Subacute panencefalita sclerozantă - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul subacutei

Ce este panencefalita sclerozantă subacută -

encefalita subacută sclerozanta (demielinizare leuko- și subacută) - forme originale de encefalită cronică și subacută cu boală severă progresivă (encefalita cu incluziuni Dawson, subacută sclerozante subacute Van Bogart, subacută nodulară Pete-Doering, Tarishki subacută sclerozantă subacută). Având în vedere că diferențele dintre imagine și morfologia clinică relativă și nesemnificative, acum tratează ca o singură boală, adesea numită „subacută sclerozantă subacută.“ Acest grup de boli include periaksialny Schilders Encefalita (scleroza difuză periaksialny) care, cu toate acestea, are unele caracteristici clinice suficient conturate și patologice.

Subentensibilă panencefalită sclerozantă este mai frecventă la copiii care au prezentat rujeola înainte de vârsta de două ani. Subentensibil panencefalita sclerozantă se dezvoltă la mai mulți ani după rujeola și, de obicei, duce la demență în câteva luni. Acesta este caracterizat de un titru foarte mare de anticorpi anticorosivi în ser și în lichidul cefalorahidian. Se pare că această boală este rezultatul reacției macroorganismului la replicarea deranjată a virusului rujeolic în creier.

În SUA, mai puțin de 10 cazuri de această boală rară sunt înregistrate anual. Incidența a scăzut brusc după introducerea vaccinării împotriva rujeolei. Anamneza în majoritatea cazurilor este tipică: rujeola în copilăria timpurie (până la 2 ani), perioada latentă timp de 6-8 ani, apoi tulburările neurologice în creștere; în 85% din cazuri diagnosticul se face la vârsta de 5-15 ani.

Ce provoacă / Cauze de panencefalită sclerozantă subacută:

În etiologia encefalitei sclerozante subacute, infecția virală persistentă joacă un rol important, probabil rujeola. La pacienții cu panencefalită sclerozantă subacută, în sânge și lichidul cefalorahidian se găsesc titruri foarte mari de rujeolă (care nu se observă nici măcar la pacienții cu infecție acută cu rujeolă). A fost detectată și o imunoglobulină specifică rujeolei, caracteristică infecției rujeolei actuale. Virusul rujeolic din creier se află în starea suprimată. Unii cercetători au reușit să izoleze virusul rujeolei din țesutul cerebral al pacienților decedați. În patogeneza bolii se joacă rolul mecanismelor autoimune, precum și defectul achiziționat sau congenital al sistemului imunitar.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul panencefalitei sclerozante subacute:

În patogeneza panencefalitei sclerozante subacute, doi factori majori sunt importanți: persistența virusului în sistemul nervos central și reactivitatea imunologică afectată.

O demielinizare difuză pronunțată și glioză a materiei albe a emisferelor cerebrale sunt detectate microscopic. Într-o serie de cazuri, există multe noduli gliali. În alte cazuri, incluziunile oxifilice se găsesc în nucleele neuronilor din cortex, subcortex și brainstem în contextul modificărilor lor distrofice. Cilindrii axiali rămân în primul rând relativ intacți, apoi mor. Există o infiltrație perivasculară exprimată moderat a celulelor limfoide și plasmatice. Pentru leucoencefalita lui Schuleder, proliferarea glia cu leziuni de scleroză este caracteristică.

Simptomele panencefalitei sclerozante subacute:

Boala afectează în principal copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 2 și 15 ani, dar uneori boala apare la vârsta adultă. Debutul bolii este subacut, inconspicuos. Simptomele apar ca fiind neurastenice: distragere, iritabilitate, oboseală, slăbiciune. Apoi, există semne de schimbări de personalitate, abateri în comportament. Pacienții devin indiferenți, pierd simțul distanței, prietenia, datoria, corectitudinea relațiilor, disciplina. Modelele primitive încep să domine: lăcomia, egoismul, cruzimea. În același timp, apar tulburări ale funcțiilor cerebrale superioare (agrafie, afazie, alexie, apraxie), orientarea spațială și tulburările schemei corporale. După 2-3 luni. de la debutul bolii în starea neurologică, hiperkinezia este detectată sub formă de mioclonii, spasm torsiune, hemibalism. În același timp, există crize epileptice convulsive, convulsii epileptice mici, convulsii parțiale convulsive parțiale, cum ar fi epilepsia Kozhevnikovskaya. În viitor, pe măsură ce boala progresează, hiperkinesa slăbește, dar Parkinsonismul și tulburările distonice încep să crească până la rigiditatea decerebrală. Tulburările extrapiramidale sunt, de obicei, combinate cu tulburări vegetative pronunțate - grăsime facială, salivare, hiperhidroză, labilitate vasomotorie, tahicardie, tahipnee. De multe ori se uită la râsul involuntar și la plâns, strigăte bruște ("strigând pescarusi"). Un simptom comun este ataxia locomotorie statică a originii frontale (pacientul nu ține corpul într-o poziție verticală).

În stadiul final al bolii apar mono-, hemi și tetrapareză cu caracter spastic, care, de pildă, sunt suprapuse pe tulburările motrice extrapiramidale și cerebeloase frontale. Afazia senzorială și motorie, agnosia auditivă și vizuală sunt dezvăluite. Progresia cașexiei.

Curent și prognoză
În cursul encefalitei sclerozante subacute, se disting patru etape.

- În prima etapă, simptomele principale sunt schimbările de personalitate, tulburările comportamentale, creșterea defectelor în funcțiile creierului superior, diverse hiperkineze, crizele convulsive și non-convulsive. Acest stagiu I (psihotic) durează între 1 și 12 luni.

- În cea de-a doua etapă, tulburările extrapiramidale ale tonusului și tulburările de reglementare centrale autonome cresc; Încălcările tonusului muscular au adesea un caracter mixt spastic-rigid, hiperkineză este adesea observată (atetoză, mioclonie, tremurături). Tulburările subcortice în perioada inițială se dezvoltă prin mono sau hemitip, dar ulterior se răspândesc atât în brațe cât și în picioare. Simptomele înfrângerii căilor piramidale cu panencefalită apar pe fundalul imaginii deja detaliate a bolii. Simptomele frecvente includ ataxie statică și locomotorie (datorită deteriorării cerebelului sau a lobului frontal al cortexului). Semnele tipice și persistente ale bolii includ crize epileptice sub formă de convulsii generalizate, absente simple și complexe, stări de amurg și automatisme. Această etapă durează, de obicei, de la 6 luni la 1 an.

- A treia etapă se caracterizează printr-o creștere accentuată a rigidității musculare, apariția spasmelor de torsiune, contracții miogene. Pacienții cu convulsii tonice pe termen lung de tip decerebral sunt observate, iar demența este în creștere. În legătură cu creșterea rigidității, convulsiile clonice și hiperkinezia sunt slăbite. Durata etapei a III-a este de câteva luni.

- Pentru a doua etapă (comatos) encefalitei sclerozantă subacută se caracterizează prin pierderea completă a funcțiilor mentale, rigiditate decerebrate persistente, crize hipertermie cu febră de tip agitat, cașexie. Rezultatul letal survine cu dezvoltarea colapsului circulator sau a bolii intercurente.

Cursul encefalitei sclerozice progresează în mod constant și se termină întotdeauna letal. Durata bolii este de obicei de la 6 luni. până la 2-3 ani. Există forme care se produc în mod cronic, cu remisii recurente periodic. Moartea are loc într-o stare de imobilitate completă, cașexie, marasmus, cel mai adesea în stare epileptică sau din cauza pneumoniei.

Imaginea clinică a leucoencefalitei Schulder are unele particularități: simptomele piramidale care domină peste extrapiramidă sunt mai pronunțate, iar crizele epileptice sunt cele mai frecvente. În stadiile inițiale ale prevalenței tulburărilor psihice. Este posibil ca fluxul să fie sub formă de formă pseudotumorală, cu semne de creștere a simptomelor semisferice unice focale însoțite de hipertensiune intracraniană. Caracteristic este deteriorarea nervilor cranieni, în special a perechilor II și VIII. Posibilă ambliopie până la amavroz. Pe fundus există o atrofie a discurilor nervilor optici. În unele cazuri, amauroza păstrează răspunsurile pupilare la lumină, care se datorează caracterului central (datorită înfrângerii lobului occipital) amauroză. În lichidul cefalorahidian, pleocitoza moderată, se constată o creștere a conținutului de proteine și a nivelului de gama globulină. Reacția coloidală Lange produce o curbă paralitică în encefalita sclerozantă subacută, inflamatoare și mixtă, cu leucoencefalita Schilder. Modificările patologice în reacția Lange și hipergamaglobulinurachia sunt semne timpurii ale leuko- și panencefalitei. Se constată o creștere a nivelului de lichid oligoclonal. Serul de sânge și lichidul cefalorahidian sunt extrem de mari (în special în cazul encefalitei sclerozante subacute) a anticorpilor rujeolici. Scurgerile periodice stereotipe regulate sincrone bilaterale cu înaltă amplitudine a activității electrice (complexele lui Rademekker) sunt înregistrate pe EEG. Cu ecoencefaloscopia, efectuată în cazurile cu leucoencefalită pseudotumoasă, deplasarea structurilor mediane nu este detectată. Cel mai informativ este tomografia axială computerizată.

Diagnosticul panencefalitei sclerozante subacute:

Există unele dificultăți în stadiul incipient, când neurastenia, isteria, schizofrenia sunt adesea diagnosticate. Diagnosticul diferențial este efectuat cu o tumoare pe creier. Diagnosticul trebuie să se bazeze pe difuză, și nu pe leziuni „odnoochagovost“, absența hipertensiunii intracraniene, deplasarea structurilor mediane ale creierului în timpul echoencephalography, RMN, EEG imagine patognomonice.

Cu EEG se înregistrează schimbări caracteristice: descărcări periodice (la fiecare 3-8 secunde) ale undelor lentă cu amplitudine înaltă alternând cu perioade de suprimare a activității. O imagine caracteristică a fluidului cefalorahidian este absența celulelor, o concentrație normală sau ușor ridicată a proteinei și o concentrație relativ mare a globulelor gamma (mai mult de 20% din proteina totală a fluidului cefalorahidian). Titrul de anticorpi anticorozivi în lichidul cefalorahidian este invariabil crescut și există adesea imunoglobuline oligoclonale specifice.

Cu CT și RMN, sunt observate multiple focare de leziuni ale materiei albe, atrofie corticală și hidrocefalie ne-obstructivă.

Metodele specifice pot fi distinse de virusul rujeolic din cultura țesutului cerebral. Anticorpii virali sunt detectați imunocitochimic, iar ARN-urile virale sunt detectate prin hibridizare fluorescentă in situ sau PCR.

Tratamentul panencefalitei sclerozante subacute:

Metodele patogenetice ale terapiei includ utilizarea glucocorticoizilor, dar adesea acest tratament este ineficient. Pentru ameliorarea crampelor se folosesc barbiturice (fenobarbital, Benzonalum, hexamidină) în combinație cu carbamazepina (Finlepsinum, Tegretol) și derivați ai acidului valproic (Depakinum, Konvuleks) în doze de vârstă. Pentru a reduce tonusul muscular folosit Mydocalmum baclofen (Lioresal). Asociați vasodilatatoare (Cavintonum, Sermion) Nootropilum, vitamine B, iar în unele cazuri, hormonii anabolici (nerabolil, retabolil) rigidizare mijloace.

Există dovezi că inozin pranobex (100 mg / kg / zi înăuntru) uneori permite prelungirea vieții și îmbunătățirea stării, dar acestea sunt contradictorii.

Ce trebuie tratați medicii dacă aveți panencefalită sclerozantă subacută:

De ce vă îngrijorați? Doriți să aflați informații mai detaliate despre panencefalita sclerozantă subacută, cauzele acesteia, simptome, metode de tratament și prevenire, cursul bolii și respectarea unei diete după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, să vă consultați și să oferiți ajutorul necesar și să diagnosticați. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că luați rezultatele acestora la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în corp și corp ca întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și veți citi sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.