Tetralogia lui Fallot se referă la astfel de vicii în care cianoza poate să apară treptat. Uneori, el ar putea abia vizibile, iar singurii indicatori ai hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge poate indica o constantă de oxigen arterială subsaturat (există chiar și un termen „notebook palid“), dar aceasta nu schimbă esența defectului anatomice.
Prin definiție ("tetrad" înseamnă "patru") cu acest defect există patru încălcări ale structurii normale a inimii.
Prima dintre cele patru componente ale tetradului este un defect mare al septului interventricular. Spre deosebire de defectele menționate mai sus, în tetrad nu este doar o gaură în sept, ci absența unei părți a septului între ventricule. Pur și simplu nu există și, astfel, comunicarea între ventricule este neobstrucționată.
A doua componentă este poziția gurii aortei. Este schimbat în raport cu norma înainte și spre dreapta, și se pare că este așezat ca un "vârf" peste defect. Cuvântul "călăreț" aici este foarte precis. Imaginați-vă că o persoană care călărește un cal - un picior pe dreapta, celălalt la stânga crupului și trunchiul - în centru și deasupra lui. Aorta este așezată în șa peste gaura formată și deasupra celor două ventricule, și nu se deplasează numai din stânga, ca în inima normală. Aceasta este așa-numita "poziție de dextroză" (adică deplasarea spre dreapta) a aortei sau plecarea parțială din ventriculul drept - cea de-a doua componentă a tetralogiei lui Fallot de patru.
A treia componentă este îngustarea musculară, intraventriculară a părții excretori a ventriculului drept, care se deschide la gura arterei pulmonare. Trunchiul și ramurile acestei arte sunt adesea mult mai înguste decât în mod normal.
Și, în sfârșit, al patrulea - o îngroșare semnificativă a tuturor mușchilor ventriculului drept, întregului său perete, de câteva ori mai mare decât grosimea normală.
Ce se întâmplă în inimă, la care natura a stabilit o sarcină atât de dificilă? Cum să furnizați oxigen organismului copilului? La urma urmei, trebuie să te descurci cu asta!
Să vedem ce se întâmplă cu fluxul sanguin în această situație. Sânge venos din venele goale, adică din întregul organism, trece în atriul drept. Prin supapa tricuspidă, aceasta intră în ventriculul drept. Și apoi există două moduri: unul - prin larg un defect deschis al aortei și în circulația sistemică, iar celălalt - într-un gât de la începutul arterei pulmonare în care rezistența la fluxul de sange este mult mai mare.
Este clar că într-un cerc mic, adică prin plămâni, va trece o parte mai mică a sângelui venos, iar cea mai mare parte va reveni la aorta și se va amesteca cu sângele arterial. Acest amestec de sânge venos, neoxidat și creează o lipsă generală de sare și provoacă cianoză. Gradul va depinde de ce parte a sângelui în cercul mare nu este saturată, adică și cât de mult au fost implicate mecanismele de "protecție" - creșterea numărului de eritrocite, despre care am vorbit mai sus. Îngroșarea peretelui muscular al ventriculului drept este doar răspunsul său la o încărcare semnificativ crescută în comparație cu norma.
Imediat după naștere, copilul arată normal, dar după câteva zile, îi puteți observa anxietatea, dispneea la cea mai mică încărcătură, principala din care suge acum.
Cianoza poate fi complet invizibilă sau detectabilă numai atunci când plânge. Copilul câștigă în mod normal greutate. Cu toate acestea, uneori, brusc, începe să se suce, își rotește ochii și nu este clar dacă este conștient în acel moment sau nu. Statul durează de la câteva secunde până la câteva minute și trece la fel de brusc cum a început. Acesta este un atac dyspneo-cyanotic. periculos chiar și pentru perioade scurte, deoarece rezultatul său este imprevizibil. Desigur, chiar și cu cea mai mică suspiciune a unei astfel de afecțiuni, medicii ar trebui să apară imediat.
În tetradul Fallot, convulsiile, ca parte a imaginii clinice, pot fi chiar în absența cianozelor pronunțate. Și, în general, cianoza cu acest defect este dezvăluită, de regulă, în a doua jumătate a vieții și, uneori, mai târziu. Atacurile nu pot fi, de asemenea, asociate cu gradul de îngustare a secțiunii de ieșire a ventriculului drept, care, desigur, la toți pacienții este diferită.
Cu tetralogie Fallot copiilor poate trăi timp de mai mulți ani, dar starea lor se deteriorează în mod inevitabil: cianoză devine foarte pronunțată, copiii apar subnutriți, brusc rămase în urmă colegii lor. Pentru ei, ședința pe buzunarele lor devine cea mai confortabilă poziție. picioarele ei în poală sub ea. Ei consideră că este dificil să se miște, să se joace, să conducă o viață normală și să se bucure de ea. Sunt grav bolnavi. Diagnosticul se va face la primul examen cardiologic competent, după care se pune imediat întrebarea privind îngrijirea chirurgicală. Gradul de urgență depinde de situația, dar să întârzie operațiunea nu ar trebui să fie: efectele cianoză și episoade pot deveni ireversibile în cazul în care duce la deteriorarea neurologice și, în special, leziuni ale sistemului nervos central. Într-o situație în care există cianoză puțin sau deloc (așa-numitul "tetrad palid"), există mai puțin pericol, dar totuși există.
Care sunt metodele de tratament chirurgical al tetralogiei Fallot?
Există două moduri. Primul este de a închide defectul septului interventricular și de a elimina obstrucția fluxului de sânge în ventriculul drept și în artera pulmonară. Aceasta este o corecție radicală a viciului. Este clar că se face pe inima deschisă în condiții de circulație artificială. Astăzi se poate face la orice vârstă, însă nu întotdeauna și nu peste tot. Riscul intervenției chirurgicale pe cord deschis este întotdeauna acolo. Dar variantele de anatomie ale tetralogiei lui Fallot. deși au un nume comun, diferă unul de celălalt, câteodată - în mod semnificativ, iar riscul este uneori prea mare pentru a face o operație de reconstrucție atât de mare "într-o singură dată". Din fericire, există un alt mod - mai întâi de a face o operație paliativă, auxiliară.
Implantarea anastomozei între cercurile sistemice și pulmonare
În această operație, se creează o anastomoză - un șunt artificial, adică comunicarea între cercurile circulației, care reprezintă, de fapt, o nouă conductă arterială (în loc să fie închisă în mod natural). La conectarea unuia dintre vasele circulatia sistemica la oxigenul arterei pulmonare subsaturat „albastru“, „poluvenoznaya“ sângele trece prin plamani, iar cantitatea de oxigen este mult crescută. Operația este închisă, nu necesită circulație artificială și este foarte bine dezvoltată, chiar și în cazul celor mai mici copii.
Astăzi se realizează prin coaserea unui scurt tubul de sinteză între începutul arterei subclavice și artera pulmonară. Diametrul tubului este de 3-5 mm, iar lungimea este de 2-3 cm.
Această operațiune, care a salvat viețile a mii de copii, nu este folosită doar cu tetralogia lui Fallot. dar și cu alte malformații congenitale cu cianoză, cauza cărora este îngustarea părții excretoare a ventriculului drept și fluxul sanguin insuficient în canalul pulmonar, adică într-un cerc mic de circulație a sângelui. Mai târziu, referindu-se la alte vicii, nu vom insista pe principiul acestei operațiuni, în astfel de detaliu, și vom spune, „anastomoza între cercurile sistemice și pulmonare“, ceea ce înseamnă că știi deja ce este vorba.
Rezultatele operației sunt izbitoare: copilul devine roz pe masa de operație, de parcă ar fi respirat pentru prima dată în viața sa. Simptomele cianozelor sunt imediate, la fel ca atacurile dispnee-cianotice, iar viața imediată a copilului pare clară. Dar pare doar așa. Viciorul principal a rămas. Mai mult, i-am adăugat încă o dată, deși l-au ajutat să supraviețuiască.
patch-uri de corecție radicală este de a închide defectul (atunci aortă se va muta doar departe de ventriculului stâng, așa cum ar trebui să fie) îndepărtarea porțiunii îngustat în secțiunea de pini a ventriculului drept și pulmonare patch-uri de expansiune artera atunci când este necesar. Dacă o anastomoză a fost aplicată anterior, atunci este pur și simplu bandajată.
Care metodă de tratament va fi aleasă depinde de situația specifică - de la anatomia cusurului și de la starea copilului. Prin urmare, aici ne putem limita la sfaturi numai.
Principalul lucru - încearcă să te calmezi. Vedeți - este necesar să tratați și puteți: există metode de tratament fiabile și testate în timp. Când trebuie să le aplicăm? Dacă copilul este bolnav, el este albastru, întârziat în dezvoltare, are crize, despre care am scris mai sus - pur și simplu nu mai avem timp să gândim. Trebuie să facă o operație paliativă, adică pentru a impune o anastomoză. Și urgent, pentru a evita posibilele complicații. În plus, această operațiune va pregăti copilul și inima lui pentru o a doua corecție radicală.
În fluxul "palid" al tetralogiei Fallot fără atacuri și fără cianoză pronunțată și în prezența unor condiții, fără a recurge la anastomoză, se poate face imediat o corecție radicală. Dar o astfel de operație este de dorit în clinici, unde nu există doar echipament tehnic suficient, ci și experiență semnificativă. În țara noastră există mai multe clinici.
Primele încercări serioase de tratare chirurgicală a tetralogiei din Fallot au fost întreprinse cu mai mult de o jumătate de secol în urmă și nu ar fi o exagerare să spunem că prin aceasta a început întreaga intervenție chirurgicală a defectelor cardiace congenitale cianotice. Pentru o perioadă atât de lungă, metodele de tratare a tetralogiei din Fallot sunt dezvoltate în detaliu, iar rezultatele, chiar și la distanță (de exemplu, în 20-30 de ani), sunt excelente. Iar experiența acumulată arată că astăzi această operație - în versiunea cu una sau două etape - este suficient de sigură și recunoscătoare.
Pacienții care au suferit un tratament în copilărie devin practic membri sănătoși ai societății. Ei pot studia, lucra și femei - dau naștere și cresc copii, iar mulți uită de boala transferată în copilărie. În ceea ce privește traumele morale asociate întregului proces de tratament chirurgical, copilul uită de ele și este foarte important ca părinții să nu-i reamintească sau să-l inspire că a fost odată foarte bolnav. Acest lucru nu înseamnă că nu este necesar să fie observat de către medici, după toată operația, și a fost complicată. Observarea este necesară, deoarece la o dată ulterioară (în câțiva ani) pot apărea tulburări ale ritmului cardiac sau semne de eșec al valvei arterei pulmonare. Aceste posibile consecințe ale defectului (sunt chiar dificil de numit complicații) sunt corecte și timpul în care cele mai frecvente dintre ele vor fi eliminate prin metode chirurgicale închise cu raze X nu este departe. Principala condiție pentru tratarea cu succes a acestor fenomene este recunoașterea lor în timp util.
Să rezumăm. Tetralogia lui Fallot este o boală cardiacă destul de frecventă, severă, dar complet curabilă. Cu cât este corectată mai repede chirurgia, cu atât rezultatele pot fi mai bune în viitor. Copilul și mai târziu un adolescent și un adult care a fost exploatat ca un copil în legătură cu tetralogia lui Fallot ar trebui să fie observat periodic de către specialiști și să conducă un stil de viață sănătos.
Cum se ajunge la tratament în Centrul de Științe. AN Bakuleva?
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: