Academician al Academiei de Științe Medicale din Rusia, Prof. A.G. Chuchalin
Institutul de Cercetare a Pulmonologiei al Ministerului Sănătății al Federației Ruse
1. Vasculita de vase mari
· 1 arterită de celule gigante
2. Vasculita cu afectarea vaselor mijlocii
· 1 poliarterită nodulară
· 2 boala Kawasaki
3. Vasculita cu daune vasculare mici
· 1 Granulomatoza lui Wegener *
· 2 polianitice microscopice *
· 3 sindrom Chard-Strauss *
· 4 Shenlene-Genocha Purple
· 5 Vasculită crioglobulinemică esențială
Au fost multe încercări de a caracteriza și clasifica vasculita sistemică. Astfel, Liebow a descris un grup de pacienți cu vasculită pulmonară și granulomatoză. Modificările morfologice ale țesutului pulmonar sunt diverse, însă locul central este ocupat de schimbările vaselor de sânge. peretelui vascular infiltrat de neutrofile și eozinofile (angeită), arhitectura parenchimului pulmonar perturbat datorită necrotizanta granulomatoasă și procese. Următorul pas important în dezvoltarea subiectului vasculitei sistemice a fost introducerea definiției anticorpilor anti-autotrofili citoplasmatici (ANCA) în diagnosticul de laborator.
La conferința de la Chapel Hill, a fost identificat un grup de vasculite sistemice primare cu leziuni respiratorii primare. Acest grup a inclus granulomatoza Wegener, polianita microscopică și sindromul Chard-Strauss. proces inflamator granulomatoasă caracterizat printr-un proces patologic care implică nave de dimensiuni mici și mijlocii (capilare, venule, arteriole, artere), și detectarea anticorpilor la pacientii cu ANCA.
Modificările patologice în țesutul pulmonar nu au fost studiate în mod adecvat. Cottin și Cordier oferă câteva date despre modificările patologice ale parenchimului pulmonar. Aceste schimbări sunt răspândite și variabile; Cele mai pronunțate dintre acestea sunt modificările necrotice și formarea de caverne. În multe vase, sunt detectate trombi și zone de hemoragie, în etapele ulterioare se detectează o creștere a țesutului conjunctiv cicatricial. Schimbările histologice în SES se caracterizează printr-o combinație de granulom necrotizant, vasculită în vasele mici și medii și dezvoltarea pneumoniei eozinofile. La pacienții care nu au fost tratați cu preparate steroidice, se evidențiază infiltrate eozinofile mari, în principal interstițiale și perivasculare.
Un alt semn determinant al vasculitei sistemice primare și al SES sunt modificările morfologice ale pereților vaselor. Arterele și venele mici sunt implicate în proces, pereții vaselor sunt infiltrați de celule, apariția eozinofilelor și a celulelor gigant este de importanță diferențială-diagnostic. Reacția inflamatorie se află în diferite stadii ale dezvoltării sale, prin urmare, în plus față de reacțiile de fază acută, rezultatele lor sunt observate sub formă de modificări sclerotice cicatriculare ale vaselor și țesutului pulmonar.
Imaginea morfologică este completată de schimbări în bronhii și bronhioles, care sunt caracteristice astmului bronșic. perete bronșică infiltrat eozinofile, mucoasa tumefiere, mușchilor netezi sunt hipertrofia capabili, metaplazia celulelor calciforme se produce o îngroșare semnificativă a membranei bazale, dopuri de mucus sunt formate în partea terminală a lumenul cailor respiratorii. țesut interstițial pulmonar, precum și spațiu interalveolyarnoe este infiltrat de limfocite, celule plasmatice și histiocytes.
Transpirația biopsiei permite, de obicei, obținerea unui material suficient pentru examinarea histologică și numai în cazuri rare se recomandă efectuarea unei biopsii pulmonare deschise. Caracteristicile morfologice tipice ale vasculitei a sunt infiltrarea pronunțată a pereților vaselor mici de către eozinofile. Un semn important al vasculitei sistemice primare și detectarea granulomului necrotizat. Aceste modificări se regăsesc în studiul pielii și țesutului subcutanat.
Diagnosticul diferențial al SSE realizat cu granulomatoza Wegener, sindromul hipereozinofilic, poliarterita nodular, polyangiitis microscopice; nu prezintă dificultăți dacă luăm ca bază manifestările clinice ale vasculitei sistemice primare. Cu toate acestea, diferența morfologică prezintă anumite dificultăți în diferențierea vasculitidelor în manifestările lor. Cea mai mare semnificație diagnostică este vasculita necrotizantă. eozinofilă. granulomatoza extravasculară, care sunt patognomonice pentru ESS. Deci, în granulomatoza Wegener are loc infiltrarea intensă de eozinofile, în timp ce formarea cavității necrotice aseptice este mai tipic pentru faza incipienta, iar atunci când SSE este posibilă numai pe stadiile avansate ale bolii. granulom extrvasculare nu are loc în poliarterite nodular, și leziuni pulmonare nu este lider pentru afișarea vasculita e. Un diagnostic diferential mai complex între pneumonie eozinofilică cronică și SSE, ca infiltrarea în plămâni prin eozinofile sunt morfológicamente foarte asemănătoare. Problema este complicată și de faptul că existența vasculita moderate și pot fi detectate în pneumonie eozinofilică cronică. Cu toate acestea, granulomatoza necrotizantă apare numai la SES.
Astmul bronșic este unul dintre principalele sindroame ale acestei vasculite sistemice primare; ca regulă, manifestările sale clinice se încadrează în grupa de vârstă mai înaintată. Cursul bolii devine imediat dificil, ceea ce obligă medicii să prescrie preparate corticosteroide sistemice la o dată mai devreme. Exacerbare a bolii sunt frecvente, slab controlat luând doze moderate de steroizi, medicii i-au forțat să crească în mod constant. Remisiile sunt reduse, intensitatea și severitatea manifestărilor clinice ale astmului bronșic sunt în creștere. Forme similare de astm bronsic sunt tratate ca fiind severe (maligne). Odată cu apariția semnelor de vasculită sistemică și severitatea astmului bronșic poate scădea; generalizarea procesului este precedată de o perioadă de febră prelungită, intoxicație severă cu o scădere a greutății corporale.
O altă caracteristică clinică a cursului astmului bronșic este apariția infiltratului pulmonar. Acestea sunt înregistrate la două treimi dintre pacienți, ceea ce face ca diagnosticul de sindrom Chard Strokes să fie mai probabil. Infiltratele în plămâni se pot dezvolta în diferite stadii ale bolii: în timpul apariției primelor atacuri de sufocare sau chiar în timpul imaginii clinice nefoldate a vasculitei sistemice. În diagnosticul de infiltrate, metodele cu raze X pentru examinarea organelor toracelui sunt cruciale. Infiltratele sunt tranzitorii în natură, se pot răspândi în întregul lob de plămân, dar sunt mai des localizate în mai multe segmente. Ei se supun rapid dezvoltării inverse în numirea medicamentelor glucocortico-steroidice, care pot fi folosite pentru a diagnostica ESS. Forma și locația infiltraților pot fi foarte diverse; în acele cazuri în care sunt situate simetric de-a lungul periferiei, devine necesar să le diferențiem de pneumonie eozinofilică cronică. Infiltrațiile nodulare și bilaterale, spre deosebire de granulomatoza lui Wegener, sunt rareori complicate prin formarea unei cavități aseptice. Infiltratele pot fi difuze, răspândindu-se prin țesutul interstițial al plămânilor; o creștere a ganglionilor limfatici este rară.
Odată cu introducerea în practica clinică a tomografiei computerizate, posibilitățile de diagnosticare a vasculitei pulmonare au crescut semnificativ. Ea a permis vizualizarea infiltratului parenchimat, adesea similar fenomenului # 65387; geam mată # 65403 ;, situat în principal pe periferie. Cu ajutorul tomografiei computerizate, schimbările în bronhii sunt bine evidențiate, pereții cărora sunt îngroșați; în unele locuri sunt dilatate până la formarea de bronhiectazii. La unii pacienți, formațiuni nodale din țesutul pulmonar sunt revelate. Atenția este atrasă de schimbările vaselor, care sunt mai bine identificate atunci când se efectuează o tomografie computerizată de înaltă rezoluție (acestea arată mai mari, cu extremități ascuțite). Aceste descoperiri radiologice se corelează cu infiltrarea eozinofilă a pereților vaselor și răspândirea lor în țesutul interstițial.
Schimbările pleurale cu ESP sunt relativ frecvente. Exudatul pleural conține în cantități mari eozinofile, care este tipică pentru această formă de vasculită pulmonară. În astfel de situații clinice, este necesară efectuarea unui diagnostic diferențial cu pleurezie eozinofil s etiologia alte boli parazitare (paragonimiasis), sindromul Loeffler, ruptura esofagiana, tuberculoza si altele. Apariția efuziunii pleurale la pacienții cu SSE demonstrează procesul de răspândire, pacienții se plâng adesea crescute dispnee, datorită creșterii th insuficiență respiratorie.
Rinita alergică apare la mai mult de 70% dintre pacienții cu ESS. Imaginea clinică a bolii începe deseori cu manifestări de rinită, complicate de dezvoltarea mucoasei nazale a polipilor infiltrați de eozinofile și sinuzita eozinofilă. Cu toate acestea, spre deosebire de granulomatoza lui Wegener, atunci când procesele necrotice din partea septală a nasului duc la perforarea și dezvoltarea # 65387; nasul șa # 65403; cu procese similare SES, mai degrabă, excepții.
Imaginea clinică a vasculitei sistemice se caracterizează printr-un polimorfism mare al manifestărilor. Cu SES, se observă o fază specială a bolii cu semne de vasculită sistemică. De obicei, simptomele comune, cum ar fi febra, sunt asociate cu manifestări ale astmului bronșic și ale rinitei alergice. mialgie, artralgie, scădere în greutate. În general, imaginea clinică a ESS este similară cu manifestările de poliarterită nodulară, dar nu există semne de afectare a rinichilor. Lanham și colab. a rezumat datele din literatura de specialitate, care au raportat cauzele de deces în SES. Primul loc a fost complicații cardiace (insuficienta cardiaca progresiva), accident vascular cerebral hemoragic, și perforație în tractul gastro-intestinal, în timp ce starea astm matic și alte manifestări de insuficiență respiratorie nu au dominat tabloul clinic în etapa a manifestărilor detaliate ale vasculita sistemică, de asemenea. În grupul de pacienți care au prezentat semne de insuficiență renală, a existat o nevoie de diagnostic diferențial cu poliarterită nodulară.
Înfrângerea sistemului nervos este observată la mai mult de 60% din toți pacienții cu ESS. În primul rând este neuropatia periferică. mononeuropatia, polineuropatia distale și polineuropatia asimetrică sunt rareori observate. Aceste manifestări se bazează pe infiltrarea vaselor epineurale cu limfocite, imunoglobuline, inclusiv IgE, precum și componente complementare, complexe imune. Procesele imunopatologice în vasele epineurale susțin conceptul de vasculită sistemică. Mai puțin frecvente sunt radiculopatiile, neuropatia nervului optic. Aproximativ fiecare al patrulea pacient are semne de afectare a sistemului nervos central: de la afecțiuni emoționale până la accident vascular cerebral hemoragic, infarct cerebral, fenomene epileptice. Este necesar să se sublinieze posibilitatea producerii reacțiilor adverse din sistemul nervos central ca răspuns la terapia în curs de desfășurare cu corticosteroizi sau citostatici, uneori destul de dificilă pentru a se distinge de simptomele vasculitei.
Articole asociate Vasculită sistemică primară și pulmonară
- Astm bronșic
- astm bronșic astm (astm bronșic; Gr pant astm, asfixie.) - o boală, caracteristica principală care sunt atacuri periodice sau a stării de dispnee expiratorie datorate hyperresponsiveness bronsic patologice. Această hiperreactivitate se manifestă prin pr.
- Astm bronșic
Știri despre vasculita sistemică primară și pulmonară
Discuție Vasculită sistemică primară și pulmonară
- Fiului meu de 5 ani, care suferă de o formă severă de astm bronșic. pos. Fiului meu de 5 ani, care suferă de o formă severă de astm bronșic. a diagnosticat o inimă pulmonară cronică emergentă, ce este și ce amenință în viitor. Tratamentul este prescris: 1. Orotate de potasiu 1/2 - 2 ori pe zi (2 luni) 2. Riboxin 1/2 - 3 ori pe zi (2 luni) 3. Couesan 5k - 3 ra
- Mama mea are un gusa multinodulara, astmul bronsic si boala de biliari. Mama mea are un gusa multinodulara, astmul bronsic si boala de biliari. Indicați ce să faceți, iar medicii locali nu se ocupă de această problemă.
- Bună ziua! Doctorul, problema este că soțul meu are astm bronșic, la copii.
Vasculita sistemică primară și pulmonară
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: