Vasculita pulmonară. Cauze, mecanisme de dezvoltare
Vasculita pulmonară este un grup eterogen de boli rare caracterizate prin leziuni inflamatorii ale peretelui vascular și încălcări ulterioare ale fluxului sanguin, ischemiei și necrozei organelor și țesuturilor. Manifestările clinice ale vasculitelor depind de localizare, calibru, tipul vasului afectat și severitatea procesului inflamator.
Granulomatoza lui Wegener. sindromul Churg-Strauss și polyangiitis microscopice - vasculită primară a vaselor mici de sânge, combinate imagine similară clinico-patologice - adesea numite ANCA-asociate vasculita sistemică (AAFP).
Incidența vasculitei sistemice primare este estimată la 11-20 cazuri la 1 milion din populație; prevalență - 90-278 de cazuri la 1 milion.
Variabilitatea geografică este notată. Granulomatoza lui Wegener este cea mai frecventă vasculită din nordul Europei, iar polianita microscopică - predomină în nordul Spaniei.
Studiile longitudinale au arătat o creștere a incidenței vasculitei.
Vasculita este foarte rară în copilărie și se manifestă adesea, începând cu o vârstă fragedă.
Incidența sezonieră a granulomatoză a lui Wegener a fost observată - în Europa de Nord frecvența sa este mai mare în sezonul de iarnă.
Etiologia vasculitei pulmonare.
• Etiologia vasculitei nu este cunoscută.
• Dezvoltarea vasculitei este asociată cu expunerea la siliciu, cuarț, cereale, solvenți profesioniști și agricultură (creșterea animalelor).
• Tratamentul propiltiouracilul, hidralazina, carbimazole, D-penicilamina, minociclina și alopurinol a fost asociată cu apariția AAFP.
• Riscul de a dezvolta granulomatoza Wegener la pacienții cu deficiență de a-1-antitripsină este de 100 de ori mai mare.
• Polimorfismul genelor responsabile pentru hyperproduction de PR-3, sinteza receptorilor Fc-yIIa și III, precum și adezine implicate în interacțiune, ea de neutrofile și celule endoteliale asociate cu AAFP.
Patogeneza vasculitei pulmonare
Patogenia vasculitei asociate cu ANCA a fost studiată cel mai bine. ANCA este un autoanticorp, în principal din clasa IgG, la componentele granulelor citoplasmatice de neutrofile. Din punct de vedere clinic, ele corespund anticorpilor la PR-3 și MPO. Studiile in vitro au demonstrat că ANCA tsitokinzavisimye pot activa neutrofile și macrofage cu formarea ulterioară a radicalilor liberi și degranularea lizozomale. Intr-un studiu efectuat la șoareci in vivo, sa demonstrat că ANCA asociate vasculita (hemoragica alveolită, necrotizante arterita pulmonară și glomerulonefrită segmentală focală) poate fi indusă prin transferul anticorpilor la șoarece MPO MPO de la șoarecii imunizați cu LAM, șoareci cu deficit de T-și B- limfocite (Rag2).
Aceste studii confirmă observația clinică că femeile cu copii activi MPO-ANSA-pozitive polyangiitis microscopice nascuti cu hemoragie pulmonara si semilune glomerulonefrita. Sângele acestor copii vor avea MPO-ANCA IgG, dar nu IgM, care poate fi explicată prin transferul transplacentar pasiv al MPO-ANCA IgG, care cauzează boala. În acest caz, glucocorticoizii și plasmefereza sunt eficiente.
Purtătorii cronici de Staphylococcus aureus în nazale asociate cu recidive Wegener Granulomatoza: bacterie conține o proteină care simulează secvența inversă PR 3, care este asociat cu o predispoziție la boală.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: