Tetralogia falului - boli cardiochirurgiei

Tetralogia lui Fallot este de 11-16,7% din toate defectele cardiace congenitale.

Etiologia, patogeneza lui Fallot tetrad

Vice se găsește adesea în grupurile de vârstă mai înaintată. Anatomia tetralogiei lui Fallot este complexă și diversă. Se bazează pe 4 componente: 1) stenoza arterei pulmonare (adesea infundibulară sau combinată, mai puțin frecvent - supapă); 2) VSF mare; 3) aortă dextroposition (aortic offset VSD pentru a forma transaortic drenaj ventricular drept, și 4) hipertrofiei ventriculului drept (componenta compensatorie).

Hemodinamica defectului este determinată de gradul de stenoză al arterei pulmonare. În cazul în care se exprimă (până la atrezie pulmonară), pe fondul epuizării maximă a fluxului sanguin pulmonar mai mare parte a sângelui (venos din ventriculul drept) este descărcată în aorta printr-un defect septal ventricular. Acest lucru duce la cianoza marcate (forma „albastră“), care este mult îmbunătățită la cea mai mică efortului fizic datorită creșterii în momentul debitului cardiac, atunci când sângele ventriculului drept aortă ia mai stabil la drenaj pulmonar îngust. În rest, cea mai mare parte a sângelui circulant se duce în mod natural și cianoza scade. Cu o stenoză moderată a arterei pulmonare, fluxul sanguin din acesta este satisfăcător. Excesul de stânga-dreapta de sânge prin DMZHP predomină. Sunt create condiții pentru creșterea fluxului sanguin pulmonar. Cu toate acestea, in timpul exercitarii de gradul nozirovannaya hemodinamica arterei pulmonare și o menține apropiată de cea a pacienților cu stenoză severă a arterei pulmonare în repaus. Aceasta este o formă "albă" de viciu. Astfel, toată varietatea de variante clinice de tetralogie Fallot este între aceste două extreme forme hemodinamice.

Compensarea defectului este susținută de hipertrofie ventriculară dreaptă, care este de natură moderată datorită drenajului sanguin cutanat; anastomozele sistemului nervos-pulmonar (OAP, arterele bronhice), policitemia exprimată.

Decompensarea este asociată cu hipoxia combinată cronică a organelor și a țesuturilor. Aceasta se manifestă prin insuficiență multiorganică, cașexie hipoxică. Policemia conduce la sindromul trombotic și tromboembolic. Reducerea imunității reduse. Se observă complicații septice purulente ale infecțiilor virale și bacteriene intercurente, endocardită bacteriană septică.

Phallus tetrady

Clinica de formă "albastră" de viciu este destul de tipică. Exprimat un decalaj în dezvoltarea fizică. Principala plângere este scurtarea respirației, în creștere bruscă cu activitatea fizică. Caracterizat prin atacurile dispnee-cianotice, uneori - pierderea conștiinței. Specifică pentru această formă de viciu este reprezentarea forțată a pacienților ghemuit sau cocoșat în pat cu șoldurile aduse în stomac. Deoarece acest simptom este specific doar la acest viciu, spre deosebire de alte „vicii albastre“, cred că o astfel de situație conduce la o ușoară creștere a rezistenței periferice în aorta și piscina sunt mai multe switch-uri de pe fluxul sanguin pulmonar artera. De obicei, există o îngroșare a falangelor unghiilor prin tipul de bastoane timpanice, unghiile având forma de ochelari de ceas. Gradul de cianoză poate fi diferit. Auscultatie dur suflu sistolic determinat în al doilea la stânga al patrulea spațiu intercostal, slăbirea II tonul arterei pulmonare până la componenta sa aortica de inlocuire. În stenoza arterei pulmonare marcate și cu diametrul de dimensiune VSD adecvată a aortei este redus în mod semnificativ și zgomotul nu poate fi auscultated din cauza drenaj semnificative de sânge aortic din ventriculul drept. În acest caz, gradientul de presiune al arterei pulmonare scade.

Clinica formei "albe" a tetralogiei Fallot este compusă din simptomele îngustării arterei pulmonare și a VSW. Dispneea este mai puțin pronunțată. Cianoză, policitemie acolo. Un murmur sistolic brut se aude în a doua și a patra spație intercostală din stânga sternului.

Diagnosticul tetralogiei lui Fallot

Din punct de vedere radiografic, există o transparență sporită a câmpurilor pulmonare. configurație inimă sub forma unui pantof de lemn: vârful deasupra diafragmei este ridicată și rotunjită, arcul arterei pulmonare este redusă sau absentă, care accentuează inima talie. Pe ECG - legea, semne de hipertrofie a ventriculului drept. La examinarea inimii apare un gradient de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară. Presiunea din ultimul este redusă. Presiunea din ventriculul drept este stabilă egală cu BP. Saturația oxigenului din sânge în arteră este redusă. Când angiokardiografii identificat: bulyarny infundi- stenoza pulmonara, opacifierea simultană a aortă și artera pulmonară din ventriculul drept.
Din punct de vedere al tratamentului chirurgical, se disting patru etape ale fluxului de defecte:
I - moderat (în caz de cianoză de repaus este absent sau slab exprimat, hemoglobina nu este mai mare de 10,5 mmol / l);
II - severitate moderată (restricție semnificativă a activității fizice, cianoză, modificări caracteristice ale unghiilor și falangelor degetului, hemoglobină - 10,5-12,4 mmol / l);
III - severă (restricție de mișcare, cianoză pronunțată, atacuri dispnee-cianotice frecvente, hemoglobină 14,3 mmol / l);
IV - extrem de severă (atacuri cu dispnee-cianotică cu cea mai mică efort fizic, cianoză severă, hemoglobină de peste 14,3 mmol / l).