Angiodisplazia congenitală (sindromul Parkes-Weber-Rubashov) este cea mai frecventă tulburare de dezvoltare a vaselor periferice. Caracterizată prin prezența articulațiilor patologice (fistule) între artere și vene.
Anastomozele arteriovenice sunt adesea multiple, au un calibru și o formă variată. În funcție de diametru, macrofistula, vizibilă cu ochiul liber, se distinge și micro-fistule, care sunt detectate numai prin examinarea microscopică a țesuturilor membrelor.
Anastomozele patologice sunt mai frecvent localizate în femurul, ramurile arterei popliteale și, de asemenea, de-a lungul arterelor tibiale. Descărcarea intensivă a sângelui arterial prin fistule arterio-venoase duce la creșterea tensiunii arteriale în vene.
Datorită încărcării funcționale crescute, se modifică structura histologică a peretelui venoas. Există o îngroșare a membranei sale musculare și formarea unei membrane elastice interne ("arterializarea" venei).
Clinica și diagnostic: simptomele clinice sunt cauzate de încălcări ale circulației regionale și ale hemodinamicii centrale.
- Limba este lungă de 3-8 cm, țesuturile moi sunt hipertrofate.
- Varice pe partea inferioară sau superioară
- Vasele extinse nu dispar după acordarea finitudinii poziției sublime. Uneori, atunci când este privită deasupra lor, pulsația este determinată.
- O mână atașată la locul de proiecție al anastomozei arteriovenești simte vibrația (un simptom al "pisicii"). Cu auscultație în acest domeniu, ascultați un zgomot sistolo-diastolic continuu, amplificat la momentul sistolului
- Creșterea temperaturii pielii membrelor, în special semnificativă deasupra localizării anastomiilor arteriovenoase. Diferența de temperatură a părților simetrice ale co-infinității neafectate și afectate ajunge la 4-8 °
- Ulcerele și necroza extremităților distal. Din ulcere, se recidivează adesea hemoragii grele, care duc la anemie severă
- Hypertrichoza și hiperhidroza
- Cu o hipertensiune venoasă semnificativă, sarcina crește pe inima dreaptă, consecința acesteia fiind hipertrofia mușchiului cardiac, o creștere a șocului și a volumului inimii inimii
- Dezvoltă insuficiență cardiacă, manifestată prin dificultăți de respirație, palpitații, edem, ficat stagnant, ascite, anasarka
- Fistulele arteriovenoase congenitale sunt caracterizate printr-o scădere a frecvenței pulsului după prinderea arterei principale
Tratamentul: chirurgical, constă în îmbrăcarea articulațiilor patologice între arterele principale și vene, sau embolizarea endovasculară.
Cu toate acestea, într-un număr de cazuri, chiar îmbrăcarea unor articulații mari nu garantează rezultate bune, deoarece în extremitatea afectată rămân mai multe microfistule, care sunt cauza recăderii. Acei pacienți ale căror modificări ale membrelor sunt atât de mari încât funcția este complet pierdută și o astfel de operație este practic nepromotivă, produce o amputare a membrelor.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: