• encefalopatie letală necondiționată, caracterizată prin demență progresivă rapidă, ataxie și mioclonă
• Decesul apare de obicei după 1 an de la apariția simptomelor
• 3 forme: 1) transmise (posibil prin prioni); 2) tip dominant de moștenire autosomal; 3) sporadic
• modificări EEG caracteristice: valuri acute bilaterale (0,5-2 / sec)
• histologie: starea spongioasă fără reacție inflamatorie
Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) este una dintre cele patru boli rare cunoscute, asociate cu agenții de transmitere care cauzează encefalopatie spongiformă, așa-numita. prioni (particule infecțioase de proteine). Deși uneori sunt denumiți "virusuri lente", acești agenți nu conțin aminoacizi, dar sunt, de asemenea, rezistenți la procesul obișnuit de inactivare a virusului (vezi Tabelul 9-19). Prionii nu dau un răspuns imun. Proteina rezistentă la protează observată în această boală este desemnată ca PrPres sau PrPSc; este o izoformă a unei proteze naturale sensibile la protează, denumită PrPsen sau PrPC.
Frecvența anuală a CJD: 0,5-1,5 cazuri la un milion de persoane. În fiecare an, 200 de persoane mor din CJD în Statele Unite. CJD se observă în 3 forme: transmise, ereditare și sporadice.
Afecțiuni prionice dobândite: evoluția naturală a bolii nu este cunoscută. Infecția este mică.
Răspândirea tractului respirator, intestinal și genital este nesemnificativă. Nu există o incidență crescută a bolii între soți (au fost confirmate doar un cuplu infectat), medici și lucrători de laborator. Nu există nici o dovadă de translație transplacentară. Cazurile cunoscute de transmitere orizontală au fost cauzate de cauze atrogenice. Kuru a fost transmis în prelucrarea și consumul de alimente contaminate cu creierul rituale ritualuri de înmormântare kanibalskih care au fost practicate în rândul Incursiune (grup lingvistic în Highlands de Est din Papua Noua Guinee). Aceste ritualuri au încetat practic din anii 1950. Kuru este o subacută cu siguranta boala fatala, inclusiv degenerare cerebeloasa (cuvântul „găină“ în dialectul local, înseamnă „să se agită“).
Cele mai multe cazuri non-atrogenice transmise sunt observate la pacienții> 50 de ani și foarte rar la vârstă
Articole similare
-
Boala Creutzfeldt-Jacob - cauze, simptome, diagnostic și tratament
-
Neuroborrelioza - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul neuroboleliozelor, cauzele bolii și
-
Dezvoltarea, tratamentul, prevenirea și cauzele bolilor elefatice
Trimiteți-le prietenilor: