Diagnostic diferențial hipoplastic și aplastic
Termenii „aplastice“ și anemie „atrofica“ folosit pentru a descrie un grup de boli și sindroame, care se bazează, în majoritatea cazurilor se află fie hipoplazia izolate eritrocitar din germeni sau hipoplazia măduvei osoase mai mulți microbi. Ambele forme de anemie pot fi congenitale și dobândite. În același grup făcut includ așa-numita anemie psevdoaplasticheskie, a căror dezvoltare este asociată cu afectarea profundă a structurii și funcției eritroblaști și eritrocite. In ciuda severitatea anemiei, măduva osoasă a acestor pacienți a relevat un număr mare de eritroblaști.
Conform vederilor moderne, anemia hipoplazică este o boală a măduvei osoase, care se manifestă prin incapacitatea sa de a produce celule roșii din sânge. În cele mai multe cazuri, există o leziune a germenilor de leucocite și megacariocite, manifestată prin neutropenie și trombocitopenie.
Etiologie și patogeneză
În prezent, anemia hipoplazică este cel mai adesea cauzată de medicamente și substanțe chimice utilizate în viața de zi cu zi, în industrie și în agricultură. În special, există o relație de anemie hipoplazică cu utilizarea de antibiotice, sulfonamide, agenți de hipoglicemizare, preparate din aur. Depresia funcțională a măduvei osoase se dezvoltă adesea după contactul cu solvenți (de exemplu benzină), insecticide. Cauza anemiei hipoplazice rămâne neclară în multe cazuri. Astfel de cazuri sunt clasificate drept "idiopatice".
Formele congenitale de anemie hipoplazică încep: de obicei neobișnuit, și dobândite de multe ori apar ca o boală acută cu febră severă și sindrom hemoragic. Aceste caracteristici ale imaginii clinice din trecut au servit drept bază pentru denumirea bolii "angină septică", "aleukie hemoragică".
Clinica și diagnostic
Hipoplazia parțială a germenilor de eritrocite se manifestă printr-o anemie macrocytică normocitară sau exprimată indistinct. Numărul de leucocite și trombocite la debutul bolii rămâne normal. Ulterior, trombocitopenia sau pancitopenia se dezvoltă cu complicații hemoragice și infecțioase caracteristice. Aproximativ jumătate dintre pacienți au timom, eliminarea operativă care duce deseori la remisie. Anemia anticoagulantă cu oprimarea izolată a eritropoiezei poate fi prima manifestare clinică și tumora de cancer.
Anemia aplastică și hipoplastică se numără printre bolile foarte dificil de identificat.
anemie aplastică - un grup eterogen de boli ale sistemului sanguin, care se bazează pe o scădere a producției de celule de măduvă osoasă, mai mult de trei linii celulare (eritrotsito-, leucopenie și trombotsitopoeza).
Etiologie și patogeneză
În 50-75% din cazuri, cauza anemiei aplastice este necunoscuta. Dezvoltarea lor se poate datora mai multor factori exogeni cu acțiune obligatorii sau un efect mielotoxică opțional (radiații, benzen și derivații săi, chimioterapia anticanceroasă, compuși anorganici care conțin arsen și altele. ionizanta) (streptomicina, cloramfenicol, anticonvulsivante, antitiroidiene, antihistaminice, antimalarice și alte mijloace) . Există cazuri de anemie aplastică în tuberculoză, sarcină, hepatită. Din factorii endogeni se acordă importanță estrogenilor. Etiologia anemiei aplastice constituțional este asociat cu o moștenire probabil a genei anormale de la un părinte de mod recesiv.
Clasificarea anemiei aplastice
Printre anemie aplastică aloca constituțional și dobândite. Pe lângă forma tipică a bolii gasit variante care apar într-o aplazie parțial eritrocitare sau însoțită de dezvoltarea periodică a intravasculare tip hemolizei hemoglobinuria paroxistică nocturnă (boala formarea precoce sau în anumite etape ale procesului). Copiilor li se alocă forme dobândite, familiale și congenitale de anemie aplastică.
O formulă aproximativă a diagnosticului:
1. anemie aplastica cu pancitopenie (eritro, tromboză, leucopenie și neutropenie cu limfocitoza relativă) mielokariotsitopeniey, hemoragie (echimoze în piele, gingival și sângerare nazală).
2. anemie aplastică cu pancitopenie si mielokariotsitopeniey sindrom hemoragic care curge periodic viutrisosudistym hemoliza (tip hemoglobinuria paroxistica nocturna).
3. Aplazia parțială a celulelor roșii cu anemie severă și scăderea eritropozei în măduva osoasă.
Pacienții cu anemie aplastică sunt palizi, cu un strat de grăsime subcutanat conservat sau în exces. Ei se plâng de slăbiciune generală, oboseală rapidă, eficiență redusă. De obicei sunt hemoragiile în piele și membrane mucoase, sângerare din nas și gingiile, uterine, hemoragie gastro-intestinală și rinichi, sângerare în creier sau orice alt organ.
Semnele caracteristice ale bolii includ: pancitopenie (eritro-, trombotică, leucocitopenie cu neutropenie și limfocitoză relativă); în mielograma - reducerea myelokaryocytes număr, o creștere relativă a numărului de limfocite, reducerea absolută a numărului de neutrofile, elemente de eritropoieză, o scădere dramatică a megacariocitopoiezei; în iliac trepanobioptate grăsime medulară predomină asupra activității, secțiunile rămase ale celulelor hematopoietice se găsesc în principal, eritro și normoblasts, adesea conțin pelete de fier; mai mult de 90% dintre cazuri prezintă hiperhemoliză intracelulară cu distrugerea eritrocitelor, în principal în splină. La diferite momente, boala este uneori complicată de hemoliza intra-vasculară inerentă hemoglobinurii nocturne paroxistice. În aceste cazuri, îngălbenirea pielii și a mucoaselor vizibile, urina întunecată, o ușoară creștere a ficatului, rareori - splina și dezvoltarea localizării multiple a trombozei. Prezența hemolizei intravasculare este confirmată de o creștere a fracțiunii libere de bilirubină serică și de plasmă liberă a hemoglobinei, teste pozitive efectuate de Hem și Hartman.
Printre anemiile aplastice la copii, împreună cu formele dobândite care nu sunt semnificativ diferite de anemia aplastică la adulți, se disting variante congenitale și familiale.
anemie Fanconi, care poartă caracterul unei familii, este mai frecventa in randul baietilor. Primele simptome ale bolii apar de obicei la vârsta de 6-8 ani. Modifică hematopoietic combinate cu sindrom hemoragic, și o varietate de malformații ale scheletului și ale organelor interne sub forma reducerii cantității de oase încheietura mâinii, absența sau hipoplazia policelui, clinodactyly, microcefalie, deformare toracică, defecte ale organelor respiratorii, rinichi și ale tractului urinar, boli cardiace congenitale și alte modificări. observat, de asemenea tulburări ale sistemului endocrin, sub forma de pigmentare a pielii și a mucoaselor, care corespunde în general severitatea severitatea procesului.
Anemia congenitală aplastică parțială a lui Joseph - Daimond - Blackfen se dezvoltă în copilăria timpurie. Poate că este asociat cu un proces autoimun care apare în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină sau cu un defect metabolic congenital. Anemia de diferite grade este combinată cu eritro- și normoblastopenia profundă împotriva mielocaricopeniei. Leucopaza și trombopoieza sunt conservate, nu există sângerări.
Pentru anemia familială aplastică Estrena-Dameshek caracterizată prin aceleași modificări în hematopoieza pe care adulții anemici aplași. Spre deosebire de anemia aplastică Fanconi cu această formă, nu există anomalii în dezvoltarea scheletului și a organelor interne.
Când se găsește datele clinico-hematologice caracteristice anemiei aplastice, diagnosticul nu este dificil. Dacă boala apare la sindromul de hemoliză intravasculară, diagnosticul se stabilește pe baza simptomelor clinice și a rezultatelor de laborator.
Dacă anemia aplastică precede apariția leucemiei acute, diagnosticul se stabilește prin studierea mielogramei și în special a modelului histologic al măduvei osoase. In maligne (mai ales - tractul gastro-intestinal), datorită efectului toxic al tumorii și / sau a metastazelor, in maduva osoasa poate dezvolta depresie hematopoieza. Apare cand osteosclerosis, osteomyelofibrosis (înregistrate radiografie de date a oaselor, trepanobiopsy, marimea ficat, splina etc.).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: