Subacută subacută sclerozant este o boala rara inflamatorie a sistemului nervos central (0,5-1 caz la 1 milion de locuitori), care se dezvoltă în primul rând cu vârste cuprinse între 2 și 20 de ani între și se caracterizează prin curs lung progresiva.
Simptome. Simptomele tipice ale infecției, de regulă, sunt absente. În cursul bolii, se disting trei etape. I - debut lent gradual, mentalitate afectată, dizabilitate progresivă; II - dezvoltarea simptomelor neurologice (insuficiență piramidală și extrapiramidală), creșterea apatiei; III - o comă cu simptome de decorticare și disfuncție a hipotalamusului. În lichidul cefalorahidian, nivelul proteic fără pleocitoză semnificativă crește semnificativ. Boala durează de la câteva luni până la doi ani și duce mai ales la deces din cauza paraliziei respirației, a insuficienței cardiovasculare sau a infecțiilor concomitente.
Modificările morfologice sunt caracterizate prin infiltrarea perivasculară a celulelor mononucleare, proliferarea micro- difuz sau nodular și macroglia și moartea celulelor ganglionare din creier, cortexul cerebral, provocând tulburări ale SNC structura grosieră. In materia alba detectat procese de demielinizare exprimate în grade diferite, și întărirea fibrelor gliale datorită proliferării lor și infiltrarea difuză cu celule mononucleare. În oligodendrologie, precum și în alte celule gliale și în fibre nervoase, pot fi detectate incluziuni care corespund virușilor care conțin ARN (paramyxovirusuri).
Imunologie. Cel mai caracteristic fenomen este un titru ridicat de anticorpi împotriva virusului rujeolic. care la pacienții cu rujeolă este mult mai scăzută. Nivelul de anticorpi în CSF este mai mare decât în ser.
Etiologie și patogeneză. Studiile asociate cu izolarea virusului au avut succes numai prin utilizarea metodelor speciale de cultivare. Virusul care provoacă dezvoltarea PSP diferă de agenții patogeni obișnuiți (cu toate acestea, nu ar trebui să vorbim despre un nou tip de virus, ci versiunea sa). La animale experimentale, provoacă encefalită, care diferă de PSP la grade diferite. În ciuda dovezilor unei etiologii virale a bolii, patogeneza ei este încă necunoscută. Este de remarcat că toți pacienții cu PSP au suferit în trecut rujeolei, dar de obicei aceasta conduce la imunitate pe termen lung. În toate probabilitățile, un defect de celule T joacă un rol special în PSP, deși alte tulburări ale sistemului imunitar sunt posibile. Importanța crucială este atașată la afectarea activității funcționale a celulelor imunocompetente și fagocitare împotriva antigenului virusului rujeolic.
De remarcat că testele cutanate negative, scăderea producției de anticorpi la proteina M a virusului (proteină joacă un rol în replicarea virală). Concluzia privind absența acestei proteine, care la rândul ei explică imaginea atipică a bolii, nu a fost confirmată. 17 din cauza persistenței virusului corespunzător sau reinfectarea - necunoscut dacă SAPs cu o perioadă de incubație de 1 dezvoltă. defect limfocitar asociat cu recunoașterea alterarea specificității antigenului virusului, ceea ce duce la multiplicarea anormala a acestuia din urmă și, astfel, pentru a stimula producerea de anticorpi. Pe hiperimunizarea cu NDE indică faptul că anticorpii prezintă adesea proprietăți antivirale ale anticorpilor monoclonali. Localizarea predominantă a virușilor în sistemul nervos central se datorează tropismului lor special. Utilizarea imunofluorescență în nucleele și citoplasma celulelor renale și celule gliale, uneori, de asemenea, in fibrele nervoase detectate pojar antigenul virusului. Luminiscenta sub formă de nuclee pot fi observate numai în cazul în care antiserul utilizat PAC pacienti sau pojarul convalescenta (persistența anticorpilor, care sunt în mod normal produse într-un timp scurt). La sfârșitul celei de-a IV-a luni a bolii, acești anticorpi pot fi detectați numai după pneumonia cauzată de virusul rujeolic. Antigen se află în sistemul nervos central, mai ales sub formă de infraroșu, parțial completează, deci este destul de efecte citotoxice clare. Cu toate acestea, nu este clar de ce acest antigen, care face parte din complexele imune, este localizat intracelular. Poate rolul jucat de fagocitoză, caracteristic celulelor gliale. După toate probabilitățile, factori suplimentari sunt importante (deteriora membrana virusului și antigenului în consecință permanent - anticorp pe suprafața membranei) la celulele nervoase. În unele cazuri infraroșu format nu numai în sistemul nervos central - acestea sunt determinate, în sângele periferic și în glomerul (parțial cu simptome ușoare de glomerulonefrita).
Tratamentul. Având în vedere că dezvoltarea infecțiilor virale cu debut lent este rezultatul unui defect al celulelor imunocompetente, în unele cazuri, pacienții sunt prescrisi ca terapie ca factor de transfer. Acest lucru duce uneori la o remisiune persistentă în câteva luni, dar evaluarea stării pacientului rămâne problematică din cauza imprevizibilității cursului bolii.
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
-
Panencefalita sclerozantă subacută - simptome, diagnostic, tratament
-
Subacute sclerozante panencefalită simptome, semne, diagnostic și tratament
Trimiteți-le prietenilor: