În afară de tumori mici, descoperite la autopsie sau accidental în timpul intervenției chirurgicale, tumorile hepatice benigne sunt mult mai puțin probabile (sau cel puțin raportate mai puțin) decât tumori maligne atât la adulți, cât și la copii. Începând cu anii 1970, frecvența de adenom și hemangioame parțial de ficat a început să crească, mai ales la femei, posibil datorită utilizării de medicamente contraceptive.
Cu excepția acestui grup de pacienți, cele mai benigne tumori hepatice sunt diagnosticate în primele 6 luni de viață, în timp ce tumorile maligne sunt de obicei detectate la copii la o vârstă mai mică.
Hemangiomul și hemangiendoteliomul. Deși multitudinea de hemangioame poate fi un motiv pentru a le considera metastaze, majoritatea morfologilor consideră aceste tumori benigne. Angiosarcomii sau hemangiosarcoamele, care sunt sarcoame de înaltă calitate la adulți, sunt rareori diagnosticate în copilărie, dar sunt descrise astfel de cazuri cu localizare primară în ficat la copii.
Hemangioamele reprezintă mai mult de 50% din tumorile hepatice benigne. Odată ce o suspiciune de hemangiom hepatic, necesară efectuarea unei examinări aprofundate pentru a confirma diagnosticul și tehnicile de izotopi radiologice, inclusiv sonografie Doppler, dinamica tomografie computerizata (CT) cu un bolus intravenos de agent de contrast (Fig. 67-1) și magneto imagistica prin rezonanta (IRM), și examinarea angiografie cu celule sanguine roșii marcate cu technețiu-99m.
Ras. 67-1. Hemangiom. Tomografia computerizată axială după injectarea cu bolus a agentului de contrast arată o creștere a ficatului de-a lungul periferiei din cauza hemangiomului, cu o scădere a densității imaginii în partea centrală.
Multe hemangioame hepatice raman nedetectate pentru o viață întreagă. Cu excepția hemangioame prezintă diferite simptome la copiii mici, cele mai multe dintre aceste tumori vasculare benigne o și numai în cazuri rare, există complicații severe, cum ar fi hemoragia intra-abdominale (adică „spontan“ cauza sângerare, și nu după biopsie).
Cu mari dimensiuni de hemangioame, pot fi observate senzații și dureri neplăcute în abdomenul superior. Clinica Mauo a observat 36 de pacienți de vârste diferite cu o tumoare a cărei diametru maxim a fost mai mare de 4 cm. De mai multe decenii, nu s-au observat simptome la niciunul dintre pacienți.
Probleme clinice grave apar cel mai des în hemangioame mari, mai ales la sugari, hemangiom, atunci când o parte semnificativă a patului vascular. Aceste probleme includ: (1) subacute sau insuficiență cardiacă cronică asociată cu arteriovenos șuntarea prin tumori vasculare, și (2), trombocitopenie angiopatică și anemiei provocate de depozit de trombocite și eritrocite în capilarele tumorii. Ambele complicații pot necesita intervenții urgente.
Cel mai bun mod de a trata hemangioamele solitare, înconjurat de țesutul hepatic normal, este de a le elimina. În prezența insuficienței cardiace severe este uneori rațional de a observa pacienții prin tratarea preparatelor de digitalice și diuretice, pentru a stabiliza starea copilului, după care elimină, uneori, necesitatea unei intervenții chirurgicale. În ceea ce privește tratamentul hemangioamelor hepatice cu steroizi, există opinii diferite.
Administrarea pe termen lung a steroizilor afectează în mod negativ creșterea și dezvoltarea copiilor mici. Legarea arterei hepatice direct în apropierea arterei celiace sau a distalului determină o reducere semnificativă a fluxului sangvin la hemangiom și poate fi făcută fără complicații, deoarece ficatul are o dublă alimentare cu sânge. Această intervenție, totuși, este înlocuită în mod activ de metoda de embolizare a vaselor de sânge.
Embolizarea hemangioame, care sunt utilizate pentru o varietate de medicamente și substanțe care conferă un efect bun în reducerea și eliminarea hemangiom sale dimensiuni complicații (insuficiență cardiacă, trombocitopenie și anemie). Uneori după embolizare există o recidivă a manifestărilor clinice. Scopul embolizării este de a "da timp hemangiom" pentru regresia spontană.
Creșterea dimensiunii tumorii sau apariția unor complicații severe, cum ar fi insuficiența miocardic, trombocitopenie cu coagulopatie, sindromul de detresă respiratorie asociat cu dimensiune ridicată a ficatului este o indicație pentru aplicarea tratamentelor de mai sus, scopul care - pentru a face față cu complicații apărute sau opri progresia procesului. La sugari hemangioame, în cele mai multe cazuri, începe să scadă până în anul de viață, iar procesul de regresie continuă, ulterior, fără încetare.
Alte tumori hepatice benigne. Alte tumori hepatice benigne (cu excepția hemangioamelor) la copii se combină, de regulă, cu boli sistemice sau se dezvoltă pe fondul tratamentului cronic al bolilor cronice. La pacienții cu anemie Fanconi sau alte forme de anemie aplastică în tratamentul pe termen lung cu androgeni pot dezvolta tumori unice sau multiple ale ficatului (Fig. 67-2), este foarte caracteristic pentru structura histologică, deoarece acestea conțin dopuri biliare tubilor.
Fig. 67-2. Adenomul hepatic. Acest adenom, al cărui diagnostic este confirmat de datele biopsiei, a fost detectat la un pacient cu anemie aplastică care a primit tratament cu androgen. Secțiunea axială arată formarea unei densități scăzute a imaginii în lobul drept al ficatului. Vena hepatică dreaptă și cea stângă și vena inferioară sunt pline cu mediu de contrast.
În ciuda aspectului aparent neoplastic, aceste tumori nu au, de obicei, manifestări biologice de malignitate, adică nu sunt caracterizate de invazia vasculară și de metastaze. În unele cazuri, ele se regresează după oprirea tratamentului cu androgeni, dar acest lucru nu se întâmplă întotdeauna. Potențialul malign al unor astfel de tumori rămâne o chestiune de controversă și, eventual, depinde de durata stimulării. Din punct de vedere clinic, ele se manifestă adesea prin hemoragie intraabdominală.
La pacienții cu talasemie sau alte boli care necesită transfuzii multiple de eritrocite, hemosideroza, indusă de transfuzii, se dezvoltă adesea. La acești copii și pacienți tineri adulți, se pot produce atât tumori hepatice benigne, cât și maligne.
Boala acumularii glicogenului (tip I și III) este adesea combinată cu tumori hepatice benigne și, uneori, cu carcinom hepatocelular. Aproximativ 75% dintre copiii cu acest tip de tulburări metabolice dezvoltă unul sau mai multe adenoame în timpul vieții lor. Măsurile medicale de combatere a bolii subiacente, cum ar fi manevrarea portocavală și respectarea unei constante dietetice pe termen lung (regimul de noapte), nu împiedică formarea adenoamelor.
În această boală pentru eliminarea tulburărilor metabolice sa utilizat cu succes transplantul de ficat, care elimină în mod natural predispoziția la formarea adenoamelor.
Aceste tumori sunt detectate, de obicei în copilăria timpurie și chiar direct la naștere, din cauza dimensiunii mari a neoplasmului, există dificultăți în fluxul venos și o încălcare a funcției organelor interne. La simptomele acute la sugari, poate fi necesară drenajul cateterului principalului chist pentru a se decompresa temporar.
Hiperplazia nodulară focală a ficatului se poate asemăna histologic cu țesutul hepatic normal sau poate fi privită ca un adenom bine diferențiat. Hiperplazia este descrisă la pacienții care au avut, de asemenea, hemigiopertrofie, tumora Wilms și tumora adrenocorticală. Tumorile din această combinație nu au proprietăți potențiale maligne și, prin urmare, dacă pacientul nu are simptome clinice, atunci acesta poate fi pur și simplu observat.
KU Ashcraft, Т.М. titular
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: