Boala lui Styll-Schoffar. sau formă comună-viscerală a artritei reumatoide la copii este descrisa in 1897. Pentru ea, cu excepția leziunilor articulare caracterizate prin polilimfadenopatiya, splenomegalie și afectarea semnificativă a stării generale (pierdere în greutate, febră, anemie). Boala lui Stil încă începe în majoritatea cazurilor la vârsta de 2-5 ani. Cu toate acestea, cazurile de dezvoltare a bolii sunt descrise mult mai devreme - în primul an de viață (la vârsta de 2-3 luni). Debutul este de obicei febră acută, ridicată, dureri ascuțite și umflarea articulațiilor, de obicei, genunchi, încheietura mâinii și gleznei, iar apoi articulațiile mici ale mâinilor și picioarelor. Adesea, coloana vertebrală este afectată.
Înfrângerea articulațiilor are propriile particularități, se desfășoară în funcție de tipul de sinovită, cu evoluția ulterioară a fenomenelor proliferative, în principal în țesuturile periarticulare, fără formarea unor deformări semnificative ale articulațiilor și fără anchilozare. Spre deosebire de deformarea artritei infecțioase la copiii cu această boală, temperatura poate dura o lungă perioadă de timp pe figuri înalte, în viitor, de obicei, scade la normal sau există o mică stare de subfebrilă. Forma articulară-viscerală a artritei reumatoide la copii poate fi însoțită de creșterea neregulată a temperaturii corpului de până la 38-39 °. Febră este aproape întotdeauna însoțită de transpirații considerabile și o erupție pe trunchi, membre și față. Erupțiile cutanate pot fi de diferite tipuri: febră scarlată, urticarie, erupții cutanate mai adesea grosiere, ușor înălțate, uneori peteziene. Cu o scădere a temperaturii, erupția cutanată dispare fără urmă.
În curând există o creștere persistentă a ganglionilor limfatici (conform Copeman, mai des în partea superioară a trunchiului). Ei sunt la fel ca adulții cu artrită infecțioasă, sunt densi, fără dureri, mobili și uneori ajung la dimensiuni considerabile (dimensiunea unei nuci sau cireșe). O creștere a splinei, conform Copeman, apare la 75% dintre copii. Splinul este dens, fără durere. Pe lângă splină, pot fi afectate și alte organe interne) - rinichi, ficat, inimă, plămâni, pleura. Mai des decât în cazul altor forme de artrită infecțioasă, se observă pericardită, așa cum a subliniat Stilll. În unele cazuri, pericardita este prima manifestare a bolii (Copeman), uneori se desfășoară în secret și este detectată numai cu fluoroscopie sau autopsie. Potrivit lui NI Koroleva, pot fi afectați nervii periferici, cum ar fi polineurita sau sciatica. Iritul este rar, ceea ce distinge boala de deformarea artritei infecțioase la copii. Cursul se caracterizează prin atacuri acute, între care pot exista remisiuni destul de lungi (uneori mai mulți ani), sau atacurile urmează una după alta aproape fără remisie. În aceste cazuri, boala are un curs malign, care progresează rapid. Dezvoltat atrofie musculară severă, anemie, scădere semnificativă în greutate. Copiii sunt întârziate în ceea ce privește creșterea, dezvoltarea fizică și, uneori, dezvoltarea mentală.
In studiul bolii arteriale-Chauffard este boala Still si in atacurile acute timpurii distinge leucocitoza semnificative (până la 30.000) și neutrofilie (80-90%), dar rata de sedimentare a hematiilor accelerată dramatic (50-70 mm pe oră). În viitor, se dezvoltă anemie, leucopenie, hipergamaglobulinemie. Există o accelerare stabilă a ROE. Factorul reumatoid în sânge, de regulă, nu este determinat. Examenul radiologic este determinat osteoporoza, uneori cu porțiuni rotunjite ale pierderii osoase este o îngustare a spațiului comun. Spre deosebire de infektartritu deformant, în cele mai multe cazuri, nu semnificativ distrugerea osoasă și os anchiloza. Astfel, tabloul clinic și evoluția bolii Still este extrem de amintește de septicemică adulți formă infektartrita.
Boala lui Styll-Schoffar are un prognostic foarte grav. Febra constantă, durerea articulară, anemia progresivă și cașexia fac un copil un pat-pacient. Moartea are loc în câțiva ani de la infecții intercurente sau de amiloidoză viscerală. Cu toate acestea, în unele cazuri, boala se oprește la vârsta pubertă, fără a lăsa deformări semnificative ale articulațiilor.
În plus față de formele descrise de leziuni inflamatorii nespecifice ale articulațiilor la copii, Wissler și Fanconi au descris o altă formă care nu se încadrează complet în tabloul artritei reumatoide, nici în imaginea artritei infecțioase. Această formă, pe care o numesc "pseudoepisă alergică", se caracterizează prin febră hectică, eritem recurent, adenopatie mică și splenomegalie, anemie și hiperleucocitoză. Artrita este foarte slabă. Câteva luni mai târziu, o recuperare completă. Izolarea izolată a acestei forme este foarte controversată, mai ales că unele cazuri mai târziu au evoluat în artrita infecțioasă (Forestier). Grenet consideră "pseudoepisul alergic" ca o formă atipică de reumatism, Bernheim - ca "reumatism infecțios".
Articole similare
-
Boala enterovirusă - definiție, tratament, prevenire, tipuri (forme)
-
Dieta din artrita si alte 7 mituri despre boli comune, viata sanatoasa, sanatate, argumente si fapte
Trimiteți-le prietenilor: