Anemia aplastică (AA) este un grup de afecțiuni patologice caracterizate de pancitopenie, o scădere a celularității (conținut absolut al celulelor) a măduvei osoase cu un conținut de blast mai mic de 5%.
Clasificarea anemiei aplastice în etiologie:
a) congenital (anemie Fanconi, anemie de Joseph-Daimond-Blackfen, etc.)
b) dobândite din cauza:
1) expunerea la substanțe chimice (benzen, pesticide, compuși de plumb)
2) efectele medicamentelor (cloramfenicol, fenitoină, fenilbutazonă, compuși de aur etc.)
3) autoagresia și apariția de autoanticorpi la celulele hematopoietice
4) expunerea la radiații radioactive
5) bolile infecțioase (VHB, VHC, mononucleoza infecțioasă, infecția cu citomegalovirus)
6) alte boli (timomi, limfoame, etc.)
c) idiopatic (cu o cauză necunoscută)
Patogeneza anemie aplastică. tulburări genetice, substanțe agresive autoimunitate ® violare maturarea celulelor stem parțial deterministă ® reduce cantitatea de celule stem ® scădere a numărului de eritrocite, trombocite, leucocite în sângele periferic.
Clinica de anemie aplastică:
a) achiziționate anemie aplastică. debut progresiv sau acută cu pancitopenie în creștere rapidă, sindromul anemic sever, sindrom hemoragic sever și complicații infecțioase; Uneori, boala este complicată de hemoliza intravasculara (apar dezgustați piele și mucoase urină vizibile, de culoare închisă, o ușoară creștere în ficat, tromboză localizare multiplă).
b) anemia Fanconi. de multe ori incepe in 5-10 ani; împreună cu tulburări hematopoietice caracterizate prin statura scurt, defecte ale scheletului congenitale (microcefalie, anomalii falangelor), anomalii ale sistemului urogenital (potcoava rinichi și colab.), hiper sau hipopigmentare a pielii, retard mintal
Diagnosticul anemiei aplastice:
1. UAC: pancitopenie (eritro-, trombotică, leucocitopenie cu neutropenie și limfocitoză relativă)
2. mielograma: pierderea myelokaryocytes, o creștere relativă a conținutului de limfocite, reducerea absolută a numărului de neutrofile, elementele de eritropoieză, o scădere dramatică a megacariocitopoiezei
3. biopsie cu celule imunofenotipării (necesare pentru a instala geneza de anemie aplastică): măduva osoasă grăsime prevalează asupra activității, centrele de hematopoieza și malokletochny rare
Tratamentul anemiei aplastice:
1. Spitalizarea în spitalul hematologic; cu neutropenie severă - izolarea pacientului într-o cutie aseptică
2. Transplantul de celule stem din sângele periferic sau măduvă osoasă - este recomandată pentru toți pacienții de până la 20 de ani, chiar și în anemie aplastică severă, în special indicat dependentă de transfuzii de sânge la pacienți (care au nevoie de o transfuzie de sânge mai mult de 1 dată pe lună); înainte de transplantul măduvei osoase, este efectuată chimioterapia cu iradierea totală a corpului.
3. Terapia conservatoare specific - tratament primar pentru pacienții cu vârsta peste 20 de ani cu boală ușoară sau incapacitatea de a efectua transplantul de măduvă osoasă: antitimocitară imunoglobulina este de 20 mg / kg / zi / picurare 5 zile în condiții aseptice; ciclosporină 5 mg / kg și zi în interior; metilprednisolon 2 mg / kg / zi la / de la 1 la 14-a zi, urmat de 1 mg / kg / zi, de la 15 până în ziua 21; factori de stimulare a coloniilor - molgramostim 5 μg / kg / zi p / la o creștere a numărului de granulocite> 1 * 10 9 / l.
4. Splenectomia (cea mai eficientă pentru anemia ușoară aplastică)
5. Prevenirea și tratamentul complicațiilor (sindrom anemic, sindrom hemoragic, complicații infecțioase, hemosideroza, inima și insuficiență renală etc.).
Articole similare
-
Principii generale de diagnosticare a infecțiilor intestinale acute
-
Bronșita acută - etiologie, patogeneză, simptome, diagnostic, prevenire și tratament
Trimiteți-le prietenilor: