Diagnosticul epilepsiei începe cu un interviu amănunțit al pacientului și al celor dragi. Fiecare detaliu este important: în cazul în care pacientul se simte un atac care vine, dacă pierderea conștienței se întâmplă în cazul în care un pacient începe imediat, în cazul în care crizele din toate extremitatile sau într-una din ele în ce fel se întoarce capul cade în timpul atacului, el se simte după aceea.
RMN-ul este necesară pentru a exclude prezența unor boli ale sistemului nervos, care poate duce la crize convulsive: tumori ale creierului, vaselor cerebrale anormale (malformații arteriale venoase și angiom cavernos), anomalii de structura creierului congenitale (hipocampic scleroză, displazie corticala, heterotopie) și a altor boli .
Cu epilepsie, vor fi înregistrate modificări EEG, numite activitate epileptică.
Hyperventilația este o respirație frecventă în câteva minute, ceea ce provoacă tulburări EEG epileptiformă la copiii cu absență.
La fotostimulare, pacientul se uită la lumina unei anumite frecvențe. Fotostimularea determină, de asemenea, apariția activității epileptiformă pe electroencefalograma.
tratament: să respecte somn si veghe, evita nedosypaniya.lechenie începe numai după antiepilepticele diagnostic Alegerea depinde în primul rând de tipurile de crize (absență, atac fulger, saalamovy atac, etc.) și tipurile de epilepsie. Dozele sunt selectate individual. Dacă monoterapia nu aduce rezultatele dorite, medicii recurg la terapia combinată (2 sau mai multe medicamente la un moment dat).
Start-Principiul de tratament în monoterapie (pentru a evita un efect secundar serios aceasta și efecte teratogene. Primul medicament prescris începând cu o doză mică de uvel.ee treptat, până la un caz effekta.v neefektivnosti medicament terapeutic treptat înlocuit cu un altul. Imposibil de a adăuga un al doilea medicament imediat t.e.perehodit pe politerapie). Karbomazepin, oksarbazepin și fenitoina când absențe și crize mioclonice contraindicată. Atunci când absențe simple, de droguri de alegere valproic-ta. Atunci când este utilizat, karbomazepin focal epilepsie, topiramat, valproic la-tu, lamotrigină.
Sindroamele epileptice la copiii mici.
Sindroamele epileptice la copiii mici.
Sindromul epileptic-har-stabil între criteriile clinice, electrice și anatomice, diferă în răspunsul la terapia anticonvulsivantă.
1. Convulsii neonatale idiopatice benigne. Ele apar la a cincea zi, au un prognostic favorabil.
2. Crampe familiale neonatale benigne idiopatice care apar în ziua a 2-3-a de viață, cu prezența acelorași convulsii în familie. De asemenea, aveți o perspectivă favorabilă.
3. precoce (neonatal) encefalopatie mioclonică: mioclonus fragmentare și motorii parțiale convulsii masive sau parțiale, convulsii tonice scurte, bystrovolnovaya activitatea undelor lente vârf și în EEG. Aceste semne indică o leziune gravă a creierului; de multe ori există o moarte timpurie.
4. Encefalopatia epileptică timpurie cu fenomen EEG-suprimare-deversări "(sindromul Otahara). Debutul în prima lună de viață. Convulsiile sub formă de tonice, adesea grupate într-o serie de spasme. La EEG se înregistrează o alternanță de perioade scurte de aplatizare a curbei și de activitate epileptică generalizată. Prognoza este severă, de multe ori moarte timpurie.
Sindroamele epileptice din copilăria timpurie.
5. convulsiile de tip Fbrilnye (FS).
Aceasta este o reacție anormală pe vârstă a creierului copilului la febră, cel mai frecvent tip de convulsii din copilărie. Debut până la sfârșitul primului an de viață sau mai târziu (de obicei în 2 - 3 ani). Posibile efecte dăunătoare asupra creierului și amenințarea statutului epileptic, un risc crescut de epilepsie, în special
în prezența unei componente focale în convulsii, caracterul lor prelungit și
repetabilitate după 3 ani. Cu FS prelungit, serios sau statut, este necesar un tratament, care se efectuează în conformitate cu regulile pentru tratamentul stării epileptice.
6. Spasmul copiilor (infantil) (sindromul Vest).
Această formă Age-simptomatic și criptogenic bolii, diferitele sale manifestări de convulsii, retard mental și model specific EEG - hypsarrhythmia (asincronă activitate unde lente). Debutul la vârsta de 4-7 luni, uneori mai târziu.
Crizele sunt caracterizate prin flexie a capului și a trunchiului și a brațelor de deviere (crampe salaamovy, „ciugulească“, dă din cap) au un caracter de serie, cu pauze de câteva secunde, acestea apar mai ales în primele ore ale dimineții, neregulate ( „rele“ si zile „bune“). Răniri frecvente datorate căderilor în timpul unui atac. Prognoza este serioasă.
7. Epilepsia mioclonică precoce a copilăriei timpurii este cea mai veche formă de epilepsie idiopatică. Debut în 1-2 ani de viață la copii cu dezvoltare normală. Atacurile sub formă de mioclonii generalizate. Pe EEG, activitatea de undă spike este observată în faza de somn lent. Prognosticul este bun. Tratamentul: începerea tratamentului cu valproic.
8. Epilepsia mioclonică severă este una dintre cele mai maligne
forme, absolut rezistente la tratament. Debutul la primul an de viață la copii sănătoși cu sarcină familială de epilepsie și FS. Caracterizată de convulsii febrile unilaterale clonice, mioclonus, adesea convulsii parțiale. Pe EEG, sunt înregistrate undă de undă generalizată și valuri polispice. Dezvoltarea unei întârzieri în dezvoltarea psihică și a simptomelor neurologice brute
9. Epilepsia absenței copiilor (picnolepsie). Este o formă de epilepsie idiopatică, la originea căreia predispoziția genetică joacă rolul principal.
Debutul la vârsta de 2-8 ani la copiii anterior sănătoși. Atacurile pot fi foarte frecvente (zeci, sute pe zi); simptomele neurologice sunt absente, psihicul este normal.
10. Absenta juvenila Epilepsia este o forma dependenta de varsta de epilepsie idiopatica. Debutul bolii la pubertate.
convulsiile neonatale (NA) - una dintre cele mai importante nou-nascuti sindroame clinice care reflectă abateri cerebral. NA manifestată prin contracții musculare locale sau generalizate, tulburări vegetative viscerale sau necondiționați simulate cu motor automatisme însoțite de modificări specifice în electroencefalogramă (EEG), în timpul unui atac de vârf de undă de tip sau activitate unde lente.
HC - sindrom clinic politeologic:
- hemoragie cerebrală hipoxică
- Infecții ale sistemului nervos (SNC infecții intrauterine, citomegalovirus, toxoplasmoza, listerioza, rubeola, herpes, gripa, paragripale, infecția cu enterovirus)
- Tulburări tranzitorii metabolice și metabolice toxice
- Patologia ereditară a metabolismului
- Anomalii congenitale ale sistemului nervos central.
2) clonic: a) focal, b) multifocal, c) generalizat (bilateral);
3) fragmentar: a) motor b) oftalmic, c) deconectarea conștiinței, d) apnee (cianoză);
4) crampe mioclonice.
1. Convulsiile neonatale tonice se manifestă clinic prin tensiunea generalizată tonică a mușchilor trunchiului, gâtului și extremităților. În timpul atacului, nou-născutul are o postură extensoră, cu capul aruncat înapoi, cu brațe diluate și pronace de mâini, întinse cu picioare tensionate. Atacul poate fi însoțit de o încălcare a ritmului de respirație, de cianoză difuză sau de înroșirea pielii. Atacul TNS. ca regulă, nu durează mai mult de 1 minut.
2. Crampele neonatale clonice se manifestă clinic prin mișcări musculare ritmice ale părților individuale ale trunchiului, feței și membrelor cu o frecvență de 1-3 contracții pe secundă.
-Focalizările clonice neonatale focale sunt mai frecvente la nou-născuții cu GIE și traumatisme la naștere, ceea ce duce la prezența infarctelor cerebrale focale și a hemoragiilor focare cerebrale. FKNC a manifestat punct de vedere clinic trombonizarea ritmică clonică a părților individuale ale trunchiului, feței și membrelor, cu o lateralizare clară a procesului. După atacul FKNS, se poate dezvolta mono- sau hemipareza tranzitorie a extremităților.
-Convulsiile neonatale clonice mulfociale apar la nou-născuți cu activitate convulsivă difuză a cortexului cerebral. IFNC-urile manifestă clinic contracții myclonice asincrone ale părților individuale ale trunchiului, feței, membrelor. Convulsiile sunt ca un personaj "migrator".
-Crizele neonatale clonificate (bilaterale) sunt observate la sugarii pe termen lung cu leziuni cerebrale difuze și congenitale. GKNS a manifestat clinic convulsii clonice simetrice ale membrelor, care curgeau cu pierderea conștienței, încălcarea ritmului respirației, cianoză periorbitală și difuză, hipersalivare.
3.Fragmentarnye convulsii neonatale - este atipice, sterse, echivalențe convulsive abortive. FNS sunt polietilici. Ele se găsesc atât în perioada acută și de recuperare în HIE, anomalii ale creierului privrozhdennyh, tulburări metabolice, și altele. FTS Clinic difera polimorfismul se manifesta la nou-nascuti motorii si stereotipe oculomotor fenomene de tulburări vegetative-viscerale ale conștiinței și deconectării.
-motorii Atipice convulsii neonatale imitație manifestă clinic de col uterin asimetric reflex-tonic, „plutitoare“, mișcările mâinilor, „pedalare“ stop suge mișcările buzelor, stereotipe și proeminente limba supt.
-Oftalmologica (oculomotor) convulsii neonatale manifestată clinic paroxismele stereotipice globii oculari deviației tonice de sechestrare nistagmus orizontale mari maturat, deplasarea globii oculari pe tipul de simptome „setarea“ sau „Japonia“.
-Atipice convulsii neonatale, manifestate printr-o scurtă deconectare a conștiinței, sunt deosebit de dificil de diagnosticat. De obicei, astfel de convulsii (absențe) sunt caracteristice copiilor mai mari.
-Apnea epileptică neonatală este unul dintre tipurile frecvente de HC. Cauza ENA poate fi HIE, anomalii ale creierului, tulburări metabolice și metabolice toxice.
4. Crampele de memorie neonatală mioclonică (MNSK) se manifestă clinic prin îndoiri ritmice simetrice ale membrelor, mai des de arme, cu o frecvență de 1 atac pe secundă sau 1-2 atacuri în 10 secunde. Adesea, MNSK mimează reflexul spontan Moro.
Tratamentul. recomandată în prezent pentobarbital doză inițială ridicată - 15-20 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi, timp de 2-3 minute pe zi 6-8 mg / kg, într-o doză de întreținere ulterioară de 1-2 mg / kg sub controlul concentrației de medicament în sânge . Fenitoina este un medicament de linia a doua în HC. Eficientă când se administrează intravenos în prima zi este considerată o doză inițială de 20 mg / kg, ceea ce permite crearea unei concentrații stabile de sânge eficientă a medicamentului în 24-72 de ore. In 2-3sut ulterioare este administrarea eficientă a fenitoina, la o doză de 4-6 mg / kg pe zi . Mai mult, se recomandă administrarea orală a medicamentului într-o doză de 12-16 mg / kg pe zi.
51. Encefalopatia epileptică.
Encefalopatiile epileptice sunt leziuni cerebrale severe care se manifestă: activitatea electrografică paroxistică, adesea agresivă, în EEG; atacuri, de obicei polimorfe și rezistente; deficite cognitive, comportamentale și neurologice, adesea persistente și uneori letale.
1. Encefalopatia precoce infantilă cu modificări supresiv-explozive pe EEG (sindromul Otahara).
Polietiologic, dar în majoritatea cazurilor se observă leziuni prenatale ale creierului, un rol deosebit îl au malformațiile congenitale, sindromul Aikardi, sindroamele de neurocostiere, encefalopatia difuză subacută.
Boala debutează înainte de vârsta de 3 luni, mai des în prima lună de viață. Tipul principal de convulsii este spasmele tonice, care durează 10 secunde. Ele pot fi izolate, de obicei sub formă de serii. Numărul total de spasme poate ajunge la 300-400 pe zi. Ele apar atât în perioada de veghe, cât și în vis. În plus față de spasmele tonice, se observă convulsii focale scurte, în special convulsii hemice. Caracterizată prin rezistența la terapie și printr-un prognostic nefavorabil al bolii cu o mortalitate crescută în copilărie. Este posibilă o transformare în sindromul Vesta.
La examinarea neurologică: întârzierea exprimată a dezvoltării mentale și motorii, hemi- sau tetrapareza, adesea atrofie a nervilor optici și orbire, microcefalie.
Pe modelul EEG, opresiunea-focare.
RMN - modificări patologice în creier - malformații, consecințe ale encefalopatiei perinatale.
2. Encefalopatia mioclonică precoce (sindromul Aicardi)
Un rol specific este jucat de tulburările congenitale ale metabolismului.
Early encefalopatia mioclonică debutează în primele 3 luni ale copilului, adesea în primele săptămâni de viață. Obligatny tip de atacuri - spasme scurte mioclonice. Convulsiile mioclonice apar în principal ca un mioclonus fragmentar în mușchii membrelor, față. În plus, se pot produce convulsii focale scurte și frecvente, precum și spasme tonice. Caracteristic este starea crizelor de la debutul bolii.
La o examinare neurologică: Dezvoltarea mentală și motorizată întârziată exprimată, tetrapareza, hipotensiunea musculară difuză.
În ceea ce privește modelul EEG, apariția focarului este mai pronunțată în timpul somnului și al vegherii pasive. Sunt posibile descărcări ale polispicelor generalizate.
IRM - prezența atrofiei cortico-subcorticale.
Simptomatică sau probabil simptomatică, formă generalizată de epilepsie. Cauzele sunt malformații congenitale, sindroame neurocezice, scleroză tuberculoasă, tulburări metabolice congenitale, encefalopatie hipoxico-ischemică.
Sindromul Vesta este un sindrom epileptic polietolic dependent de vârstă, caracterizat prin următoarele criterii:
1. Tipul particular de crize epileptice - spasme infantile reprezentând mioclonică sau tonico masive, pro-, retropulsivnye simetric sau asimetric, în serie sau izolate spasme musculare axiale și a membrelor.
2. Modificări ale EEG sub formă de gypsarimie.
3. Retardarea dezvoltării psihomotorii.
Cel mai important simptom clinic al bolii este convulsiile epileptice sub formă de spasme infantile. Spasmele infantile pot fi. Flexor, extensor, mixt, tonic, mioclonic, mixt; simetrice sau asimetrice; sincron sau asincron; cu o componentă focală; în combinație cu convulsii focale. Poate provoca convulsii șterse ca spasmodice ale capului într-o „dă din cap“, „peck“ ușoară ridicare din umeri, schimbări trecătoare în expresii faciale sau instituție ochi cu ochii în căutarea la același punct.
La o examinare neurologică: Retardarea dezvoltării psihomotorii, pareză centrală și paralizie, strabism, microcefalie.
Pe modelul EEG, focarul este gypsarimia.
4. Epilepsia mioclonică severă a copilariei (sindromul Drave).
Epilepsia mioclonică severă a copilariei (sindromul lui Drave) se referă la sindroamele epileptice criptogene care prezintă caracteristici ale encefalopatiei epileptice generalizate și focale a copilăriei.
Debut până la vârsta de 3 ani, de multe ori în primul an de viață, boala începe cu convulsii febrile sau alternativ cu gemikonvulsy: atacuri gemiklonicheskih, flancuri schimbare de atac pentru a ataca, sau chiar în timpul unui singur episod. La începutul bolii, convulsiile sunt provocate de febră și, ulterior, dobândesc caracter afebril.
Characterizarea polimorfismului atacurilor. Există convulsii clonice cu hemiceluri alternante, paroxisme motor focale, convulsii generalizate, absente atipice, mioclonii epileptice. Convulsiile mioclonice se alătură la vârsta de 1,5 până la 4 ani. Crizele mioclonice sunt caracterizate prin convulsii izolate, fragmentată, asimetric, asincron a membrelor, în brațele proximale și distale piciorului, domina dimineața, la trezire si seara perioada de relaxare. În mod obișnuit, o frecvență ridicată a crizelor, fluxul lor de serie și de stare.
Cu examinare neurologică: hipotensiune musculară, semne de insuficiență piramidală, dezvoltare mentală întârziată și dezvoltare vocală.
Cu EEG, o încetinire pronunțată a activității bioelectrice a înregistrării de fundal și o dominare a ritmului stabil cu o frecvență de 4-5 Hz cu țesătură de undă.
Tratamentul. Terapie anticonvulsivantă - valproat.
Convulex - începeți cu 10-15 mg / kg / zi. crescând treptat la 30-50 mg / kg / zi în 3 doze divizate.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: