Defectele septului interventricular (DMF) sunt cele mai frecvente defecte cardiace congenitale, care cuprind 30-60% din toate defectele cardiace congenitale la sugarii pe termen lung; prevalența este de 3-6 la 1000 nou-născuți. Aceasta nu numără 3-5% dintre nou-născuții cu defecte mici ale mușchilor septului interventricular, care de obicei se închid automat în primul an.
Defectele septului interventricular sunt de obicei izolate, dar pot fi combinate și cu alte defecte cardiace. Deoarece defecte septale ventriculare reduce fluxul de sange prin istmul aortic, cu insuficiență cardiacă severă la sugarii cu acest defect ar trebui să fie întotdeauna exclus coarctation de aorta. Defectele septului interventricular se regăsesc adesea în alte defecte cardiace. Deci, acestea se întâmplă la transpunerea corectă a arterelor principale și sunt adesea însoțite de alte tulburări (a se vedea mai jos).
Defectele septului interventricular sunt întotdeauna prezente cu un trunchi comun arterial și o separare dublă a arterelor principale din ventriculul drept; în acest ultim caz (când nu există stenoza, valva pulmonară), manifestările clinice sunt aceleași ca și în izolate defect septal ventricular.
Defectele septului interventricular pot apărea în orice parte a acestuia. La nastere aproximativ 90% din defecte localizate în partea musculară a peretelui despărțitor, dar din moment ce cele mai multe dintre ele se închide în mod spontan în termen de 6- 12 luni după aceea predomină perimembranoznye defecte. Dimensiunile VSD pot fi foarte diferite: de găuri mici la absența totală a tuturor septului interventricular (ventricul unic). Cea mai mare parte trabecular (cu excepția defecte multiple, cum ar fi „brânză elvețiană“) și defecte septale ventriculare perimembranoznyh aproape pe cont propriu, ceea ce nu este defectele majore de generare parte a septului interventricular și infundibulyarnye defecte (subaortică ca în tetralogie Fallot. Podlegochnye sau sub cele două supape semilunare) . defecte Infundibulyarnye, în special podlegochnye și sub cele două supape semilunare, de multe ori ascund în spatele cauza prolapsul în ele prospectul septal a valvei aortice, ceea ce duce la insuficienta aortica; acesta din urmă se dezvoltă doar 5% alb, dar în 35% din japoneză și chineză cu acest viciu. In inchiderea spontana perimembranoznyh defecte septale ventriculare formate adesea pseudoaneurysm interventricular sept; detectarea acestuia indică o probabilitate mare de închidere spontană a defectului.
Manifestări clinice
Când descărcării de sânge de la stânga la dreapta prin septal suprasarcina volum defect supus ambelor ventricule, deoarece exces de volum de sânge pompat de ventriculul stâng și containerele de unică folosință într-un cerc mic, prin care intră în ventriculul drept.
Sistul sistolic în defectul septului interventricular este, de obicei, gros și asemănător cu panglica. Cu un zgomot de descărcare mică poate fi auzit doar la începutul sistolei, dar cu creșterea resetată începe să ocupe întregul sistola și se termină în același timp cu tonul aortic componenta II. Volumul de zgomot pot fi disproporționate față de valoarea de resetare, uneori zgomot puternic poate fi auzit atunci când hemodinamic resetare nesemnificativi (boala Roger). Un zgomot puternic este adesea însoțit de tremurături sistolice. Zgomotul este, de obicei, cel mai bine audiat de sub marginea stângă a sternului, purtat în toate direcțiile, dar cel mai puternic în direcția procesului xiphoid. Cu toate acestea, la podlegochnom ridicat septal ventricular zgomot defect poate fi cel mai bine auzit în mijloc sau la partea de sus la frontieră sternului stânga și efectuate la dreapta sternului. În cazuri rare, cu defecte foarte mici, zgomotul poate fi în formă de arbore și de înaltă frecvență, asemănător zgomotului sistolic funcțional. Cu o descărcare mare de sânge de la stânga la dreapta, când raportul dintre pulmonar fluxului sanguin sistemic este mai mare de 2: 1, în partea de sus, sau poate să apară mezodiastolichesky medial hodorogit zgomot, precum și tonul III. Pulsarea în zona inimii este proporțională cu magnitudinea descărcării.
Cu defecte mici ale septului interventricular, nu există hipertensiune pulmonară severă, iar componenta pulmonară a tonului II rămâne normală sau doar ușor amplificată. Cu hipertensiune pulmonară, un accent de ton II apare peste trunchiul pulmonar. Pe roentgenograma toracelui, mărimea ventriculului stâng și a atriumului stâng crește, iar modelul pulmonar crește, dar cu o scurtă descărcare, aceste modificări pot fi foarte ușoare sau absente cu totul; cu o valoare mare de descărcare, apar semne de congestie venoasă în vasele cercului mic. Deoarece sângele este descărcat la nivelul ventriculilor, aorta ascendentă nu este dilată. ECG rămâne normal cu mici defecte, dar cu o descărcare mare, apar semne de hipertrofie ventriculară stângă și hipertensiune pulmonară și hipertrofie ventriculară dreaptă. Mărimea și localizarea defecțiunii septului interventricular este determinată prin ecocardiografie.
Figura: Defecțiunea musculară a părții posterioare a septului interventricular cu ecocardiografie în poziția cu patru camere de la accesul apical. Diametrul defectului este de aproximativ 1 cm. LA este atriul stâng; LV - ventriculul stâng; RA - atriul drept; RV - ventriculul drept.
Studiul Doppler permite localizarea prin încălcarea fluxului sanguin în ventriculul drept, iar în studiul Doppler color se pot observa chiar și defecte multiple ale septului interventricular. În cea mai severă formă a defectului septului interventricular - singurul ventricul, se poate obține o idee despre anatomia inimii cu ajutorul unui RMN.
Defectele izolate ale septului interventricular sunt cele mai frecvente defecte cardiace congenitale, astfel încât toți pediatrii trebuie să știe ce să facă atunci când sunt detectați. Tabelul prezintă algoritmul de decizie, iar numerele din paranteze sunt decodate mai jos.
Defecte ale septului interventricular (DMF): management
VSF, detectat de zgomot
Pro-fitaticii endocarditei infecțioase
1. Defectele mici ale sângerării septului interventricular la 3-5% din nou-născuți, în cele mai multe cazuri sunt închise independent în 6-12 luni. Efectuați ecocardiografia numai pentru a confirma astfel de defecte nu este necesară. Este important de remarcat faptul că, la defecte mari ale septului interventricular la nou-nascuti in zgomotul de îngrijire medicală la domiciliu nu este audibil din cauza șuntului ridicat pulmonare rezistența vasculară printr-un astfel de defect este foarte ușoară și nu formează un flux sanguin turbulent. Prin urmare, zgomotul indicat de defectul septului interventricular, revelat în spitalul de maternitate, este aproape întotdeauna cauzat de defecte mici.
2. Deoarece perimembranoznye trabecular și defecte adesea strânse pe cont propriu, de până la 1 an, astfel de copii pot fi gestionate conservator, în speranța că nu este necesară operația. închidere spontană defecte septale ventriculare pot să apară în mai multe moduri: prin creșterea și hipertrofie componentelor musculare defect de defect de închidere din cauza endocard proliferarea, integrarea în prospectul defect septal al valvei tricuspide si prolapsul in defectul valvulelor valvei aortice (în acest ultim caz este insuficienta aortica). Când reducerea sopotul defect sistolica poate crește în primul rând, dar cu o scădere suplimentară a defectului el dispare, scurtat, devine în formă de fus, de înaltă frecvență și șuierătoare, care prevestește obicei închiderea completă. închiderea spontană a defectului apare la 70% din cazuri, de obicei, în primii trei ani. La 25% defectul scade, dar nu se închide complet; hemodinamic, poate fi aproape nesemnificativ. În acest sens, în cazul în care defectul este redus, o intervenție chirurgicală ar trebui să fie amânată, în speranța închiderii spontane a defectului. Tabelul următor listează situațiile în care ar trebui să ia în considerare un tratament pe care chirurgical, fără a se aștepta închiderea spontană a defectului.
3. sindromul Down (trisomia cromozomului 21) vaselor pulmonare sunt afectate foarte devreme, astfel încât în cazul în care defectul este mare, operațiunea nu ar trebui să fie amânată.
5. Pentru defectele mari ale septului interventricular, întârzierea de creștere are loc întotdeauna, greutatea este de obicei sub 5, iar creșterea este sub percentila 10. Totuși, după o închidere spontană sau chirurgicală a defectului, apare o creștere accentuată a creșterii. La majoritatea copiilor, circumferința capului este normală, dar, uneori, creșterea sa încetinește brusc până la 3-4 luni. Când defectul este închis la această vârstă, circumferința capului atinge valori normale, dar dacă operația este amânată timp de 1-2 ani, acest lucru nu se întâmplă.
6. În lipsa motivelor enumerate mai sus, care necesită un tratament chirurgical precoce, operația poate fi amânată la 1 an, în speranța că defectul va fi închis sau va deveni mai puțin.
7. În cazul în care k 1 este mare, descărcarea de sânge de la stânga la dreapta de corecție, chirurgicală nu este efectuată numai în circumstanțe speciale, pe măsură ce crește și mai mult în mod considerabil riscul deteriorării permanente a vaselor pulmonare. Până la vârsta de 2 ani, leziunile ireversibile ale vaselor de sânge se produc la o treime din copii.
8. Cu o scădere a descărcării sângelui, starea se îmbunătățește; slăbirea pulsația în inimă, dimensiunea inimii scade, slăbește sau dispare zgomotul mezodiastolichesky slăbește sau schimbări de zgomot sistolică scade și dispare tahipnee, îmbunătățirea poftei de mâncare, o creștere accelerată, reducând nevoia de medicamente. Cu toate acestea, trebuie amintit că îmbunătățirea se poate datora nu numai la o scădere a defectului septal ventricular, dar înfrângerea navelor ale plămânilor și, mai puțin frecvent, obstrucția tractului de ejecție a ventriculului. Pentru a determina alte tactici în această etapă necesară pentru a ecocardiografie si cateterism cardiac, uneori.
9. Leziunile vasculare pulmonare severe, cu un defect septal interventricular, rareori se dezvoltă înainte de vârsta de 1 an. Cu toate acestea, uneori acest lucru este posibil, prin urmare, în cazul în care descărcarea de sânge de la stânga la dreapta scade, este necesar să se efectueze un sondaj. Când vasele pulmonare sunt deteriorate, nu există nici o descărcare de sânge la stânga sau la dreapta, sau poate să nu existe o descărcare de la dreapta la stânga timp de mai mulți ani. Cu toate acestea, de obicei, cu 5-6 ani, creșterea cianozelor, în special în timpul exercițiilor fizice (sindromul Eisenmenger). Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare severe, trunchiul pulmonar se lărgește semnificativ, iar modelul vascular pulmonar format de vasele periferice devine mai sărac. În unele cazuri, leziunile vasculare pulmonare pot progresa foarte rapid, provocând hipertensiune pulmonară ireversibilă cu 12-18 luni; nu puteți permite acest lucru în niciun caz. Cu orice modificări neclare în imaginea clinică, se efectuează ecocardiografie și, dacă este necesar, cateterizarea cardiacă; cu defecte mari, cateterizarea poate fi efectuată la vârsta de 9 și 12 luni pentru a detecta boala vasculară pulmonară asimptomatică.
10. Hipertrofia și obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept se dezvoltă de obicei destul de repede, astfel încât scurgerea sângelui de la stânga la dreapta poate fi observată pentru un timp foarte scurt. Apoi, există cianoză, mai întâi cu exerciții și apoi în repaus; Imaginea clinică se poate asemăna cu tetralogia lui Fallot. Atunci când obstrucționează tractul de ieșire al ventriculului drept, probabilitatea închiderii spontane a defectului septului interventricular este mică. Descărcarea sângelui din dreapta spre stânga poate fi complicată de tromboza și embolizarea vaselor cerebrale și a abceselor cerebrale, iar hipertrofia tractului de intrare complică operația; astfel încât închiderea defectului și, dacă este necesar, rezecția țesutului fibros și muscular al zonei de ieșire a ventriculului drept este efectuată cât mai curând posibil.
La închiderea chirurgicală primară a defectelor septului interventricular, mortalitatea este foarte scăzută. În cazul în care închiderea primară nu este posibilă din cauza unor defecte musculare multiple sau alte circumstanțe care complica, efectua îngustarea chirurgicala a trunchiului pulmonar, care reduce descărcarea de sânge de la stânga la dreapta, scade fluxul sanguin pulmonar si presiunea in artera pulmonara si indeparteaza insuficienta cardiaca. Dacă micșorați complicații pulmonare sunt, în plus, eliminarea ingustarea trunchiului pulmonar în închiderea ulterioară a defectului septal ventricular crește rata de mortalitate a acestei operațiuni.
Consecințe și complicații
Unii copii cu închidere spontană a defecțiunii septului interventricular la mijlocul sau la sfârșitul sistolului pot prezenta clicuri. Aceste clicuri apar datorită protruzia în dreptul ventricul aneurysmal porțiune extinsă ventriculară membranos defectului septal sau inserat în valva tricuspidă cercevea. Printr-o mică gaură rămas în partea superioară a Pseudoanevrism, a păstrat o ușoară descărcare de sânge de la stânga la dreapta. De obicei, defectul este în cele din urmă închis, iar pseudoaneurismul dispare treptat, dar, ocazional, poate crește. Pseudoaneurismul poate fi observat cu ecocardiografie.
Când defecte septale ventriculare, în special atunci când infundibulyarnyh formate adesea insuficienta aortica. Clapeta valvei aortice prolapsează în defect, sinusul Valsalvei se extinde aneuristic; ca rezultat, poate să apară un anevrism al sinusului din Valsalva sau al flapsurilor valvei. Se crede ca insuficienta aortica se dezvoltă ca rezultat al presiunii asupra obturatorului, nu este susținută de septul interventricular, iar acțiunea de aspirație un flux sanguin care curge prin defectul. Chiar si cu defecte septale ventriculare mici sau aproape închise prezența insuficienței aortice necesită închiderea chirurgicală a defectului, în caz contrar aortic prolapsul prospect supapă poate crește. Cu defecte infundibulare, corectarea precoce a defectului poate fi justificată, înainte de apariția semnelor de insuficiență aortică.
O altă complicație a defecțiunii septului interventricular este endocardita infecțioasă. Aceasta poate apărea chiar și după închiderea spontană a defectului. Dacă apare endocardita infecțioasă pe frunza supapei tricuspice care acoperă defectul, ruptura acesteia poate duce la o comunicare directă între ventriculul stâng și atriul drept. În acest sens, prevenirea endocarditei infecțioase ar trebui să continue chiar și cu defecte foarte mici; cu închiderea spontană completă a defectului, se întrerupe prevenirea endocarditei infecțioase.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: