Hipoplazie hiposondică - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul hipoplaziei chistice, cauze

Ce este Hypoplasia Cystonous -

Ponderea hipoplazie chistice (sinonime :. polichistic, chisturi bronșiectazii congenitale, boala chistică, fagure de miere, degenerare veziculară a plămânului, etc.) reprezintă mai mult de jumătate (60-80%) din totalul malformațiilor pulmonare.

Principalele modificări morfologice ale hipoplaziei chistice sunt asociate cu maldezvoltarea congenitală sau chiar absența aproape completă a secțiunilor respiratorii în anumite zone ale plămânului. Viciul ia primit numele datorită unui fel de transformare a bronhiilor greșit formate (vicios), formând o mulțime de cavități asemănătoare cu chisturile.

V. Monaldi (1959) a identificat două tipuri de hipoplazie, în funcție de mărimea cavităților și de nivelul de arest a dezvoltării arborelui bronșic. În prima formă de hipoplazie, pe care o numește bronhoethacic, diferențierea și creșterea plămânului se termină la nivelul bronhiilor lobare și segmentale. Chisturile rezultate au de obicei dimensiuni destul de mari și un perete relativ gros. În cea de-a doua formă de hipoplazie, întârzierea în dezvoltare este distală, în zona de ramificare a bronhiilor mici. Broncile lobare și segmentale se dovedesc a fi mici, iar cele mai mici se transformă în chisturi multiple cu pereți subțiri, înlocuind parțial sau complet parenchimul nedezvoltat (figura 3). În practică, o distincție destul de clară între aceste forme de hipoplazie nu este, de obicei, posibilă, deoarece chiar și în regiunile adiacente ale plămânului, chisturile apar din bronșuri legate de generații diferite.

După cum sa menționat deja, originea congenitală a modificărilor pulmonare chistice descrise este contestată de un număr de autori. Dovada obiectivă a naturii congenitale a modificărilor chistice în plămâni, în primul rând se numără faptul că stillbirths, împreună cu alte malformații, detectează o caracteristică schimbare de hipoplazie pulmonară chistice, și faptul că aceste chisturi sunt copii sănătoși punct de vedere clinic si adulti, in absenta într-o anamneză a bolilor pulmonare acute.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul hipoplaziei chistice:

Imaginea patomorfologică a hipoplaziei chistice confirmă în majoritatea cazurilor natura congenitală a schimbărilor. Plămânul hipoplazic sau partea sa are un aspect caracteristic, redus semnificativ în dimensiune, dar pleura aeriană, viscerală, este subțire, palidă, lipsită de pigment de carbon. Suprafața plămânilor este micșorată datorită numărului mare de cavități subțiri cu dimensiuni diferite, fără un proces inflamator sau cicatric pronunțat pe circumferință. Procedeul adeziv în cavitatea pleurală este absent sau slab în majoritatea cazurilor.

Histologic sunt multiple cavități cu pereți căptușită în interiorul epiteliului bronșic. Chisturile sunt relativ rare în cerc sunt mici zone de atelectazie sau distelektaza care nu pot fi explicate printr-o scădere generală în modificarea volumului cotei sau plămân. Intervalele dintre cavitățile ocupate de parenchim pulmonar imature, care constă din abordarea alveolelor normale sau emfizematoase. semne morfologice de inflamație și fibroză în pereții cavităților și partițiile mezhalveolyarnyh sunt ușoare sau inexistente. Elementele structurale ale peretelui bronsic, și placa de ramificare bronșic subdezvoltate și mici în primul rând cartilaginoasă (interlobular, intralobulare) sunt absente. Faptul ca chisturile bronhii subsegmentary corespunzătoare, nici plăci cartilaj, indicând natura patologiei antenatal ca elemente cartilaginoase ale pereților tuburilor bronșice sunt prevăzute în 8-9-a săptămână de embriogenezei. Este puțin probabil ca distrugerea completă a cartilajului bronșic, în acest caz, ar putea rezulta din supurație, la fel ca în preparatele pulmonare niciodată văzut semne ale procesului inflamator pronunțat în peretele bronșic. In bronșiectazii dobândite chiar lungi și grele proces purulent este aproape niciodată duce la dispariția completă a celulelor cartilajului la nivelul adecvat al arborelui bronsic [Putov NV și colab., 1982].

Simptomele hipoplaziei chistice:

hipoplazie chistica caracteristică relativ benigne și, uneori, (în 10% din cazuri) și practic nu plângeri. Starea agravează odată cu aderarea infecției: o tuse, flegma, simptome de intoxicație purulente severă, pulmonare serdech-insuficienta, etc. Primele simptome pot apărea încă din copilărie, dar cei mai multi pacienti stiu despre boala lor doar in adolescenta, si adesea. vârsta matură. Din cei 175 de pacienți cu hipoplazie chistică, care au fost sub supravegherea noastră, doar 18 la momentul duratei anchetei manifestărilor clinice a variat de la 1 an la 5 ani, în altele - mult mai mult (de la 6 la 50 ani).

După apariția primelor simptome de inflamație secundară, luând imediat un curs cronic, foarte des de mai mulți ani, exacerbările sunt relativ multiple-temporale. Există o discrepanță evidentă între volumul și amploarea modificărilor morfologice (cavitare) din plămâni și lipsa manifestărilor dureroase. Cu toate acestea, în ciuda stabilității aparente și a ștergerii, boala progresează constant în timp. Focarele procesului inflamator devin din ce în ce mai încăpățânate, modificările patologice profite treptat de zone adiacente, anterior sănătoase ale plămânului, unde deformarea bronhiilor și a bronhiectazelor secundare treptat. Mulți pacienți dezvoltă schimbări în plămânii opuși, în special în segmentele bazale (bronhiectazis), apare bronșita obstructivă cronică difuză.

Una dintre plângerile principale ale pacienților este dificultatea de respirație, ceea ce indică insuficiența respiratorie. Se pare că, treptat, treptat, uneori într-o perioadă de tinerețe, dar adesea deja matură și chiar în vârstă, începe treptat să perturbe mai mult pacientul. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare secundare și a inimii pulmonare, pacienții devin "invalizi respiratori" severi cu simptome pronunțate de insuficiență respiratorie. Astfel, simptomatologia hipoplaziei chistice este determinată de bronșita secundară și de un proces inflamator nespecific în părțile modificate ale țesutului pulmonar. În afara exacerbărilor, pacienții se plâng deseori de probleme de sănătate sau sunt preocupați doar de o tuse cu spută redusă, uneori cu hemoptizie. Cu o exacerbare crește tusea, crește cantitatea de spută, rău și febră, rareori ajungând la cifre ridicate și apar dureri de piept moderat severe.

Apariția pacienților nu variază foarte mult. Deformările degetelor ("bățuri arabe b", caracteristice pacienților cu supurație pulmonară cronică) sunt rare. Cianoza buzelor se observă numai la pacienții cu modificări secundare difuze secundare în bronhiile și parenchimul pulmonar, precum și în hipoplazia bilaterală. O scădere a volumului jumătății corespondente a pieptului și o întârziere în respirație se observă numai atunci când anomalia este răspândită pe întregul plămân.

Diagnosticul hipoplaziei chistice:

Metoda cea mai informativă, care permite diagnosticarea hipoplaziei pulmonare chistice, este un studiu cu raze X. Pe radiografiile directe și laterale la majoritatea pacienților în proiecția lobului sau segmentului hipoplazic, se poate observa deformarea sau amplificarea modelului pulmonar, care, în cazuri tipice, dobândește un caracter celular. Cavitățile cu cavități subțiri cu diametrul de la 1 până la 5 cm, mai vizibile pe tomograme, alternează cu zonele parenchimului pulmonar sau ocupă aproape complet întregul volum al părții afectate a plămânului. Mărimea părților hipoplazice ale plămânilor este de obicei mai mică decât sănătatea, astfel încât organele mediastinale sunt trase în partea "bolnavă". Acest lucru este remarcabil în special la hipoplazia pulmonară stângă, în care inima este schimbată brusc spre stânga. În partea anteroposterioară a hemitoraxului, mulți pacienți pot vedea iluminarea, ceea ce indică existența unei herniuni pulmonare mediastinale a plămânului opus.

Bronchografia poate determina amploarea hipoplaziei, apariția acesteia, modificări secundare în alte bronhii. În unele cazuri se constată că o anumită zonă sau toate plămânii constau în întregime din cavități, umplute parțial sau complet cu materiale de contrast, a căror formă se apropie de cea globulară. Acest tipar apare de obicei în lobii superioare, în special în dreapta, unde hipoplazia chistică apare în general cel mai des. La alți pacienți, există numeroase expuneri foarte caracteristice ale axului-arborelui și ale axului bronhiilor segmentale și mai mici, care contrastează cu fundalul emfizemului sau parenchimul aparent normal al pulmonar. Infiltrația peribronhială și scleroza sunt puține sau nu există. Aceste modificări sunt mai frecvente în părțile inferioare ale plămânilor. Acestea și alte schimbări pot fi combinate. Uneori, imaginea bronhografică este atât de complicată încât este dificil de interpretat datorită adăugării bronșitei deformante secundare sau a bronhiectaziei dobândite la hipoplazia congenitală.

Cu angiopulmonografia, este detectată subdezvoltarea vaselor din cercul mic de circulație din plămân sau lobul afectat. Vasele și venele subsegmentice, prelobulare și lobulare sunt, de obicei, subțiri uniform și înfășoară cavitățile de aer, ca și cum ar accentua limitele lor. Unghiurile de ramificare a vaselor sunt crescute la 90-120 °. Deformarea lor, ca regulă, este absentă.

La examenul bronhoscopic, endobronchita cervicală sau purulența este descoperită în mod corespunzător zonei afectate. Modificările inflamatorii în arborele bronșic în prevalență, așa cum s-a menționat mai sus, depășesc de obicei în mod semnificativ regiunea anomaliei congenitale.

Parametrii respirației externe diferă în varietatea lor atât în caracter cât și în severitate. Adesea, puțini pacienți suferă de suferință respiratorie semnificativă, apar mai frecvent într-un tip obstructiv sau mixt. Așa cum arată studiile efectuate la Institutul de Cercetare a Pulmonologie sub conducerea lui NN Kanayeva, obstrucție bronșică observate în hipoplazie chistică, este mai pronunțată decât în procesele supurative severe dobândite geneza de lungime comparabilă. Aparent, acest lucru se datorează deficienței congenitale generalizate a arborelui bronsic, ceea ce duce la o creștere a rolului factorului de colaps expirator.

Diagnosticul diferențial în multe cazuri, pare a fi destul de o sarcină dificilă, mai ales dacă este necesar diferentierea hipoplazia chistică bolilor dobândite care apar cu o leziune primară sau distrugerea parenchimului pulmonar bronșice (-bronhoektatiche lic cystiform boala cavitatea epitelizirovannye după abcese modificări post-tuberculoză).

Suport moment pentru a confirma conditii congenitale sunt: a) detectarea modificărilor semnificative in plamani de natura adâncită a absenței unui istoric de inflamație acută severă (abcese, pneumonie); b) curs relativ benigne, care nu corespunde semnificației modificărilor morfologice identificate (volum mare, cavitatea multiplă, etc) ...; c) modificarea de tip pulmonar subțire chisturi multiple sau cu margele sau bule extensii caracteristice subsegmental bronhiilor și ramificațiile lor în absența infiltrării peribronhiilor pronunțat scleroză, atelectazia și t d..; g) o combinație a modificărilor identificate, fără îndoială, congenitale anomalii plamani sau de alte organe; e) modificări caracteristice constatate în studiile patomorfologice (vezi mai sus).

Tratamentul hipoplaziei chistice:

Tratamentul hipoplazia chistice ar trebui să fie, în majoritatea cazurilor operaționale [Putov N. B. și colab., 1982]. Tratamentul conservator (endobronhialiye readaptare, drenaj postural, inhalare, etc.), pot deține doar câteva, și pentru ușurința inflamației nespecifică secundară și să dea astfel o impresie falsă de bine. Ca metodă independentă se aplică numai în cazurile în care prevalența modificărilor primare și secundare (dobândite) nu permite de a decide asupra rezectie pulmonare.

Tratamentul chirurgical al hipoplaziei chistice constă în îndepărtarea plămânului sau a lobului său. Când schimbări ireversibile secundare în lobii adiacente bronhiilor care pot apărea atunci când procesul de nagioigelnom, este necesar să se efectueze-monektomiyu gloanțe la hipoplazie pulmonare totale prezintă uneori anumite dificultăți. Cu toate acestea, tulburări funcționale, după o intervenție chirurgicală sunt mai puțin pronunțate decât în alte boli, deoarece pacienții nu pierde un volum mare de funcționare a parenchimului pulmonar. Rezultatele tratamentului chirurgical sunt, în majoritatea cazurilor, bune. Rata mortalității operaționale nu depășește 1-4%.

Operația cu hipoplazie chistică nu este indicată în următoarele cazuri: 1) în absența unui proces inflamator secundar în plămâni; 2) hipoplazia bilaterală, ceea ce face ca rezecția să nu fie promotoare; 3) complicația hipoplaziei locale cu bronșită cronică difuză, care determină insuficiență respiratorie persistentă; 4) la vârstnicii cu simptome slabe; 5) în prezența contraindicațiilor generale la intervenția asociată cu toracotomie și anestezie.

Ce doctori ar trebui să contactez dacă aveți hipoplazie chistică:

De ce vă îngrijorați? Vreți să aflați informații mai detaliate despre hipoplazia chistică, cauzele acesteia, simptome, metode de tratament și prevenire, cursul cursului bolii și respectarea unei diete după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, să vă consultați și să oferiți ajutorul necesar și să diagnosticați. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că luați rezultatele acestora la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și corp ca întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și veți citi sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.