Dextrocardia (din καρδία greacă - inima și Dexter Latină - dreapta) - anomalii fetale, in care inima ia în piept, poziția „dreapta“ a celulei (inima normală este cea mai mare parte, în partea stângă a pieptului). Localizarea vaselor principale poate corespunde camerelor inimii, dar în unele cazuri, dextrocardia este combinată cu transpunerea vaselor principale.
Poziționarea anormală a inimii în partea dreaptă a inimii în piept a fost descrisă pentru prima dată de chirurgul și anatomistul italian Jerome Fabricius (în 1606). Termenul dextrocardie a apărut puțin mai târziu (în 1643) datorită compatriotului și colegului său Marco Aurelio Severino.
În prezent, ereditar (tip autosomal recesiv de moștenire) și genetică (mutații ale genelor în primul trimestru de sarcină) sunt factori de dezvoltare a anomaliilor.
Vărsatul este destul de rar, ocupând 1,5-5% din toate defectele cardiace congenitale, în medie 1: 8000-1: 25000 nou-născuți.
clasificare
- dextrocardie izolată ("greșit" este doar inima, sinonime: inima dreaptă în formă de dreapta este de aproximativ 39%);
- dextrocardia compus viscerus situs (aranjament în oglindă a unora sau a tuturor nepereche viscerale; sinonimele: oglinda dextrocardia, levosformirovannoe pravoraspolozhennoe inima - aproximativ 34%) inversus.
Dextrocardia poate fi combinată cu o transpunere a vaselor principale de tip D sau L.
Dextrocardia este adesea asociat cu alte malformații congenitale ale inimii (VSD, ASD, tetralogie Fallot, ...) sau alte sisteme de organe (sindromul Kartagener - bronșiectazie dextrocardia + + sinuzită).
Manifestări clinice
Dacă structura vaselor principale în raport cu camerele inimii nu este schimbată și direcția fluxului sanguin în ansamblu nu este încălcată, atunci dextrocardia nu se manifestă în nici un fel. Anomaliile sunt detectate accidental în timpul radiografiei în piept sau radiografie toracică.
În cazul în care dextrocardia este însoțită de alte defecte cardiace, nu este neobișnuit ca copiii să rămână în urmă în ceea ce privește dezvoltarea fizică și creșterea în greutate, bolile mai frecvente ale sistemului respirator, un curs mai prelungit de boli infecțioase. Acoperisurile de piele sunt adesea palide, cu dezvoltarea de insuficiență cardiacă severă pot apărea cianoză.
Aproximativ 25% dintre pacienții cu dextrocardie prezintă un defect cardiovascular și respirator combinat - sindromul Kartagener. Se manifestă prin sinuzită frecventă, otită, bronșită cronică, pneumonie frecventă. La bărbați, infertilitatea este adesea diagnosticată.
Dacă dextrocardia face parte din situsul viscerus ambiguu (literal, "o poziție nedefinită a organelor"), atunci se pot manifesta simptome de deteriorare a altor organe interne. Aspeleniya dezvoltă adesea și recidivează infecțiile.
Dacă ați asociat defecte cardiace, clinica se datorează pentru a satisface diverse tulburări circulatorii ( „crize cianotice“, în tetralogie Fallot, hipertrofie a camerelor inimii și hipertensiune pulmonară posibil pentru partițiile defecte, etc.).
Abaterile detectate prin examinare fizică
- Impulsul apical este palpabil în spațiul intercostal drept, la dreapta liniei sredneklyuchichnoy (în normă - la același nivel pe stânga). În regiunea vârfului, inima este cât mai aproape posibil de suprafața corpului, astfel încât tăieturile sale pot fi resimțite sub degete.
- În regiunea impulsului apical (vezi mai sus), se aude primul ton al inimii (în normă - în cel de-al 5-lea spațiu intercostal de-a lungul liniei de mijloc din stânga).
- Cu dextrocardia izolată, percuția și palparea cavității abdominale evidențiază dispunerea normală a organelor interne rămase.
Când viscerus inversus detectată situs localizare anormală a multor organe interne (pulmonar stâng are 3 fracție, și dreapta - 2, ficatul si vezica biliara este lasat, splina poate ocupa o poziție de mijloc sau absentă - asplenia).
ECG cu dextrocardie
Electrocardiograma cu dextrocardie izolată are următoarele caracteristici:
- dinte negru P în plumb aVR;
- valul T în plumb este negativ;
- în conductorul aVL și în coloanele toracice stângi (V1-V6), se determină tensiunea joasă a dinților ECG;
- R dinte cele mai mari în conduce V1-V2 și cea mai mică în V6 (în mod normal, crește de la V1 la V3, maximul în V4 și scade ușor în V5-V6);
- în conduceri standard din membrele I, II, III, QRS complexul QRS este QR;
- zona de tranziție a conductorilor toracici (plumbul unde dinții R și S sunt aproximativ aceeași, în norma - V3) este deplasat spre dreapta (V2).
În cazul unei dextracardii oglindă, pe ECG se înregistrează următoarele:
- dinte negru P în conductorii I, aVL, V1-V6;
- valul T în plumb este negativ;
- în plumb I, dintele primar al complexului ventricular este îndreptat în jos din izolină;
- scăderea tensiunii undei R în cablurile toracice de la V1 la V6;
- redistribuirea conducătorilor aVL - aVR (ei "schimbă locurile")
Eliminarea ECG cu dextracardie trebuie efectuată "în oglindă" cu localizarea normală a electrozilor toracici. Apoi sunt etichetate V1R-V6R.
Cu dextracardia izolată, vârful inimii este vizualizat în partea dreaptă a toracelui, organele rămase în locul obișnuit.
Cu situs viscerus inversus - localizarea anormală a inimii și a altor organe.
Metodă necunoscută, inofensivă și foarte informativă de diagnostic este ecocardiografia, care vă permite să vizualizați camerele inimii în modul online. Ecocardiografia Doppler permite determinarea direcției fluxului sanguin în principalele vase și camere ale inimii.
Dextrocardia la făt este diagnosticată cu ecoscopie fetală.
De asemenea, localizarea inimii în piept poate fi evaluată prin RMN sau prin coronarangiografie (efectuată de obicei pentru alte defecte cardiace și nu prin metode de diagnosticare de bază).
Tratamentul și prognosticul
Dacă direcția normală a fluxului sanguin în vasele și camerele inimii este menținută cu dextrocardia inimii, atunci anomalia (în cazul în care clinica nu are de obicei) nu necesită tratament. Calitatea vieții acestor pacienți nu suferă.
Persoanele cu dextrocardie izolate trăiesc o viață normală. Copiii se nasc sănătoși, deși există o ereditate în dezvoltarea anomaliei.
Cu toate acestea, foarte des dextrocardia este combinată cu alte impulsuri cardiace, care pot provoca insuficiență cardiacă. În acest caz, este necesar să se remedieze defectul concomitent. De obicei, aceasta este o intervenție chirurgicală, în unele cazuri este posibil să se utilizeze tehnologii minim invazive.
Tratamentul patologiei concomitente a altor sisteme de organe este în mod corespunzător același ca în poziția normală a inimii.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: