Tratamentul cu eritremie

Eritemul, de regulă, progresează lent de-a lungul deceniilor, iar tratamentul trebuie să corespundă stadiului bolii.

Pentru a preveni tromboza - cea mai formidabilă complicație - concentrația de hemoglobină la bărbați trebuie menținută la 140 g / l și mai mică, la femei - 120 g / l și mai mică.







Noțiunea care reduce cantitatea de celule roșii din sânge circulant nu poate fi unele varsare, și le-a provocat un deficit de fier contribuie la tulburări metabolice și crește vâscozitatea sângelui, arată o lipsă totală de înțelegere a fiziopatologiei și tratarea problemelor eritremii. Reducerea volumului de celule roșii în circulație la normal, sângerarea ajută la reducerea rapidă a vâscozității sângelui. Sângerarea ulterioară nu numai că menține volumul de celule roșii din sânge în limite normale, dar, de asemenea, reduce rezervele de fier, prevenind creșterea rapidă a acesteia. După ce se atinge deficitul de fier, necesitatea pentru sânge, de regulă, nu depășește o dată în 3 luni. În același timp, trebuie amintit faptul că deficiența de fier intensifică trombocitoza eritremii inerente. Cu toate acestea, nu există nicio legătură între severitatea trombocitozelor și predispoziția la tromboză la eritremie. Prin urmare (și din cauza pericolului lor potențial), salicilatele nu trebuie prescrise pentru trombocitoză la pacienții cu eritremie. Ele sunt utilizate numai cu eritromelalgie.

De asemenea, nu este prezentată recepția profilactică a anticoagulantelor indirecte.

Tratamentul cu hiperuricemie asimptomatică nu este necesar. Cu toate acestea, tuturor pacienților cu eritremie li se prescrie alopurinol. care ajută la prevenirea creșterilor induse de chimioterapie în nivelurile de acid uric.

Dacă este necesar să se reducă numărul de trombocite sau să se reducă splenomegalitatea, numiți hidroxiuree sau interferon alfa-2a. Ambele medicamente au efecte secundare severe, în timp ce rezultatul așteptat din utilizarea lor nu poate fi obținut.

Anagrelida, un derivat de chinazolină, este supusă unor studii clinice. Acest medicament reduce nivelul trombocitelor și previne agregarea lor.

Reducerea numărului de trombocite poate fi necesară cu eritromelalgia. care nu pot fi tratate cu salicilați. precum și cu migrene. Cu toate acestea, lupta cu trombocitoza nu trebuie să înceapă înainte de normalizarea volumului de celule roșii din sânge circulant. Cu trombocitoză asimptomatică, nu este necesar nici un tratament.

Dacă chimioterapia cu hidroxiuree și interferon alfa-2a nu duce la o diminuare a dimensiunii splinei și creșterea acesteia este însoțită de epuizarea progresivă. arată splenectomie.

Principalul obstacol în calea unei vieți lungi și active cu eritremie este tromboza vaselor care alimentează organele vitale. Motivul pentru care acestea sunt în primul rând este lipsa unui control adecvat asupra volumului de eritrocite circulante din cauza lipsei de înțelegere a patofiziologiei eritremiei. Restrângerea la sânge, puteți evita multe complicații care sunt pline de chimioterapie. Cu eritrocitoză izolată, cauza cărora rămâne neclarificată, chimioterapia este utilizată numai dacă nu există acces venoasă.

În lupta cu manifestările bolii, trebuie să încercați să minimalizați riscul de complicații (tromboză, sângerare, apariția leucemiei acute).

Principiile tratamentului (rezumat):

- Eritrocitoza este redusă cu ajutorul sângelui.

- Evitați tratamentul excesiv.

- Evitați operațiile planificate.

- Dacă este posibil, nu prescrieți citostatice pacienților cu vârsta sub 65 de ani.

a). Tromboza în anamneză sau riscul ridicat, o mare nevoie de sânge (mult mai des decât la fiecare 2 luni).

c). Manifestări comune care nu apar după sângerare (de exemplu, pierderea în greutate, mâncărime persistente), lipsa accesului fiabil de venoasă.

d). Trombocitoza sau leucocitoza crescută (un semn al hematopoiezei extramedulare sau o progresie a tumorii).

- Sângerarea poate preveni cu succes tromboza timp de mulți ani. Hematocritul este menținut la 45% la bărbați și la 42% la femei (36% la femeile gravide). Dacă boala nu progresează și riscul de tromboză este scăzut (vârsta sub 60 ani, absența trombozei anterioare), nu sunt necesare măsuri suplimentare.







- Sângerarea în prima perioadă este efectuată în fiecare zi, într-un volum de 500 ml (în cazul patologiei vasculare - 250 ml).

- Scopul sacrificării este de a obține o deficiență de fier latentă (500 ml de sânge conține aproximativ 200 mg de fier și întregul corp - aproximativ 5 g). Când apar simptome (cheilită glossită, disfagie, astenie, prurit), se prescriu preparate din fier.

II. Chimioterapia reduce numărul de celule sanguine, reducând astfel riscul de complicații, reduce dimensiunea ficatului și a splinei, reduce mâncărimea și severitatea mielofibrozei:

a). Anagrelida. inhibitor selectiv de trombocitopoieză, reduce numărul de trombocite la mai mult de 80% dintre pacienții cu boli mieloproliferative. de obicei în 1-2 săptămâni. Mecanismul de acțiune al anagrelidei și efectele sale secundare pe termen lung nu au fost studiate. Doza de întreținere este de 2-2,5 mg pe zi pe cale orală la 2-4 admisie. Principalele efecte secundare: dureri de cap (durează până la 2 săptămâni), palpitații. retenție de lichide și alte complicații ale sistemului cardiovascular, ale sistemului nervos central și ale tractului gastro-intestinal. Când boala cardiacă este utilizată cu prudență.

b). Interferon alfa inhibă proliferarea celulelor progenitoare, inhibă măduva osoasă și fibroblaști precursoare contracarează impactul factorului de creștere derivat din trombocite. Interferonul alfa într-o doză de .5-3000000 ME n / 3 ori pe săptămână mieloproliferatsiyu inhibă, reduce dimensiunea splinei, reduce pruritul, și, eventual, se separă mielofibroza. În același timp, medicamentul este costisitor și produce efecte secundare semnificative, cum ar fi sindromul asemănător gripei. slăbiciune severă cu tratament pe termen lung, tulburări mintale. depresie (prescrie antidepresive), tulburări autoimune. Interferonul nu are nici un efect mutagen în aceste doze, nu inhibă formarea de sânge, dar nu este clar dacă acesta reduce riscul de tromboză.

c). Hidroxiuree. 10-30 mg / kg / zi la interior, suprimă paniceloza la 85% dintre pacienții cu eritremie în primele 3 luni de tratament și reduce incidența trombozei cu 50%. În același timp, au apărut date că hidroxiureea aproape a dublat riscul de leucemie secundară. Prin urmare, se recomandă desemnarea acesteia numai dacă este absolut necesară și pentru o perioadă scurtă de timp. Hidroxieura trebuie administrată în mod continuu, iar pacientul trebuie să respecte cu strictețe prescripția. Efectele secundare sunt rare, acestea includ febra. erupții cutanate. stomatită. ulcere pe picioare. senzații neplăcute în epigastru și insuficiență renală.

g). Fosforul radioactiv (32P) la o doză de 74-185 MBq suprimă paniceloza în primele 2 luni de tratament la 80% dintre pacienți; efectul poate dura mai mult de 2 ani. Dacă este necesar, tratamentul poate fi repetat la fiecare 3 luni. Adâncimea citopeniei este rară. Tratamentul cu 32P reduce incidența trombozei, dar crește de 5 ori riscul de leucemie acută. limfoame. tumori maligne ale pielii și tumori maligne ale tractului gastro-intestinal. Acest medicament este utilizat în special la vârstnici, care nu respectă prescripția medicului.

e). Pipobroman. utilizate pe scară largă în Europa, la o doză de 1 mg / kg / zi suprimă cu succes paniceloza. Acest medicament este probabil mai puțin cunoscut decât hidroxiurea. cauzează leucemie.

III. Aspirina în doze mici (81 mg / zi), precum și o scădere a numărului de trombocite, ajută la eritromelalgia și alte tulburări microcirculare. Medicamentul este utilizat la pacienții cu boli cardiovasculare. care nu suferă de eritremie. Este contraindicat în caz de hemoragie gastrointestinală în anamneză. Doze mari de aspirină (975 mg / zi) în combinație cu dipiridamol. și fără ea nu sunt recomandate, deoarece nu împiedică tromboza, dar pot provoca sângerări severe.

IV. Tratamentul simptomatic:

a). Hiperuricemia. În cazul complicațiilor, se prescrie alopurinol. 100 - 600 mg / zi în interior.

b). Transfuzia de trombocite este utilizată în hemoragii severe, chiar dacă numărul trombocitelor este crescut, deoarece nu toate trombocitopatiile sunt detectate prin metode standard.

c). Anticoagulante (heparină sau heparine cu greutate moleculară mică cu o tranziție la warfarină) sunt prescrise pentru tromboză acută.

d). Mâncărimea depinde de mulți factori și nu este întotdeauna tratabilă. Aplicați următoarele instrumente:

- Când mâncărimea este cauzată de deficiența de fier. ajutați dozele mici de sulfat feros. În acest caz, este necesar să se monitorizeze hematocritul, deoarece este posibilă o creștere rapidă, care necesită sânge.

- Unii pacienți sunt ajutați de colestiramină sau de fotochimoterapie cu UVA.

V. Tratamentul chirurgical.

Operațiile planificate cu eritremie trebuie evitate în orice mod posibil. Mai mult de 75% dintre pacienții netratați dezvoltă complicații trombotice sau hemoragice în timpul intervenției chirurgicale, o treime dintre pacienți mor. Dimpotrivă, cu un tratament de succes, riscul de complicații este scăzut. Se recomandă următoarea abordare:

- Bloodletting. Hematocritul trebuie menținut la 45%; cu leziuni severe ale arterelor, este justificată o scădere de până la 35-40%. Sângele eliminat poate fi stocat pentru transfuzie la pacient în viitor.

- Prevenirea PE în perioada postoperatorie. Curelele elastice și compresia pneumatică intermitentă ajută la accelerarea fluxului sanguin prin venele tibiei. Dacă nu există contraindicații, atunci pentru perioada de prescripție a patului prescrieți heparină. 5000 unități p / la 2-3 ori pe zi sau heparină cu greutate moleculară mică.

Operațiuni de urgență. Înainte de operație, sângele masiv se efectuează cu înlocuirea cu plasmă proprie sau cu soluții coloidale.

Splenectomia este extrem de periculoasă în toate stadiile de eritremie și este efectuată numai atunci când este absolut necesară. Astfel, după îndepărtarea o creștere bruscă a splinei la mielofibroza stadiu poate dezvolta hepatomegalia (din cauza hematopoiezei extramedulare) și crește riscul de LMG.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: