1. Ce este o distrofie corneană?
Rogovin distrofie - bilaterală, congenitală, nevosialitelnye de obicei, în mod constant distrugerea progresivă Rogovin, care nu sunt de obicei asociate cu orice altă boală sistemică. Cele mai multe distrofii Rogovin - boli domnnantnye autozomale care apar după naștere. Deoarece fiecare opțiune de distrofie poate avea loc printr-o varietate de diferite modificări, pentru un diagnostic corect poate fi de multe ori o examinare utilă a mai multor membri ai familiei.
2. Degenerarea se caracterizeaza prin degenerare?
Spre deosebire de distrofie, degenerare - unică merge schimbări bilaterale legate de vârstă, care nu sunt moștenite. Ele nu sunt legate n cu boli sistemice.
3. Discutați clasificarea generală anatomice ale distrofie corneană.
1. Distrofia diafragmă din față - bolile care afecteaza epiteliul Rogovin, epiteliu Ba-zadnuyu și obodochku membranei Bowman.
2. Distrofia stromală apar în grosimea stromei și Bowman Rogovin între scoici desnemetovoy.
3. Distrofia membrană spate - tulburări endoteliale primare și coajă desnemetovoy.
4. Descrie distrofii moștenire membrana din față.
Toate distrofia membrana fata - boala autozomi-lominantiye. Exemplele includ juvenile Meesmana epiteliale distrofie. subsol distrofia membrana epiteliului si distrofia membranei Bowman.
5. Care dintre distrofiile membranei anterioare apar cel mai des? Ce afectează epiteliu exclusiv?
Degenerarea membranei bazale a epiteliului - cea mai comună formă de membrană frontală distrofie. Este cea mai frecventă opțiune a tuturor distrofii Rogovin ca un întreg. Zonele de creștere excesivă a membranei bazale a epiteliului arată ca o hartă și / sau amprente geografice, precum și microcysts în grosimea epiteliului. In 5% din cazuri aparent normale sunt cornee astfel de modificări.
Cea de a doua frecvență este una dintre Distrofia membranei Bowman: Distrofia vlăguit Reis-Byuklersa fagure distrofia și Thiel-Behnke (Thiel-Behnkc). Aceste boli duce la apariția de plasă ceață gri sub epiteliului.
Meesmana distrofie - cea mai rara dintre cele trei opțiuni descrise. Când această stare. detectabilă în primii ani de viață, există pierderi simetrice bilaterale prin microcysts sau bule, care sunt dispuse în interiorul stratului Rogovin epiteliale, de obicei, într-o zonă deschisă a fisurii optic.
6. Care sunt simptomele de distrofii membranei anterioare sunt cele mai frecvente?
În primul rând, este simptomele asociate cu eroziunea corneei - durere, senzație de corp străin, fotofobie și lăcrimare, mai ales atunci când deschiderea ochilor în timpul somnului sau la trezirea de dimineață. Eroziunea apar cel mai adesea cu degenerare a membranei bazale a epiteliului. Dar a doua manifestările de frecvență sunt tulburările de vedere, caracterul vag sale, cauzate ca opacifierea corneei, iar rugozitatea suprafeței sale, care este observată cel mai frecvent la boumeiovoy distrofie membranei.
7. discuta optiunile de tratament pentru membrana recurente corneene fata eroziuni distrofie.
O abordare conservatoare este aceea de gropile de gunoi frecvente hidratare picături unguente pe zi și utilizarea de noapte. Unii medici continuă să afirme utilizarea de steroizi topici pentru stabilizarea membranei bazale, celălalt - utilizarea unei soluții hipertone, în special sub formă de unguente peste noapte pentru a deshidrata epitelială și ordine. pentru a consolida legătura sa cu straturile subiacente. Bandajarea cu ochiul liber, atât tradiționale și cu utilizarea de colagen sau lentile de contact terapeutice, teoretic, ar trebui să reducă influența mecanică asupra mișcărilor pleoapelor suprafață a corneei deja expuse. In cazurile severe, o intervenție chirurgicală poate fi necesară.
8. Discutați valoarea tratamentului chirurgical la partea din față a distrofiei membranei.
Când eroziuni corneene persistente de îndepărtare mecanică slab atașat epiteliului sau puncția stromei anterioare, în timp ce utilizarea de lentile terapeutice pot promova epithelialization suprafeței și a îmbunătăți atașamentul epitelial straturilor subiacente. curățare mecanică poate fi de asemenea utilizat pentru a elimina membranei bazale inegale, în cazul în care există o scădere concomitentă a acuității vizuale. Pentru boumeiovoy distrofie membrana va necesita, probabil, un tratament mai agresiv - Ceratectomie superficiale sau lamelar. In plus, utilizarea sau lamelar penetrante keratoplastie.
9. Are este folosit laserul?
Alumni ytriu (YAG) este utilizat în loc de un ac pentru a efectua puncția stromei anterioare, dar nu a fost evidente avantaje obținute prin utilizarea acestuia. Pentru tratamentul eroziunilor recurente la distrofia membranei bazale, precum și pentru a elimina straturi adanc in conditii, cum ar aflate ın fi Reis-Byuklersa degenerare sau distrofia Thiel-Wenke, folosind un laser excimer. Și, cu toate că la prima vedere utilizarea laser excimer nu are avantaje evidente față de îndepărtarea mecanică a țesutului, de fapt, această metodă se înlocuiește 10MIYU-keratek stratificat ca o operație selectați.
10. Descrieți natura moștenirii stromale distrofii ale corneei.
1. Autosomal dominaitnye: granular (Grenuv [Groenouw] I). zăbrele, spalier granular Avellino (Avellino), Schneider cristalin (Schnyder), spotted, centrala nor-Francois (Francois), predestsemetovaya, ereditar congenital (stromadnaya) și posterior distrofie amorfă.
2. autozomal recesiva: maculară (Grenuv II) și. Distrofia teardrop probabil gelatinoasă.
11. Comparați diferitele exemple de realizare distrofii stromale și rezultate de colorare histochimică în substanța acumulativ.
1. Cereale: trei culori de colorare Masson (Masson) pe hialine.
2. Net: roșu Congo amiloid pata (depozite de amiloid expune birefringență și dihromiyu lumină polarizată).
3. Spotted: altsiaiovy culori albastru mukoiolisaharidy (glikozamiiogli-Kana).
Lattice și pestriț distrofia vopsita acid periodic - CHIC-reaktsnya.
13. conectat cu amiloilozom sistem de zăbrele distrofie?
Există trei tipuri de distrofie zăbrele. Doar unul dintre ei - II (sindromul Msretoha | Mcretoja | sau amiloidică familială polineuropatie tip IV), în care Rogovin leziunea este mai puțin pronunțată decât cu tipurile I și III, este însoțit de manifestări sistemice, inclusiv blefarohalyazis. paralizie facială bilaterală, periferice neuro-Patii și amiloidoza sistemică,
14. Ce condiții ar trebui să fie diferențiate în formarea de cristale în stroma ro Gauvin? Care sunt manifestările sistemice cristaline distrofie Schneider însoțesc?
Diagnosticul diferential al formării cristalelor în stroma corneei este ținută între distrofia Biettn cristaloizi periferica (Bietti). chist-inozitol și disprotsinemiyami, cum ar fi mielomul multiplu, macroglobulinemia Val lenstrema (Waldenstrom) și gamapatiei monoclonale benigne.
distrofie Schneider este însoțită în mod necesar de hipercolesterolemie cu gipertri-glnieridemiey sau fără ea. Când însemnare comunicare directă cu giperlipilemiyamm primară nu există, iar concentrația lipoproteinelor serice nu este korreliruete densitate opacizare a corneei. Această opțiune Distrofia este probabil un defect izolat în metabolismul colesterolului. Este important ca nu toti pacientii cu distrofie Schneider au semne clinice de cristale de grăsime din cornee.
15. Care este diferența dintre distrofia centrale a François din partea din spate a degenerării tipul de piele de crocodil urlând?
În ciuda faptului că unii medici spun că localizarea leziunilor în aceste două state este diferit, aceste boli manifesta clinic la fel. Se consideră că o leziune poligonală distrofie de gheață rupt situat mai central și mai adânc, prin definiție, trebuie să fie bilaterală în natură ereditară a bolii. Pe de altă parte, degenerarea din spate a tipului de piele de crocodil adesea situate la periferie și în stroma anterioară și este considerată o degenerare adevărată. Este important ca grosimea corneei a rămas normală pentru ambele procese. nu au fost observate eroziunea recurentă sau reducerea semnificativă a vederii.
16. Ce apare distrofie Lvellino?
Aisllinotakzhe distrofie numit zsrnieto-zăbrele. In primele faze * abonat este lsvaniya depozite granulare sunt situate în porțiunea frontală a stromei. mai târziu, ei de captare mediu și backsheets, ceea ce duce la Stroma opacifierea anterioare. La pacienții cu recurente Avellino eroziune distrofie apar mai frecvent decât într-un distrofie tipic granular. Recent cartografiat genele responsabile pentru dezvoltarea de tip I mesh distrofia, distrofia granulară, distrofia Avellino și Reis-Byuklersa.- toate sunt situate pe brațul scurt al cromozomului 5, care poate indica următoarele:
1. În această regiune există o familie de gene de cornee.
2. corneene Distrofia reprezintă alele diferite ale aceleiași gene (adică, mutații diferite ale aceleiași gene sunt prezentate fenogiiicheski diferit)
3. Acestea sunt toate una și aceeași boală.
17. Cum este tratamentul distrofiilor stromale?
Având în vedere că unele aplicații concrete, cum ar fi distrofii ochiurilor de plasă sau Avellino însoțite eroziuni recurente, tratamentul lor, în conformitate cu principiile. discutat anterior. Când leziunea dă vederii și localizate în treimea anterioară a stroma corneei poate fi în general o intervenție chirurgicală eficace sau lamelar Ceratectomie Ceratectomie phototherapeutic (PTK) cu laser excimer. În cazul în care leziunile sunt situate mai adanc, lamelar nevoie sau penetrante keratoplastie.
18. este penetrant metoda radicala keratoplastia de tratament?
În cele mai multe cazuri, penetrant keratoplastia, efectuate pe degenerarea stromale conduce la o reapariție a bolii în grefei, în primul an după intervenția chirurgicală. Uneori, recidiva este mai puțin sever decât prejudiciul inițial, dar sunt adesea necesare și re-transplant.
19. Care sunt cele trei membrana distrofie spate.
1.Zadnyaya distrofie polimorfă.
2. Fuchs Duchenne (Fuchs).
2. congenital distrofie endoteliale ereditare.
20. Care sunt manifestările lor clinice?
Toate cele trei boli au un mecanism comun de edem cornean și de a crește grosimea acestuia. care duce la tulburări de vedere.
21. Descrieți mecanismul de moștenire trei distrofii membrana din spate.
polimorfă spate Fuchs distrofie si distrofie sunt mostenite ca boala autosomal Domi-nantnye. Există două forme de distrofie congenitală endoteliale ereditară. Formularul dominaitnaya Autosomal se manifestă în copilărie, ea progresează lent și este adesea însoțită de simptome caracteristice. forma autosomal recesivă se manifestă imediat după naștere și nu progresează, dar este însoțită de o afectare vizuală severă și nistagmus.
Sindromul 23. Fuchs diferă de cornee guttata?
guttata Cornea - termen pentru schimbări în porțiunea centrală a corneei, care pot avea uneori coalescență de metal furculiță -kovanogo și combinate cu o creștere a pigmentare. Această stare nu are nici un efect semnificativ asupra vederii. In 1910, Fuchs a descris o formă mai severă a bolii, asociată cu îngroșarea stromale și edem epitelială și tulburări vizuale secundare. Aceasta este o etapă diferită de aceeași degenerare.
24. Descrie programul de examinare a pacientului cu Fuchs distrofie.
1. Istoricul medical: cabinete anterioare cu deschiderea globului ocular.
2. biomicroscopie: guttata cornee, creșterea grosimii stromei și edemul epitelial cu posibila formarea Bull subepitelial.
3. Măsurarea presiunii intraoculare.
4. ultrasunete sau optic pachymetry.
5. Endotslialnaya microscopie pentru a determina celulele RUE-telialnyh număr, mărime și formă.
25. Care sunt caracteristicile similare sunt disponibile în partea din spate a distrofie polimorf și sindromul endotelialyyum iridokornealyshm?
Modificări în endoteliul corneei, adeziunilor fata periferice. elev ectopie și glaucom.
26. Ceea ce distinge Rogovin în distrofie congenitală enlotelialyyuy ereditară?
a crescut semnificativ grosimea corneei, care se deosebește de toate celelalte distrofii ale corneei CE.
27. Discutarea tratament si prognostic distrofii membranei din spate.
conservatoare tratamente nu sunt foarte importante, în special în primele etape ale distrofie Fuchs. Este posibil de a reduce umflarea corneei și îmbunătățirea acuității vizuale prin aplicarea topică a saline hipertonice, deshidratarea corneei folosind un uscător special și reducerea presiunii intraoculare. lentilele de contact medicinale pot fi utile în cazul eroziunilor recurente sau Bull subepiteliala. Cu toate acestea, în cazul în care viziunea este redusă substanțial datorită distrofia sau a altor membrane spate metol tratament radical Fuchs distrofie este penetrant keratoplastia. Penetrante latra keratoplastia cele mai bune rezultate pentru distrofie Fuchs, în special în absența glaucom, un prognostic destul de bun observat și distrofia polimorf din spate, fără glaucom, prognosticul congenitale distrofie endoteliale ereditar discutabil, mai ales la copiii mici.
28. Poate distrofia polimorfă spate reapar în grefa?
Recidive Distrofia polimorfa spate descrisă în literatura de specialitate.
29. Descrie raționamentul în chirurgia cataractei combinate și transplantul de cornee la pacienții cu distrofie Fuchs.
1. Prima versiune a evenimentelor: cataracta. reduce semnificativ acuitatea vizuala si disfunctie de frontieră a corneei. Decizia de a efectua transplant Rogovin simultan cu extracția cataractei se poate face luând în considerare o varietate de factori. inclusiv endoteliale Rogovin când endoteliale bus microscopie tol Rogovin, vibrații ale acuității vizuale pe tot parcursul zilei și cerințele pacientului la acuitatea vizuala postoperator. Pacienții cu semne evidente de edem stromale. inclusiv absența aburirii în părțile centrale de dimineață și grosime stabilitate Rogovin mai mică de 620 microni, cel mai probabil de a suferi de extracție a cataractei. Riscul de decompensare corneei compensat de beneficiile unei recuperare rapidă a vederii în monoterapie de extracție a cataractei. Pe de altă parte, atunci când edemul pronunțat al stromei. Rogovin grosime de 650 microni centrală sau mai multe acumulări de grosimea corneei dimineata cu 10%, în comparație cu restul timpului zilei, Rogovin de transfer probabil rău standard de chirurgie a cataractei. Pacientul prezintă o operație triplă (adică o extracție a cataractei, a cristalinului și implantarea unui keratoplastia penetrant artificial).
2. Al doilea Variantei: edem cornean necesită transplant și severitatea cataractei sale - de la mic până la moderat. Ar trebui să fie legată de un risc crescut de chirurgie a cataractei si imprevizibilitatea refractie dupa interventie combinat. Pe de o parte, și riscul de eșec a grefei după-cataractă extracție - pe de altă parte. Și mai multe studii retrospective au arătat că majoritatea pacienților. care a fost efectuat doar transplantul de cornee, chirurgia cataractei necesară în continuare. Riscul de eșec grefei după operație repetată este scăzută. Cu toate acestea, pentru a reduce costurile de tratament și din cauza încetinirii de reabilitare vizuală a pacienților cu sindrom FUCHS si cataracta, care reduce acuitatea vizuală recomandată interferență triplă, mai degrabă decât mai multe operațiuni succesive.
31. Trivia despre distrofii corneene:
I. apostrof în limba engleză Fuchs a pus după litera 2. Corneea Termenul guttata guttata - un adjectiv care descrie cornee. Expansiunea disponibil Descemet membranei între celulele endoteliale numite picături de cornee (lat. Guttae). 3. În ciuda faptului că keratoconus este de obicei bilaterală și poate fi ereditară, acesta este considerat Ectazia, mai degrabă decât distrofie corneană.
articole similare
Trimiteți-le prietenilor: