Acasă | Despre noi | feedback-ul
Embriologie. Esofagul și traheea se dezvoltă din intestinul primar al embrionului. Separarea lor începe în zona carinei și continuă în direcția craniană. În cazul încălcării acestui proces complex, pot apărea astfel de defecte, cum ar fi atrezia esofagului și atrezia traheală. Întrucât traheea are în mod normal cartilaj, în caz de anomalii în dezvoltarea esofagului, de regulă are și reziduuri de cartilaj în peretele său.
Peretele muscular al esofagului este alcătuit din musculatură interioară circulară și externă longitudinală. Esofagul nu are o membrană seroasă. Treimea superioară, reprezentată de mușchii striați, este controlată arbitrar, în timp ce cele două treimi distal, alcătuite din mușchi neted, sunt controlate autonom. Mucoasa esofagului este prevăzută cu propriile glande, care, în prezența unei obstrucții acute, produc o cantitate mare de mucus.
Din punct de vedere chirurgical, părțile cervicale, toracice și abdominale pot fi izolate în esofag. Cervixul este conectat intim la laringa. Cel mai subțire perete din apropierea esofagului este direct sub și în spatele mușchilor cricoid-faringian. Această parte a esofagului, unde riscul de perforare este deosebit de ridicat și care primește sânge de la vasele tiroidei.
plic esofagul toracic cu laturile laterale ale arcului aortic și la anomalia, purtând numele inelelor vasculare este mult stors. In acest contact intim esofagian cu aorta si pericard, care, respectiv, de asemenea, pot fi afectate de corpuri străine sau arsuri chimice esofag.
parte abdominală a esofagului prevede mecanismul de acțiune al sfincterului esofagian inferior și livrat cu ramuri de sange de la vasele de diafragmatică și gastrice. Break mucoasă acest departament, ca urmare a vărsături și dezvoltarea venelor varicoase în hipertensiune portală - surse potențiale de sângerare abundentă din treimea inferioară a esofagului.
4.7.1 atrezie esofagian (AP) - malformații, în care segmentul superior al capetele sale orbește și inferioare, în cele mai multe cazuri, se varsă în trahee, formând o fistulă. Alte forme de atrezie sunt cunoscute.
Patogeneza. In a 19-a zi de gestație proenteron embrionare umane a reprezentat tub monostrat situat între faringe și stomac. Câteva zile mai târziu, partea ventrală a acestui intestin începe să se îngroșeze și formează un filament, căptușit cu un epiteliu cilindric cilindrat cu mai multe straturi, care devine ulterior mucoasa tractului respirator. Separarea părții dorsale a intestinului anterior (esofagului) din ventral (trahee) are loc mai întâi în regiunea carinei și apoi se extinde în direcția capului. În a 26-a zi de gestație, aceste două structuri devin complet separate la nivelul laringelui.
Etiologia AP nu este pe deplin înțeleasă. Și, deși nu există dovezi evidente despre natura ereditară, există o serie de rapoarte despre cazurile familiale de AP. Astfel, de exemplu, sunt descrise mai multe observații despre AP în gemeni cu ouă unică, precum și la mamă și copil, la tată și copil. Mai mult, un caz a fost descris atunci când într-o singură familie au fost 5 membri ai unui bărbat cu această patologie. Din anamneza sarcinii, poligramanii și amenințarea cu avortul spontan în primul trimestru sunt tipice.
Adesea AP este combinat cu alte malformații - defecte cardiace congenitale, tractul gastrointestinal, sistemul genitourinar etc. Frecvența populației - 0,3: 1000. Combinația de sex masculin și feminin 1: 1.
Anatomie și clasificare. AP și TPN pot fi văzute ca vicii izolate independente, dar combinația acestora este cel mai adesea observată. Există numeroase clasificări ale acestor vicii, în continuă evoluție și extindere.
Ø AP cu TPS distal (88%) este cea mai comună formă de malformație. Segmentul superior al esofagului se termină orbește cu această variantă, de obicei la nivelul Th3, deși poate fi semnificativ mai mare (C7) sau viceversa, scăzută (Th5). Peretele muscular este îngroșat și diametrul este mult mai mare decât diametrul segmentului inferior, care pornește de la trahee, de obicei din partea membranară a părții sale inferioare. Uneori fistula se îndepărtează de bifurcația traheei, în acest caz traheea are un fel de "trifurcare". Legătura fistulei cu bronhul este rară. Între segmentele esofagului există de obicei o diastază, a cărei valoare determină alegerea metodei de tratament.
Ø AP izolate (fără TPN - 5%) este aproape întotdeauna însoțită de o diastază mare între segmente. În absența TPN inferior, segmentul distal este foarte scurt, uneori numai 1 până la 2 cm deasupra diafragmei.
Ø TPN izolat (fără AP - 3%), diametrul căruia este de obicei de 2-4 mm, de obicei are o direcție oblică de la peretele anterior al esofagului în diagonală în sus până la partea membranară a traheei. TPN poate fi la orice nivel, dar mai des se deplasează de la maxilarul inferior sau partea toracică superioară a traheei.
În AP cu TPS proximal (1%), fistula începe de obicei la 1-4 cm deasupra fundului segmentului superior și este ghidată în diagonală în sus, care curge în partea membranară a traheei. Distal TPN cu acest exemplu de realizare cusur, de obicei, absent, astfel încât segmentul inferior este scurt, și în consecință o diastasis mare.
Ø Cand AP cu proximal și distal (două) TPV (3%), segmentul superior cu o fistula, precum și inferior, nu anatomica diferit de fiecare dintre formele descrise mai sus, atunci când acestea apar separat. diastasis De obicei, cu această variantă de realizare o pată mică.
Clinica. Diagnostic. „Se pare că copilul este foarte foame și apucă cu nerăbdare gura tot ce îi dă cu o lingura, dar atunci când o să înghită hrana ca și cum întâlnește un obstacol și nu merge în, și se întoarce prin gură și nas, iar copilul se încadrează în o condiție ca o criză. " Aceasta este prima descriere a Gibson (1696), comportamentul unui copil cu atrezie de esofag valoare până în prezent.
Primul simptom al AP este secreția abundentă a saliva, pe care copilul nu o poate înghiți. Dacă un nou-născut este hrănit, atunci se sufocă, tuse, adesea cu cianoză și regurgitare. După aspirația conținutului nazofaringelului, va reapărea în curând. Foarte repede, șuieratul începe să fie auzit în plămâni, dispneea crește. Diagnosticul este clarificat prin cateterizarea esofagului cu un cateter subțire uretral cu un cap rotund. Cateterul este introdus prin nas; după ce la o adâncime de 6-8 cm, cateterul se sprijină în capătul orb al ambalajului esofagului sau,, trece prin nas copilului. Se produce aspirarea mucusului. Aerul introdus în capătul orb al esofagului, cu zgomotul eliberat de nazofaringe (un simptom pozitiv al Elefanților). Având în vedere importanța enormă a diagnosticului precoce a atrezie esofagian - înainte de apariția de pneumonie de aspirație, intubare esofagiană recomanda efectuarea tuturor sugarilor cu sindromul de detresă respiratorie la naștere. Imaginea clinică poate avea anumite particularități în funcție de forma atreziei. In cea mai comuna forma atrezia cu fistulă traheoesofagiană distal detectat balonare in special in epigastru. Severitatea sindromului de aspirație depinde de diametrul anastomozei traheoesofagiene.
Diagnosticul final se face după examinarea cu raze X. Introduceți cateterul în esofag până când acesta se oprește și apoi efectuați o prezentare generală a raze X în piept și abdomen. Cu atrezia, cateterul de contrast cu raze X este vizibil clar în secțiunea orbică a esofagului. Detectarea aerului în stomac și intestin indică prezența unei fistule între trahee și esofagul abdominal.
La copiii cu forme fistuloase de atrezie, lungimea diastazei dintre capetele esofagului poate fi judecată într-o oarecare măsură printr-o radiografie laterală. Utilizarea soluțiilor de contrast cu raze X pentru diagnosticare, în special suspensia de bariu, este extrem de nedorită din cauza riscului de apariție a pneumoniei. O variantă anormală a defectului poate fi clarificată bronhoscopic direct pe masa de operare înainte de operație. Unii chirurgi cred că bronhoscopia este indicată tuturor nou-născuților cu AP pentru a identifica TPN proximal și traheomalacia. Sagittal tomografia computerizată (CT) poate ajuta la determinarea diastazei între segmente.
AP pot fi diagnosticate prenatal daca inregistrat hydramnion cu ultrasunete și de stomac fetale, astfel, nu sunt vizibile. Uneori se determină partea proximală mărită a esofagului, ceea ce confirmă și mai mult AP.
Anomalii combinate. Aproximativ jumătate dintre copiii cu AP și TPN au anomalii concomitente, adesea severe și afectând negativ rezultatul tratamentului. Patologia combinată este mult mai probabilă decât AP în sine, este cauza morții. Anomaliile concomitente sunt mai caracteristice pentru copiii prematuri cu AP. În 1973, asociația VATER a fost descrisă (vezi capitolul 1), care include AP. Dacă combinația de defecte este indicată de abrevierea VACTER, atunci se adaugă defecte cardiace la combinația VATER - cel mai adesea combinată cu AP și determinând, în majoritatea cazurilor, un rezultat nefavorabil. De asemenea, de multe ori cu AP există anomalii ale membrelor (limb) și apoi termenul preia cel mai modern sunet - VACTERL. Copiii cu VACTERL -Asociația, de regulă, există un segment, morbiditate, rata mare proximală esofagian mai mare mortalitate decat sugarii cu AP fara aceasta combinatie. Dacă un copil are una dintre anomaliile din asociație, ar trebui să suspectați și să căutați alții.
Tratamentul. Numai interventia chirurgicala timpurie poate salva viața unui copil cu atrezie de esofag. Deja în pregătirea preoperatorie îngrijire medicală la domiciliu, inclusiv aspirarea conținutului rotoare și gât la fiecare 15-20 de minute, ar trebui să fie inițiat eliminarea completă a hrănire prin gura. Transportul ar trebui efectuat de o echipă specializată în cel mai scurt timp posibil. Durata totală a preparatului preoperator este determinată de severitatea tulburărilor homeostaziei și hemodinamice, insuficienta respiratorie, gradul de deshidratare. Atunci când este necesar, dovezi clare de aspirație, insuficiență respiratorie, și mai ales în pneumonie sau atelectazii cât mai curând posibil să se recurgă la laringoscopie directă și aspirația traheală cateter. Cu ineficacitatea acesteia din urmă se efectuează bronhoscopie sub anestezie generală sau intubație cu aspirație atentă a conținutului. Pacientul a fost plasat în incubator, oferind o alimentare continuă cu oxigen, aspirarea conținutului orofaringe, rewarming. Alocați perfuzie, terapie antibacteriană, simptomatică. Alegerea metodei chirurgie este determinată de forma și starea atrezia pacientului. În cea mai comuna forma de atrezie cu fistulă traheoesofagiană distală la pacienții cu risc scăzut operațional (la termen, fără vicii concomitente organe vitale și simptome de traume nastere intracraniene), este recomandabil să se înceapă cu o toracotomie, fistule traheoesofagiană de separare. Dacă diastazei între capetele esofagului nu depășește 1,5-2 cm, impune anastomoza directă. Cu o mare diastazei segmente esofagiene impune esofagita de col uterin si gastrostomie pentru Kader. Atunci când formularele nesvischevyh din cauza diastazei semnificative în etapa gastrostomie și esofagostomie. La pacienții cu intervenții chirurgicale cu risc ridicat operativ adesea începe cu impunerea dublă gastrostomie (mai întâi - alimentarea printr-un tub introdus în duoden, al doilea - pentru a decomprima stomacul și reduce aspirație). Al doilea pas operație se efectuează după o ameliorare după 2-4 zile. În perioada postoperatorie se începe terapia intensivă. hrănirea copilului se face printr-o sonda introdusa prin anastomoză intraoperator sau gastrostomia după trecerea de recuperare prin intestine. 6-7-a zi de explorare a consistenței anastomoza. În absența complicațiilor, bebelușul este alimentat prin gură. După 2-3 săptămâni după operație se efectuează cu un control de evaluare a gradului fibroezofagogastroskopiyu permeabilitatii a cardia de stat din zona anastomoza, esofagitei simptome. Îngustarea anastomoza, apărând la 30-40% din cazuri necesită bougienage (bougies № 22-24). Durata bolii este controlată de esofagoscopie. În perioada postoperatorie în cursul primului an de viață au nevoie constantă de control medical. Efecte posibile ale disfagie, complicând obstrucție în zona anastomozei, care necesită esofagoscopie de urgență. În legătură cu acești copii în primul an de viață, se recomandă a se obține o masă de alimente omogenizat. Insuficiența cardia și reflux gastroesofagian, complicând de multe ori perioada postoperatorie, regurgitare nocturne manifestă clinic, pneumonie recurente, regurgitare si necesita diagnostic prompt. În legătură cu operarea leziunile nervilor recurent la copii în următoarele 6-12 luni este posibil răgușeală. La copiii cu ezofago- gastrostomia și la vârsta de 2-3 luni la 3 ani transporta etapă -second a operațiunii - din plastic de transplant colonică esofag.
4.7.2 Un izolat congenital traheo esofagian fistula (TPV) se referă la malformații grave: frecvența este de 3% din totalul anomaliilor esofagiene. Prima observație este descrisă de miel în 1873. Apariția malformație datorită încălcării separării esofagului și traheei în primele stadii ale dezvoltării embrionare (4 - 5 - săptămână).
Există trei tipuri de traheo - fistule esofagiene, în funcție de diametrul anastomozei (GA Bairov, Z. Trofimov, 1986):
· Cu un curs fistulos îngust și lung,
· Cu o nicovală scurtă și largă (cea mai comună)
· Cu nici o separare între esofag și trahee în mare măsură.
În literatură există descrieri de cazuri în care pacientul avea două sau chiar trei fistule în același timp. În unele clasificări TPN fără AP este de obicei denumită TPN de tip N, permeabilitatea esofagului nu este perturbată.
Clinica Severitatea simptomelor depinde de diametrul fistulei și de unghiul de confluență din trahee. Pentru o fistula largă se caracterizează printr-o triadă de simptome:
1) atacuri de tuse când se iau lichide și alimente;
2) lărgirea stomacului după tuse;
3) leziuni pulmonare (bronșită, bronhiectază, etc.).
In pasajele sinusurilor inguste sau boala este asimptomatic, sau sub masca de pneumonie cronică și boli respiratorii (VI Geraskin 1971; Schlosser și colab 1969).
Diagnosticarea fistulei traheoesofagiulare este dificilă, în special la fistulele înguste. Complexul de cercetare include metode radiologice și instrumentale. Radiografia este efectuată în poziția orizontală a copilului. Un mediu de contrast solubil în apă este injectat printr-o sondă inserată în secțiunea inițială a esofagului. Scurgerea în trahee indică prezența unei fistule. Informativitatea acestei metode nu este minunată. Traheoscopia are o mare importanță diagnostică. Traheea este inspectată tot drumul de la glottis la bifurcare. Un semn direct al fistulei este apariția bulelor de aer cu mucus.
Tratamentul este prompt. Pregătirea preoperatorie constă în reabilitarea arborelui traheobronchial, tratamentul pneumoniei de aspirație. În acest scop, se efectuează bronhoscopie sanitară, este prescrisă terapia UHF, antibacteriană, perfuzabilă. Completați excluderea alimentării prin gură. Funcționarea mobilizării, bandajării și intersecției anastomozei se realizează prin accesul cervical lateral pe partea dreaptă, mai puțin frecvent se produce toracotomia posterolaterală. Cu o diagnoză în timp util, prognoza este favorabilă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: