Pemphigus adevărat (acantholitic), tratament, cauze, simptome, prevenire

• Ce este adevăratul papirus (acantholitic)
• Ce declanșează adevăratul papirus (acantholitic)
• Simptomele unui adevărat (acantholitic)
• Diagnosticarea unei veritabile (acantholitice)
• Tratamentul pancreasului cu adevărat (acantholitic)
• Ce doctori ar trebui tratați dacă aveți un adevărat (acantholitic)

Ce este adevăratul papirus (acantholitic)

Adevărat sau acantholytic, pemfigus - dermatozele buloase caracterizata prin formarea bășicile intraepiteliale pe pielea intactă, sau (ii) ca urmare a acantholysis mucoasei.

Boala are un curs cronic lung, cu remisiuni de severitate și durată diferite.

Există 4 forme clinice ale pancreasului acantholitic:

Ce declanșează adevăratul papirus (acantholitic)

Etiologia este necunoscută. Există teorii virale și autoimune ale acestei boli. În prezent, rolul principal al proceselor autoimune în patogeneza pemfigului adevărat (acantholitic) a fost dovedit.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) sau vulgar. apare mult mai des decât alte forme. Majoritatea bolnavilor și femeilor de la 40 la 60 de ani, în copilărie și adolescență - foarte rare.

Simptomele unui adevărat (acantholitic)

Cel mai adesea, membrana mucoasă a gurii este afectată de pemfigul vulgar (la 75% dintre pacienți), deci este foarte important pentru stomatologi. Pemfigul vulgar începe aproape întotdeauna cu o leziune a membranei mucoase a gurii sau a laringelui și apoi se extinde pe piele. Chiar dacă boala începe cu o leziune a pielii, aceasta aproape întotdeauna dezvăluie întotdeauna o leziune a membranei mucoase a gurii.

Înfrângerea membranei mucoase a gurii și a buzelor cu pemfigus se caracterizează prin formarea de blistere singulare cu conținuturi seroase sau hemoragice, având o acoperire foarte subțire. Datorită macerării constante din gură, blisterele se deschid foarte repede, astfel încât acestea pot fi văzute foarte rar. La periferia eroziunii, se găsesc adesea resturi de huse cu bule. În locul blisterelor, eroziunea dureroasă este formată dintr-o formă rotundă, ovală sau alungită, care nu se vindecă mult timp. Eroziile cu culoare roșie aprinsă sunt situate pe fundalul membranei mucoase nemodificate sau ușor inflamate. Dimensiunile lor la pemfigus sunt diferite - de la o mică abraziune până la suprafețe extinse de culoare roșie stagnantă. Placa pe suprafața eroziunii, de regulă, nu se întâmplă sau poate fi un strat subțire de placă fibrină ușor de îndepărtat. Uneori, în loc de bule, se formează filme albe (grase), după respingerea cărora se expune o suprafață erozivă. Odată cu evoluția progresivă a bolii datorită apariției unor blistere noi și a acantolizelor pronunțate, numărul de eroziuni și dimensiunile lor cresc. Cu coalescența eroziunilor se formează leziuni extinse care acoperă aproape întreaga mucoasă a gurii. Hipersalivare posibilă. Cel mai adesea, eroziunea este localizată pe membrana mucoasă a obrajilor (în special în zona molarului retro), pe suprafața inferioară a limbii, a palatului și a regiunii fundului gurii. Uneori apar leziuni pe membrana mucoasă a proceselor alveolare, pliul de tranziție, buzele inferioare și superioare. În aceste cazuri, eroziunea este epitelizată foarte încet, chiar și atunci când se administrează doze mari de corticosteroizi.

În absența tratamentului, apar eroziuni noi, care, fuzionând unul cu celălalt, formează suprafețe erozive extinse fără nici o tendință de a se vindeca. Durerea este destul de puternică, cea mai intensă atunci când mănâncă și vorbeste. Eroziile devin repede infectate, în special în cavitatea neagră a gurii. Aderarea tulpinii de coccus, ciupercă și fusospirocheto împovărează starea pacientului, există un miros specific fetiș din gură. Salivarea crește. Saliva macerate colțurile gurii, apar fisuri dureroase. Pe marginea roșie a buzelor, în colțurile gurii, sunt posibile și bule și eroziuni acoperite cu cruste hemoragice. Uneori există răgușeală, care indică înfrângerea laringelui.

Pe piele, blisterele se formează în principal în locuri de frecare cu îmbrăcăminte (stomac, spate, falduri inghinale etc.). După deschiderea blisterelor de pe piele, eroziunea foarte dureroasă rămâne. Orice atingere de îmbrăcăminte, lenjerie sau bandaje cauzează dureri severe și forțează pacientul să rămână staționar timp de ore.

Simptomul Nikolsky cu pemfigus, de regulă, este pozitiv. Există trei tipuri:

• dacă luați blisterul sau stratul superior al epiteliului la marginea eroziunii și o trageți cu pensete, 5491. Yu M. Maksimovsky se îndepărtează de pelicula epitelială pe pe mucoasa și pielea aparent neschimbată. Filmul subțire al epiteliului este foarte fragil și ușor disecat cu pensete;
• frecarea mucoasei sau a pielii nemodificate între zonele de deteriorare conduce la formarea rapidă de bule sau eroziune;
• în cazul în care zonele care sunt situate departe de leziune sunt frecate, apoi straturile superioare ale epiteliului sunt de asemenea decojite. Al doilea și în special cel de-al treilea soi al simptomului lui Nikolsky indică o intensificare a acantolizei.

Când pemfigus, cu excepția pielii și ale mucoasei bucale, pot fi afectate și alte mucoase (intestine, stomac, esofag, faringe), iar organele interne și sistemul nervos central.

Pemfigus se caracterizează printr-un curent ondulatoriu, perioadele de exacerbare urmate de perioade de remisie, care rar apar spontan, de obicei dupa tratament. În absența tratamentului în timp util și necesar, boala progresează constant. Disponibil generalizarea rapidă a erupții pe piele și ale mucoasei bucale, deteriorarea stării generale a pacienților apar slăbiciune, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, febră până la 38-39 ° C, diaree; umflarea extremităților inferioare. Aderarea la infecția secundară este însoțită de cașexie, intoxicație. Fără tratament, procesul se încheie cu un rezultat letal la câteva luni după declanșarea bolii.

Cu toate acestea, datorită utilizării pe scară largă a corticosteroizilor, astfel de cazuri sunt rare în prezent. Terapia cu corticosteroizi întrerupe cursul progresiv al pemfigului și începe faza de remisiune.

În unele cazuri, pemfigus, lichen plan si alte boli cu localizare chistică subepiteliala de bule din jurul lor sau eroziunilor ar putea destul desprinde ușor de pe stratul superior al epiteliului adiacent. În același timp, capacul vezicii urinare este gros, greu rupt. Acest simptom este numit un semn fals de Nikolsky, sau simptom perifocal detașare subepiteliala.

pemfigus benign neakantoliticheskaya mucoasei orale diferă de bule de localizare pemfigus vulgaris numai pe mucoasa orală, subepiteliala Locul de amplasare anvelope apariția de vezicule dens, de multe ori conținutul hemoragic, lipsa de celule acantholytic.

Diagnosticarea unei veritabile (acantholitice)

Diagnosticul se face pe baza manifestărilor clinice, a unui simptom pozitiv al lui Nikolsky, a rezultatelor examinării citologice și a reacției directe a imunofluorescenței.

Examinarea citologică a frotiurilor sau a resturilor de pe fundul eroziunii este obligatorie pentru diagnosticarea pemfigului. Prezența celulelor acantholitic în ele confirmă diagnosticul de pemfig acantolitice. Celulele acantholitice sau celulele Tzank, care sunt celule modificate ale stratului spinos, au contururi rotunde și au dimensiuni mai mici decât celulele celulare scuamoase normale. Nucleul este grosier în ceea ce privește întreaga celulă, diametrul său este mai mare și mai mult decât diametrul celulei, este colorat la o culoare albastru închis, adesea are de la 1 la 6 nuclee ușoare și mai mult. Citoplasma celulelor de culoare eterogenă: albastru deschis în jurul nucleului și albastru închis în jurul periferiei. Celulele acantholitice se caracterizează prin polimorfismul în culoare, mărimea celulelor și a nucleelor. Există celule multinaționale gigantice - "monștri". La înălțimea bolii, numărul celulelor acantholitice și multinucleate crește dramatic. Ele se integrează într-un conglomerat solid de celule polimorfe. În timpul perioadei de remisiune și în timpul tratamentului cu corticosteroizi, cantitatea de celule acantholitic scade.

Imaginea citologică cu pemfigus vegetativ nu diferă de cea a pemfigului vulgar. Pemfigul seboreic al celulelor multinucleare nu este de obicei detectat, celulele acantholitice se găsesc în număr mai mic, sunt monomorfice.

Studii patohistologice. S-a stabilit că principalele modificări morfologice ale pemfigului acantholitic sunt acantoliza și edemul, ca urmare a formării blistere intraepiteliale. Între celulele stratului spinoas, legăturile sunt rupte - fenomenul de acantoliză, ca urmare a topirii punților intercelulare, se creează fisuri între celule și apoi bule. Partea de jos a acestor bule, precum și ulterior suprafața eroziunilor, este căptușită cu celule predominant acantolitice.

Pemfigul acantholitic (adevărat) trebuie diferențiat de alte leziuni bullous ale mucoasei orale:

• eritem exudativ multiform;
• pemfigus;
• alergie la medicamente;
• formă buloasă de lichen planus roșu;
• herpes pentru multe dermatite Dühring;
• benigne neakantoliticheskoy pemphigus numai membranele mucoase ale gurii.

Diagnosticul diferențial al pancreatitei acantholitice cu alte boli însoțite de formarea de blistere se bazează în principal pe localizarea blisterelor în ceea ce privește epiteliul.

Deci, cu eritemul exudativ multiform, blisterele sunt înconjurate de zona eritemului din jurul periferiei, sunt subepiteliale, simptomul Nikolsky este negativ. În plus, pentru un eritem exudativ multiform, caracterizat printr-un debut acut, sezonalitatea recăderilor, inflamația pronunțată a mucoasei gurii, fluxul de scurtă durată.

Cu pemfigoidul bulos, bulele sunt situate sub epiteliu, capacul lor fiind gros, astfel încât durata lor de viață este mai lungă. Pacienții cu pemfigoizi buloși sunt mai des decât 60 de ani. Simptomul lui Nikolsky este negativ, nu sunt detectate celule acantholitice.

Pentru a distinge pemfigul acantolic de stomatita de droguri alergice, ajutați anamneza (informații despre administrarea medicamentelor) și rezultatele testelor alergologice. După întreruperea tratamentului, alergenul dispare repede. Bulele cu stomatită medicinală sunt situate sub epiteliu, simptomul lui Nikolsky este negativ, nu există celule acantholitice.

Cu forma buloasă a planului roșu, lipsind bulele subepiteliale, nu există nici o acantoliză. În jurul blisterelor sau în alte părți ale mucoasei orale există papule multiple tipice de lichen planus roșu.

Tratamentul pancreasului cu adevărat (acantholitic)

Tratamentul pemfigului include acum corticosteroizi, care sunt principalul tratament pentru această boală. Toate celelalte medicamente, inclusiv medicamentele citotoxice, sunt utilizate pentru a elimina complicațiile asociate cu administrarea de glucocorticoizi. Succesul tratamentului cu glucocorticoizi depinde de momentul administrării lor și de dozele. Cu cât sunt mai bine selectate dozele de corticosteroizi și utilizarea acestora a fost inițiată mai devreme, cu atât mai multe posibilități de a obține o remitere stabilă și pe termen lung a bolii. Tratamentul pacienților cu pemfig acantolitice trebuie efectuat numai în condițiile unui spital specializat.

Pentru tratamentul pacienților cu prednisolon pemfigus, metilprednisolon (metipred, urbazon), dexametazonă (deksazon), triamcinolon (polkortolon, kenakort), în doze de șoc, care depind de starea pacientului. Prednisolon administrat 60-80 (până la 100) mg / zi, triamcinolon de 40-80 mg / zi pentru dexametazonă 8-10 mg / zi. Astfel de așa-numitele pacienții mari, doza de șoc să ia până la terminarea formării de noi bule și epitelizarea aproape completă a eroziuni, o medie de 10-15 zile. Apoi reduceți lent doza zilnică de prednisolon la 5 mg la fiecare 5 zile, apoi acești termeni se extind la 7-10 zile. Când se atinge o doză zilnică de 20-30 mg, se reduce foarte atent. Ulterior, doza zilnică redusă până când până când va determina minimul, așa-numitul individ de sprijin de doză zilnică, care este administrată în permanență. Pentru prednisolon este, în general, 2,5-5 mg pentru dexametazona - 0,5- 1 mg la fiecare 4-5 zile.

Utilizarea pe termen lung a preparatelor cu corticosteroizi determina reacții adverse (creșterea tensiunii arteriale și a glucozei în urină, osteoporoza, os câștig trombus și colab.). În acest sens, pentru a reduce complicațiile terapiei cu corticosteroizi, se recomandă limitarea dietei de sare de masă, apă. Alimentele trebuie să fie predominant proteice, cu o restricție a grăsimilor și a carbohidraților. În interiorul drogurilor potasiu desemnează (clorură de potasiu, asparkam), acid ascorbic, vitamine B, preparate de calciu, calcitonină.

Împreună cu glucocorticoizi în tratamentul pacienților cu pemfig acantolitice, se utilizează imunosupresoare.

Pentru tratamentul pacienților cu pemfigus acantholytic folosind plasmafereza și hemosorption care reduc efectele secundare ale glucocorticoizilor și medicamente citotoxice, precum si ajuta la reducerea dozei lor.

Tratament local. vizează în principal prevenirea eroziunilor infecții secundare și ulcere, iar epitelizare sale de accelerare include analgezice ca tăvi pentru cavitatea orală; medicamente antiseptice în concentrații care nu irită; aplicarea pe membrana mucoasă a gurii sau lubrifierea acesteia cu unguente corticosteroide. După fiecare masă și înainte de Aplicea unguente kortikosteroidsoderzhaschih necesare soluții de clătire calde slabe de permanganat de potasiu, 0,25% cloramină, clorhexidină 0,02% și altele. Important pentru sanatatea dentara epitelizarea aprofundata rapida a eroziuni ale membranei mucoase. În frontieră leziunile vermilion efectuate aplicații și unguente lubrifiante care conțin corticosteroizi și antibiotice, precum și soluții uleioase de vitamina A candidozei Complication pemfigus prescrise medicamente antifungice. Pentru a accelera epitelizarea eroziuni și ulcerații la nivelul mucoasei orale arată cu laser (geliyneonovy infrarosu si laser).

Ce trebuie tratați medicii dacă aveți un adevărat (acantholitic)

Articole similare

• Pemfigus adevărat (acantholitic) simptome, tratament, prevenirea, cauzele bolii

• Adevărat pemfigus (acantholitic) sau pemfigus simptome, cauze, tratament, prognostic

• Pemfigul este adevărat (acantholitic)

Trimiteți-le prietenilor: