Angiomatoza retiniană

Angiomatoza retiniană
Angiomatoza retiniene (boala Gippslya - Lindau Retino-tserebellovistseralny Angiomatoza, fagomatoze) - apar rar boală sistemică caracterizată prin formarea de chisturi angiomatous si multiple retiniene. În plus, aceleași formări sunt prezente în sistemul nervos central, în glandele endocrine și în alte organe interne.







Factorul provocator al angiomatozei retiniene poate fi o încălcare a formării capilarelor în diverse organe interne. Tumorile Angioblasticheskie (capilare Angioma), care apar atunci când dezvoltarea anormală a mesoderm, servi ca sursă pentru formațiuni chistice. Trebuie subliniat faptul că boala este genetică și moștenită de tipul dominant.

Semne și simptome de angiomatoză

Debutul bolii apare, de regulă, la o vârstă fragedă. Insuficiența vizuală este mai întâi caracterizată prin fotopsiuri, iar ulterior deteriorarea progresivă a acuității vizuale este observată. În acest caz, pe fundus. în stadiile incipiente numai la periferie, angioamele capilare în formă de glomeruli vasculare sunt descoperite. Se poate observa modul în care arterele și venele convoluate mărită merg din discul nervului optic și intră în glomerul vascular. Dimensiunea acestor angioame este de 2-5 ori mai mare decât discul nervului optic.







Pe măsură ce boala progresează, angioamele încep să apară mai aproape de centru, apoi se pot mișca chiar și până la discul nervului optic. Angiomii pot fi diferiți în formă, dimensiune și culoare.

navele retiniene extins brusc cu extensii aneurismale ramuri vasculare finite pot fuziona într-un anastomozele de rețea, formând o buclă. Este posibil să observăm nave nou formate în diferite părți ale fundului. Sub focare, focarele de culoare galbenă sau albă sunt identificate ca plăci sau stele. Zona maculară rămâne neschimbată pentru o perioadă lungă de timp. Odată cu progresia bolii, există riscul de dezlipire de retina, hemoragie sub- și supraretinalnyh, hemoragie vitros.

În unele cazuri, este posibilă apariția glaucomului secundar. Discul nervului optic afectează, de asemenea, schimbările în forma dezvoltării atrofiei secundare sau a discurilor stagnante. Iar simptomele neurologice apar, indicând prezența hipertensiunii intracraniene, tulburări cerebeloase-vestibular. În 25% din cazurile cu angiomatoză retiniană, pacienții sunt diagnosticați cu angiomul cerebelos.

Angiomatoza retiniană

Diagnosticul angiomatozei retiniene

De regulă, în stadiul incipient al bolii, diagnosticul nu este dificil. Atunci când apăsați pe globul ocular, angiomul este palid. Deoarece boala se dezvoltă odată cu formarea complicațiilor, este necesară excluderea bolii Coates, care afectează doar un singur ochi.

Tratamentul angiomatosis retiniene

Eficace în prezența angioamelor unice, în stadiile incipiente ale bolii. Diathermocoagularea subcutanată a sclerului este efectuată pentru a coagula angiomii și pentru a împiedica vasele adiacente. radioterapie, terapie cu raze X, coagulare cu laser, fotocoagulare. Din păcate, în stadiile tardive ale bolii în prezența complicațiilor, cum ar fi retinita proliferativă. detasarea retinei, glaucomul secundar absolut, tratamentul nu are efectul adecvat. Cu această boală, prognosticul este grav, este posibilă pierderea completă a vederii și există o amenințare la adresa vieții pacientului.

Clinicile din Moscova (TOP-3), unde tratează angiomatoza retiniană







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: