Subacute scleroza panencefalita

Subacuta sclerozanta panen-Cefalu (encefalita Dawson) - o encefalită cronică cauzată de persistența virusului rujeolei în SNC. James Dawson a fost primul care a dat o descriere clară a acestei boli și a explicat teoretic etiologia virală. Ulterior, virusul rujeolic a fost izolat din țesutul cerebral al pacienților care au murit de panencefalită sclerozantă.







Incidența panencefalitei a scăzut semnificativ, în 1960 au existat 0,61 cazuri pe milion populație pe an, iar în 1980, doar 0,06 cazuri. Din 1982, în conformitate cu Registrul național al panencefalitei sclerozante subacute, mai puțin de 5 cazuri apar în fiecare an. Declinul progresiv al incidenței este aproximativ conform cu o reducere a incidenței rujeolei cauzată de introducerea în 1963 a vaccinurilor rubeolare vii. Astfel, beneficiile vaccinării împotriva rujeolei sunt incontestabile.

Într-un studiu recent controlat-absența vaccinării sa dovedit extrem de semnificativ factor de risc sclerozantă subacută. Conform unui studiu realizat în Anglia și Țara Galilor, riscul relativ de panencefalita subacută după primele pojar a fost de 29 ori mai mare decât după vaccinarea rujeolei. În ceea ce privește cazurile subacută care sa dezvoltat la copii vaccinați, nu este clar că aceasta a fost cauza: virusul vaccin atenuat, infecția nediagnosticate cu o tulpină sălbatică a virusului rujeolic, pe care copilul a fost bolnav înainte de vaccinare, sau absența dovezii imunității după vaccinare, având ca rezultat copilul supra- efectuate rujeolă nediagnosticate. Subacută subacută sclerozanta este încă întâlnirea etsya în țările în care nu a efectuat o luptă activă împotriva rujeolei. În cazul în care protocolul de vaccinare efectuate prost, este de așteptat să crească frecvența bolii.

Pentru copiii cu encefalită scleroză subacută, există o istorie a rujeolei (atât ușoară cât și severă) care a fost transferată cu câțiva ani înainte de apariția tulburărilor neurologice. Unii copii au o istorie de pneumonie rujeolic, dar nu apare niciodată encefalita tipică comună. Intervalul mediu dintre rujeola și dezvoltarea panencefalitei sclerozante subacute a fost anterior de 7 ani, dar în ultimul timp sa extins la 12 ani. La copiii vaccinați care nu au avut rujeolă, diferența dintre vaccinare și apariția panencefalitei înainte de 1980 a fost de 5 ani, iar în 1980-1986, - 7.7.

Explicațiile morfologice ale bolii includ inflamația, necroza și procesele de restaurare. În biopsia creierului, luată într-un stadiu incipient, se descoperă o inflamație moderată a meningelor și panencefalitei, care implică cortexul cerebral și nucleele bazale, precum și materia albă. În acest caz, în jurul vaselor de sânge se formează îmbinări ale celulelor plasmatice și limfocitelor; numărul celulelor gliale crește peste tot. Moartea neuronilor poate fi detectată numai în fazele târzii, când demilinația asociată devine evidentă. În nucleele neuronilor, astrocitelor și oligodendrocitelor, pot fi prezente incluziuni înconjurate de un aureol luminos (corpul lui Caudry de tip A). Microscopia electronică arată că aceste incluziuni conțin structuri tubulare, tipice nucleomapsidelor de paramyxovirusuri. Cu ajutorul anticorpilor marcați, se poate demonstra că datele de includere, precum și celulele fără incluziuni, conțin antigeni ai virusului rujeolic. Leziunile sunt distribuite neuniform în creier, astfel încât biopsia nu este întotdeauna diagnosticantă.

Același model subacute incluziuni de obicei găsite la autopsie, dar în etapele ulterioare ale bolii dezvăluie Nye tipic leziuni inflamatorii pot fi dificil, principalele constatări histopatologice sunt non-Croze și glioza. Se crede că, inițial, este timp zhaetsya cortexul cerebral, atunci procesul de dez-tribuit în materia albă subcorticală și nuclee bazale (mioclonie, aparent coș-apare din cauza leziuni ale sistemului extrapiramidal), și apoi - pentru structura de bază. infecție persistentă raportate țesutului Lim foidnoy cauzate de virusul rujeolei, dar modificările morfologice în același timp, pentru un nu-fix a fost.

Sa presupus că mutațiile de virus rujeolic ar putea crește probabilitatea unei infecții persistente a SNC; în tulpinile izolate de la pacienții cu panencefalită sclerozantă subacută, s-au găsit mutații multiple. Dar anomaliile genomului din aceste tulpini nu au fost constante, în plus, cazurile de grup de panencefalită sclerozantă subacută, care ar putea fi cauzate de tulpini puternic virulente ale virusului, sunt foarte rare. Există, de asemenea, o teorie că panencefalita sclerozantă subacută predispune la o scădere subtilă a imunității. Deoarece riscul de panencefalită subacută crește semnificativ după transferarea rujeolei la copil, dezvoltarea panencefalitei se poate datora imaturității sistemului imunitar sau prezenței anticorpilor materni.

virionilor întregi din creier atunci când sclerozante subacute nu-obna prezintă o. Mai mult, matricea (M) proteina responsabilă pentru asamblarea finală și construcția V-nivel absent în țesutul cerebral al pacienților, cât și în culturi de celule derivate din acest țesut, dar materialul genetic care codifică toate proteinele, inclusiv matricea, este prezentă și funcţia-tsioniruet. O serie de studii indică faptul că proteinele de matrice sunt codificate, dar deoarece acestea nu pot o dată sau de contact personal cu mutatii ale nucleocapsidei, rezultând în virionii non sine stătătoare acumulate, împotriva cărora nu se poate susține atât umoral și mediat de celule de imunitate.







masina clinica Ting subacută sclerozantă subacută foarte stereotipice: aproape 70% din cazurile de boală, cu o anumită viteză progresează, remiterile observate la mai puțin de 10% din cazuri. Începerea este de obicei treptată: există încălcări nesemnificative în comportament, scăderea performanțelor școlare. Apoi, comportamentul devine ciudat, excentric și, în cele din urmă, apare o demență profundă.

Astfel de semne de encefalită acută, precum amețeli și fotofobie, sunt absente; unii copii se plâng de o durere de cap. Cu progresia bolii, tulburările neurologice difuze cresc. La începutul celei de-a doua etape a panencefalitei sclerozante ulterioare, sunt indicate mioclonii repetate masive, de obicei simetrice și implicând în principal musculatura trunchiului. Intervalul dintre mioclonii este de 5-10 secunde. Myoclonia sunt tulburări de mișcare, nu convulsii, dar se pot produce convulsii în orice stadiu de panc encefalită sclerozantă subacută. Pe măsură ce boala progresează, mioclonii tind să slăbească, dar sunt înlocuiți de o varietate de alte tulburări de mișcare și tonus. Ataxia cerebelară este posibilă. În unele cazuri, se dezvoltă retinopatia și atrofia nervului optic și, uneori, ele preced tulburările comportamentale. Pacienții cu demență profundă dezvoltă stupoare și comă, uneori cu insuficiență vegetativă. Tonul muscular poate fi fie mai ridicat (rigiditate decolorare), fie scăzut.

Rata progresiei variază foarte mult, dar cel puțin 60% din cazurile de panencefalită scleroză subacută au progresat constant și destul de rapid. Moartea poate să apară în câteva luni, însă majoritatea pacienților trăiesc 1-3 ani (în medie 18 luni) după diagnosticare. În unele cazuri, există o îmbunătățire spontană, iar speranța de viață depășește 10 ani. Viața mai multor pacienți, identificată în ultimii ani, a fost relativ lungă, ceea ce poate fi explicat prin îmbunătățirea îngrijirii.

Titrurile de sânge ale anticorpilor la virusul rujeolic sunt crescute și atât C, cât și M sunt detectate, îndreptate împotriva tuturor componentelor proteice ale virionilor, cu excepția proteinei matricei. Alte niveluri ale sângelui se situează în limite normale. Numărul de celule din CSF. ca regulă normală, dar când sedimentul este colorat, este posibil să se detecteze celulele plasmatice. Cantitatea totală de proteine ​​din CSF este normală sau ușor crescută, dar fracția globulelor gamma este semnificativ crescută (de obicei 20% din proteina totală și mai mult), deci tipul de reacție CSF cu aur coloidal este paralizant.

Electroforeza sau focalizarea izoelectrică LCR adesea spiking, corespunzătoare-ing imunoglobuline oligoclonal. Fundamentele-ing imunoglobulinelor o parte cuprind anticorpi la rujeola IgG și IgM clase (în mod normal, într-un centrata Nekon-CSF nu sunt detectate), iar acestea pot fi identificate de obicei într-o diluție de 1: 8 sau mai mult. Pentru detectarea anticorpilor în LCR este cel mai potrivit complementar fixație-ta, dar, de asemenea, rezultate satisfăcătoare inhibiție hemaglutinare, RIF și alte teste serologice, inclusiv ELISA. De obicei, titrul raportul rujeolei anti-organisme în titrul seric la LCR redus (<1:200), однако отношение для других антител и концентрации альбумина в норме. Это свидетельствует, что повышенное количество противокоревых антител в СМЖ больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обуслов-лено их синтезом в ЦНС, а гематоэнцефалический барьер не нарушен.

În stadiile incipiente ale panencefalitei, modificările EEG sunt absente sau moderat exprimate și nespecifice. Atunci când apare mioclonul, majoritatea pacienților au episoade de suprimare a "exploziei": undele înalte cu amplitudine înaltă și ascuțite se repetă cu intervale lentă de 3-5 secunde; trebuie remarcat faptul că aceste modificări EEG nu sunt specifice. Mai târziu, EEG devine din ce în ce mai dezorganizat, are loc o încetinire a ritmului neregulat de înaltă amplitudine. În faza terminală, amplitudinea EEG poate scădea.

Cu CT și RMN, acest grad sau atrofie corticală și expansiunea ventriculară sunt evidente. Zonele focale sau multifocale cu densitate redusă pot fi prezente în materia albă. Dar rezultatele scanărilor CT și RMN rămân în limite normale, în special în stadiile incipiente.

Pentru diagnostic nu mai este necesară biopsia creierului. Opțiunile de biopsie prezintă deseori modificări histopatologice tipice descrise mai sus. Studiul secțiunilor înghețate cu ajutorul tehnicilor de imunofluorescență face posibilă identificarea antigenilor virusului rujeolic. Anticorpii marcați pot detecta persistența virusului rujeolic în culturi celulare, chiar înainte de a forma un virus complet conservat. În majoritatea biopsiilor, nu este posibil să se identifice un virus complet asamblat. Modificările PCR permit detectarea diferitelor regiuni ale ARN-ului rujeolic în biopsiile creierului congelate și chiar parafinate ale pacienților cu panencefalită. Pentru a identifica genomul virusului rujeolic, se utilizează, de asemenea, metode de hibridizare a acidului nucleic.

Diagnostice diferențiale. Este necesar să se excludă bolile curative, cum ar fi infecțiile bacteriene și tumorile. Dementa progresivă cu crize convulsive și paralizie în copilărie este observată nu numai cu panencefalită, ci și cu diverse boli de acumulare, poliiodistrofii, leucodistrofii și boli demielinizante. Etapele inițiale ale panencefalitei sclerozante subacute trebuie distinse de encefalita atipică a virusului acut. În grupurile de vârstă adecvate, ar trebui să fie excluse și infecțiile lentă cum ar fi boala Creutzfeldt-Jakob și panencefalita progresivă a rubeolei. Subacuta panencefalita sclerozantă este indicată prin schimbări caracteristice ale EEG și a titrurilor neobișnuit de mari ale anticorpilor anticorozivi din sânge. Chiar mai convingător este diagnosticul detectării anticorpilor anticorozivi în CSF.

Infecția persistentă de rujeolă cu panencefalită nu conduce la formarea de virioni compleți. Prin urmare, pacienții nu reprezintă un pericol pentru mediu și, de obicei, nu sunt necesare precauții speciale (dar, în anumite situații, precauția este justificată atunci când se face referire la sângele pacienților).

Tratamentul panencefalitei sclerozante subacute

Inesiplex (100 mg / kg / zi) poate crește speranța de viață și poate îmbunătăți starea oarecum. Alte metode de tratament sunt inutile. Admiterea anticonvulsivanților, menținerea stării nutriționale, tratamentul în timp util al infecțiilor bacteriene secundare, terapia exercitată și alte măsuri simptomatice prelungesc, de asemenea, speranța de viață și îmbunătățesc calitatea vieții pacientului și a familiei sale.

Complicațiile. De obicei, se dezvoltă aceleași complicații ca și în cazul altor afecțiuni neurologice invalidante, de exemplu pneumonia recurentă virulentă și ulcerele de presiune.

Prognoza. Câțiva pacienți trăiesc mai mult de 3 ani de la data diagnosticării și de obicei au dizabilități.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: