Vasculita pulmonară poate fi o manifestare a vasculitei sistemice. Izolează vasculita primară și secundară.
● Vasculită pulmonară primară sau vasculită sistemică cu leziuni predominante ale plămânilor. Înfrângerea plămânilor predomină cu granulomatoza lui Wegener, poliarterita microscopică și sindromul Cyrja-Strauss. Plămânii pot fi, de asemenea, afectați de poliarterita nodulară, artera Takayasu, cu evoluția patologiei pulmonare și a rinichilor, vorbește despre sindroamele pulmonare-rinichi.
● Vasculita secundară apare în plămâni cu multe boli sistemice ale țesutului conjunctiv, sarcoidoză, histiocitoză din celulele Langerhans, boli infecțioase și limfoproliferative, boală de transplant etc.
Patogenia vasculitei pulmonare este imunocomplexă și asociată cu ANCA. Complexele complexe din sânge se stabilesc în pereții vaselor de calibre diferite. Aici activează sistemul de complement, atrag leucocitele și declanșează un răspuns inflamator. Acesta este modul în care formarea complexelor imune apare cu poliarterite nodulare, lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv.
ANCA (anticorpi la citoplasma neutrofilelor) sunt detectate într-o serie de boli autoimune. de exemplu, poliarterita microscopică și granulomatoza lui Wegener. În ciuda valorii ridicate a diagnosticului, rolul precis al ANCA în patogeneza acestor vasculite nu a fost elucidat. Se crede că are loc legarea anticorpilor de conținutul citoplasmei neutrofilelor și deteriorarea vaselor de către enzimele hidrolitice ale neutrofilelor activate. Metoda de imunofluorescență indirectă dezvăluie eterogenitatea ANCA.
● cANCA (din citoplasma engleză - citoplasmatică) în reacția cu etanol fixat de neutrofile dau luminiscență granulară difuză a citoplasmei. Legarea acestor anticorpi este posibilă cu proteinaza-3 din granule azurofile de neutrofile. Prezența cANCA este caracteristică pentru granulomatoza lui Wegener.
● pANCA (din perinuclear în engleză - perinuclear) în reacția cu neutrofilele dau luminiscență granulară perinucleară. Ținta pentru aceste autoanticorpi este mieloperoxidaza. pANCA se găsește de obicei la pacienții cu poliarterită microscopică și sindromul Cirdja-Strauss.
Din punct de vedere morfologic, vasculita pulmonară se caracterizează prin infarct hemoragic, focare de necroză, hemoragie și hemosideroză. Tipul schimbării depinde de tipul și calibrul navelor afectate. În vasculita cu tromboză a arterelor pulmonare de calibru mediu și mic, apar infarțiuni hemoragice în plămâni, ceea ce este tipic pentru poliarterita nodulară și artera Takayasu. În cazul înfrângerii capilarelor, este posibilă alveolita, capilarita, hemoragia și hemosideroza. Când leziuni ale ramurilor mici ale arterei bronhice - necroza și inflamația peretelui bronhial.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: