonism - această hipokinezie în combinație cu una dintre următoarele simptome: tremor de repaus (4-6 Hz), rigiditate musculară, instabilitate posturală, nu este asociat cu vestibular primar, vizual si tulburari cerebeloase.

A doua etapă este eliminarea altor boli care se pot manifesta prin sindromul Parkinson. Există mai multe criterii pentru excluderea bolii Parkinson:

crize oculogice
Terapia neuroleptică înainte de debutul bolii
prezența în anamneză a recidivelor repetate cu progresie asemănătoare cu simptomele parkinsonismului, a encefalitei fiabile sau a CBT repetate
remisie prelungită
manifestări exclusiv unilaterale pentru mai mult de 3 ani
simptome cerebeloase
supraviețuirea paraliziei ochiului
anterior o manifestare vie de demență
o manifestare viuă a eșecului autonom
Simptomul Babinsky
tumora cerebrală sau hidrocefalie deschisă
ineficiența dozelor mari de levodopa
intoxicarea MPTP

A treia etapă este identificarea simptomelor care confirmă boala Parkinson. Pentru a face acest lucru, trebuie să aveți cel puțin trei dintre următoarele criterii:

manifestări unilaterale la debutul bolii
somn odihnitor
asimetria simptomelor (cu un grad mai mare de severitate pe partea corpului cu care a început boala)
70-100% răspuns la tratamentul cu levodopa
progresul cursului bolii
eficacitatea levodopa timp de 5 ani sau mai mult
durata bolii de 10 ani și mai mult

Pentru a examina pacienții cu boală Parkinson suspectată, se utilizează rheoencefalografia. EEG. metode neuroimagistice: CT ale creierului și RMN.

Diagnostic diferențial

Boala Parkinson trebuie diferențiată de toate bolile care sunt însoțite de sindromul Parkinson: paroxinism secundar. pseudoparkinsonism, "parkinsonism plus". Aproximativ 80% din sindromul Parkinson este boala Parkinson.

Ar trebui să fie conștienți de anumite caracteristici clinice ale bolii Parkinson, care trebuie să ridică îndoieli în diagnosticul bolii Parkinson, de exemplu levodopa, ineficiența, lipsa de tremor, simetrie de tulburări de mișcare, manifestările timpurii ale semnelor de insuficienta vegetativa periferica.

Tratamentul bolii Parkinson

Modalitățile de tratare a bolii Parkinson diferă semnificativ în fazele timpurii și cele târzii ale bolii, astfel încât acestea ar trebui luate în considerare separat.

Tratamentul bolii Parkinson în stadiile incipiente.

Terapia medicamentoasă într-un stadiu incipient al bolii Parkinson implica utilizarea de medicamente care cresc sinteza dopaminei din creier, stimulând eliberarea sa și blocarea inversa receptorii săi dopaminei absorbția putrezire deprimant dopamina stimulante si pentru a preveni moartea neuronale. Astfel de medicamente includ amantadina, inhibitori selectivi ai MAO-B (selegilina etc.)., Agoniști ai receptorului Dopamină (piribedil, pramipexol, etc.). Este permisă utilizarea medicamentelor de mai sus, atât sub formă de monoterapie (mai des) cât și în diferite combinații.

Medicamentele menționate mai sus este semnificativ inferior eficacitatea levodopa de droguri, cu toate acestea, pentru tratamentul bolii Parkinson în stadii incipiente, acestea sunt destul de potrivite. Teoretic, în stadiile incipiente ale bolii Parkinson, agoniști de dopamină sunt în măsură să întârzie numirea de levodopa, iar în etapele ulterioare - reduce doza ei. Cu toate acestea, nu în favoarea a spus număr mare de efecte secundare (ulcer gastric. Hipotensiune arterială ortostatică, tulburări psihice, rodonalgia. Fibroză retroperitoneală, etc) și capacitatea de a reduce sensibilitatea receptorilor de dopamină postsinaptici.

Tratamentul bolii Parkinson în etapele ulterioare.

Indiferent de natura cursului bolii Parkinson, există o transformare treptată a imaginii clinice a bolii. De-a lungul timpului, tulburările existente progresează și apar altele noi, cele mai multe dintre acestea fiind dificil de tratat, exercitând astfel un accent puternic asupra pacientului. În plus, efectul obișnuit al levodopa se schimbă - eficacitatea medicamentului scade, dischineziile medicamentoase cresc (ca urmare a hipersensibilității receptorilor dopaminergici).

Scăderea eficienței terapiei se manifestă prin scăderea duratei acțiunii terapeutice a fiecărei vinuri de levodopa. Se formează fenomenul "on-off", singura modalitate de combatere a acestuia este creșterea progresivă a dozei de levodopa, care la rândul său declanșează un ciclu vicios care generează noi probleme, care devin tot mai dificil de combătut. Ajutorul real în acest caz poate fi furnizat în două moduri: prin prescrierea unei doze suplimentare de levodopa pentru a reduce intervalele dintre doze; adăugând la regimul de tratament inhibitorul COMT și transferând pacientul la terapie cu un medicament combinat de levodopa și entacaponă.

Efecte secundare ale terapiei cu levodopa. Una dintre manifestările unei scăderi a pragului de sensibilitate la anumite efecte secundare este tendința de apariție a hiperkiniei orale (sau a altor) pe fondul simptomelor hiperkineziei. Astfel, imaginea clinică a bolii Parkinson combină în mod paradoxal simptomele excesului de dopamină (hiperkinesis orală) și deficiența acesteia (hipokinezie). Reducerea dozei de levodopa în această situație oferă doar o eliminare temporară a hiperkinezei. după un timp, apare din nou. Hipotensiunea arterială ortostatică în boala Parkinson se manifestă de obicei printr-o scădere relativ bruscă a tensiunii arteriale la scurt timp după administrarea levodopa. Acest efect secundar are atât levodopa cât și agoniștii receptorilor de dopamină, astfel încât, după determinarea cauzei efectului secundar, este necesară reducerea dozei medicamentului corespunzător.

Tulburările mintale în boala Parkinson poate manifesta ca depresie, anxietate, apatie, halucinații vizuale, agitație. În plus, aspectul tipic de vise memorabile, vii. În timp, toate încălcările de mai sus progresează și, mai devreme sau mai târziu, apar într-o stare de veghe. Terapia unor asemenea tulburări psihice trebuie realizată împreună cu un psihiatru. Uneori este suficient să salvați pacientul de anxietate și frică, deoarece provoacă mai multe tulburări mintale. Cele mai multe diskinezii de droguri apar la vârful medicamentului. Cea mai fiabilă modalitate de a le elimina este reducerea dozei unice de levodopa, menținând în același timp doza zilnică de medicament. Prin urmare, administrarea fracționată de doze mici de levodopa este cea mai bună metodă de prevenire a dischineziei de acest tip.

În stadiul terminal al bolii Parkinson, principalele dificultăți sunt asociate cu cașexia, pierderea capacității de a sta, de a se plimba și de a se autoservi. În acest moment este necesar pentru realizarea întregului complex de măsuri de reabilitare care vizează asigurarea condițiilor optime pentru activitatea de uz casnic de zi cu zi a pacientului. Trebuie amintit că, în stadiile avansate, boala Parkinson devine o povară grea nu numai pentru pacientul însuși, ci și pentru familia sa, al cărui membru poate avea nevoie nu doar de îngrijire terapeutică, ci uneori de specialitate.

Tratamentul chirurgical al bolii Parkinson constă în distrugerea stereotactică a nucleului ventrolateral al talamusului și nucleului subthalamic, precum și în stimularea creierului profund. În cazul sindromului rigid akinetic-rigid, se recomandă palidotomia. precum și electrostimularea profundă a sferei palide și a nucleului subthalamic.

Prognoze pentru boala Parkinson

Pentru boala Parkinson se caracterizează o creștere constantă a simptomelor severe. În 25% din cazuri, în primii cinci ani de boală, apare invaliditate sau deces. La 89% dintre pacienții care au supraviețuit 15 ani de boală Parkinson, se produce inevitabil o tulburare severă sau deces. O scădere a ratei mortalității la pacienți cu boala Parkinson din cauza aplicării levodopa și creșterea speranței de viață.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Boala Parkinson - cauze, simptome, diagnostic și tratament