Angiomatoza retiniene (boala Gippslya - Lindau Retino-tserebellovistseralny Angiomatoza, fagomatoze) - apar rar boală sistemică caracterizată prin formarea de chisturi angiomatous si multiple retiniene. Mai mult, o astfel formarea este prezentă în sistemul nervos central, glandele endocrine și alte organe interne.
Factorul provocator al angiomatozei retiniene poate fi o încălcare a formării capilarelor în diverse organe interne. Tumorile angioblastice (angioamele capilare), care apar în anomalia dezvoltării mezodermei, servesc drept sursă pentru formările chistice. Trebuie subliniat faptul că boala este genetică și moștenită de tipul dominant.
Semne și simptome de angiomatoză
Debutul bolii apare, de regulă, la o vârstă fragedă. Insuficiența vizuală este mai întâi caracterizată prin fotopsiuri, iar ulterior deteriorarea progresivă a acuității vizuale este observată. În acest caz, pe fundus, în stadiile incipiente numai la periferie, angioame capilare în formă de glomeruli vasculare sunt descoperite. Se poate observa modul în care arterele și venele convoluate mărită merg din discul nervului optic și intră în glomerul vascular. Dimensiunea acestor angioame este de 2-5 ori mai mare decât discul nervului optic.
Pe măsură ce boala progresează, angioamele încep să apară mai aproape de centru, apoi se pot mișca chiar și până la discul nervului optic. Angiomii pot fi diferiți în formă, dimensiune și culoare.
Vasele retinale sunt mărită brusc, cu dilatări anevrismice, ramurile terminale ale vaselor se pot îmbina în rețea, anastomoze, formează bucle. Este posibil să observăm nave nou formate în diferite părți ale fundului. Sub focare, focarele de culoare galbenă sau albă sunt identificate ca plăci sau stele. Zona maculară rămâne neschimbată pentru o perioadă lungă de timp. Cu progresia bolii, există riscul de detașare a retinei, a hemoragiilor sub- și supra-retinale și a hemoragiei vitroase.
În unele cazuri, este posibilă apariția glaucomului secundar. Discul nervului optic afectează, de asemenea, schimbările în forma dezvoltării atrofiei secundare sau a discurilor stagnante. Există, de asemenea, o simptomatologie neurologică, care indică prezența hipertensiunii intracraniene, a afecțiunilor cerebellar-vestibulare. În 25% din cazurile cu angiomatoză retiniană, pacienții sunt diagnosticați cu angiomul cerebelos.
Diagnosticul angiomatozei retiniene
De regulă, în stadiul incipient al bolii, diagnosticul nu este dificil. Atunci când apăsați pe globul ocular, angiomul este palid. Deoarece boala se dezvoltă odată cu formarea complicațiilor, este necesară excluderea bolii Coates, care afectează doar un singur ochi.
Tratamentul angiomatosis retiniene
Eficace în prezența angioamelor unice, în stadiile incipiente ale bolii. angiom de coagulare și obliterarea vasculare adiacente subskleralnaya efectuate diatermie scleral, radioterapie, radioterapie, fotocoagularea cu laser, fotocoagulare. Din păcate, în etapele ulterioare ale bolii, în prezența unor complicații, cum ar fi retinita proliferante, dezlipire de retină, glaucom secundar absolut, tratamentul nu are efectul dorit. Cu această boală, prognosticul este grav, este posibilă pierderea completă a vederii și există o amenințare la adresa vieții pacientului.
Clinicile din Moscova (TOP-3), unde tratează angiomatoza retiniană
Toate clinicile de ochi din Moscova >>>
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: