pemfigus Acantholytic true .- (acantholytic) pemfigus (pemfigus acantholiticus) - o boala caracterizata prin curs ondulator cronica, dezvoltarea pe pielea intactă sau membranele mucoase bule, care tind să se generalizeze și fuziunile, starea generală a pacienților cu încălcarea. Înainte de utilizarea terapiei cu corticosteroizi, boala sa încheiat de obicei letală.
Etiologia. Necunoscut. Posibila participare a retrovirusurilor in prezenta prodraspolozhennosti genetice.
Patogeneza. La bază sunt procesele autoimune, esența cărora este formarea de autoanticorpi la substanța intercelulară cimentată și membranele celulelor din stratul spinos sub influența unei modificări a structurii lor antigenice. În patogeneza pemfigului, un rol important îl joacă disfuncția cortexului suprarenalian, modificări degenerative ale creierului și măduvei spinării, în ganglionele intervertebrale.
Clinica. Există mai multe soiuri de pemfig acantolitice.
Pemfigul obișnuit sau obișnuit. Începe cu apariția unor blistere unice pe membrana mucoasă a cavității bucale, mai puțin în alte locuri. În curând, pe pielea exterioară neschimbată, există mai multe blistere subepidemice. Capacul lor este tensionat sau slab. Valoarea este diferită. Nu există modificări inflamatorii în jurul vezicii urinare. Conținutul vezicii este inițial transparent, apoi tulbure, pot apărea pustule. După deschiderea blisterelor, se formează eroziuni puternice de culoare roșie, cu fragmente de anvelope la margini. Detașabilul se usucă în cruste. Fără tratament pentru eroziune, întreaga piele poate fi acoperită cu o tranziție la membranele mucoase. Petele hiperpigmentate rămân pe locul eroziunilor vindecate. La început, condiția generală nu se estompează.
Pemfigul de tip foarfece sau exfoliativ. Sunt formate bule plate plate cu o anvelopă subțire. Ei rapid zahyhayut în prăjituri gri murdar, care amintește de patiserie. Între cruste există lacrimi ale epidermei sub formă de crăpături de suprafață umedă roz deschis. Syzy este rar afectat, simptomul lui Nikolsky este foarte pronunțat, în frotiurile eroziunii, se găsesc celulele acantholitice.
Vegetația veziculei. Există blistere pe membranele mucoase, pielea din anus, organele genitale, faltele inghinale și papulare, în axile. Ele sunt mai mici decât în cazul pemfigului obișnuit, situate în principal în pliurile pielii. Partea de jos a eroziunii este neuniformă de creșterea papilelor dermice, acoperită cu un strat gri. Vegetațiile cresc, creează un exudat mirositor neplăcut, care se poate lopata în cruste gri murdare. În apropierea focului simptomul lui Nikolsky este cel mai adesea pozitiv, în frotiurile amprentelor celulelor Ttsanka.
Pemfigus seboreic sau eritematos (sindrom Senir-Asher). Apare pe pielea obrajilor de focă eritematos sub formă de fluturi cu un strat de cruste cenușii sau galbene. Crustele sunt îndepărtate cu ușurință (spre deosebire de lupusul roșu), eroziunea este expusă. Procesul captează treptat zone mari ale pielii și devine similar cu procesul de eczema seboreică, complicat de impetigo. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv la înălțimea bolii, celulele Ttsanka sunt determinate de exacerbarea procesului.
Pemfigus eosinofil. În biopsie, spongioasă eozinofilă, acantoliză, în frotiuri-imprimate, eozinofile predomină. Diagnosticul este confirmat de examenul histologic.
Herpetiform pemphigus. Varianta de pemfig acantolitice este similară cu forma buloasă a dermatozei lui Dühring. Caracterizată de prezența erupțiilor herpetiforme, împreună cu erupții tipice de pemfigus comun sau de frunze. Diagnosticul este confirmat pe baza examinării histologice.
Diagnostic. A se face pe baza datelor clinice și a studiilor histologice. Identificare simtomy Nicolsky: la sorbi forceps vezical pentru anvelopa obryvyk stratul superior al epidermei (zldorovaya exterior piele) este decojit afara eroziunea vizibilă; Frecarea cu pielea sănătoasă erupții pe lângă stratul superior al epidermei și este deplasat în această eroziune mesteobrazuetsya. Simtom Asbo-Hansen: când apăsați bula cu degetul, zona crește. Când histologie: detectarea unei frotiu amprentelor luate din partea de jos blistere sau eroziunilor deschise vsezh, celulele acantholytic Ttsanka.
1. Hormonii corticosteroizi în funcție de indicațiile vitale de 100-120 mg de prednisolon pe zi la semne de îmbunătățire clinică (încetarea apariției blisterelor proaspete, tendința de epitelizare a celor existente).
2. Medicamente citotoxice: metotrexat, azatioprină - utilizat în asociere cu GCS. Ciclosporina A este eficientă.
3. Plasmafereza, hemosorbție.
5. Conform indicațiilor, terapia împotriva cancerului.
6. Tratament local. Scop: 1) prevenirea infecțiilor secundare; 2) accelerarea epitelizării.
1) Tratamentul eroziunii cu coloranți metilenici. Pentru eroi mari, utilizați soluții apoase. Utilizați unguente cu antibiotice.
2) Unguent de metiluracil, actovegin, solcoseril, dermazin. Pe membrana mucoasă a cavității bucale se utilizează căpușă, cătină, Aekol, cartoolin (din semințe de morcov).
Prognoza. În prezent, este mai favorabil. Este posibil să se extindă durata de viață a pacientului timp de 10 ani sau mai mult, menținând un anumit grad de invaliditate
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: