Neuromotonia - simptome, cauze de dezvoltare, tratament

Patologia poate apărea în orice perioadă de vârstă (adesea la vârsta de 20 până la 40 de ani), cu o creștere constantă a tensiunii musculare în zonele îndepărtate ale extremităților superioare și inferioare. Treptat, calea trece prin zonele proximale ale brațelor și picioarelor, grupurile musculare ale regiunii facială și faringe. Myofilamentele trunchiului și gâtului sunt implicate foarte rar și în mai puțină putere.

Datorită hipertensiunii musculare constante, care nu dispare în timpul somnului, începe procesul de formare a contracțiilor musculare flexibile. Imaginea clinică este caracterizată prin miocimii constante, foarte mari, lentă în miovolele extremităților superioare și inferioare. Acțiunile motorii active sunt capabile să provoace tonusul muscular prin tipul de spasm. Excitabilitatea mecanică nu crește. La evaluarea reflexelor tendonului, se observă scăderea acestora. Procesul patologic este caracterizat printr-o evoluție lentă, cu o tendință de generalizare.

Formularul idiopatic neyromiotonii dezvoltă adesea cu vârste cuprinse între 20-40 ani între, acumulează treptat în tensiune musculară (rigiditate), mușchi ondulatoriu spasme grinzi (miochimiei), fasciculații, crampe. Caracterizat de o senzație de durere rară în grupurile musculare. Spasmele și rigiditate pot fi dezvoltate atât în ​​mușchii distale și proximale ale brațelor și picioarelor, trunchiului (inclusiv regiunea abdominală), de mestecat și mușchii mimicii. Pentru procesul patologic, există tendința de a crește tensiunea musculară și spasmele în timpul și după actele cu caracter voluntar. Din acest motiv, abilitățile motorii sunt dificile și lent.

În cazul repetării, producția de acte motorii este mult mai ușoară, iar rigiditatea devine mai puțin severă, dar după ce pacientul a devenit rapid obosit. În cazul în care faringele și laringele sunt implicate în procesul de fibre musculare, vorbirea și înghițirea, dispnee, pot să apară.

Plimbarea începe să încetinească, mersul face ca pacientul să depună eforturi semnificative. În acest caz, este posibilă poziționarea patologică a mâinilor și picioarelor, cu o îndoire sau extensie constantă a falangelor. Poziția membrelor este similară cu spasmele carpopedice datorate tetaniei. Tensiunea musculară constantă poate duce la un proces generalizat de musculatură hipertrofică.

La etapele ulterioare ale dezvoltării patprocesului, este posibilă formarea contracției. Spasmele musculare și miociemia sunt caracterizate prin conservare și pe timpul nopții, în timpul perioadei de somn a pacientului, aceasta este diferită de hiperkinesa extrapiramidală.

Reflexele tendonului nu sunt determinate. Aceasta se produce ca urmare a inhibării reflexelor monosinaptice spinale sub influența activării constante a mușchilor. Atunci când carbamazepina sau difenina este introdusă în organism, apare supresia mioacității și refacerea reflexelor tendonului.

Tulburarea de sensibilitate și alte semne neurologice nu apar în formă idiopatică. Unii dintre pacienți au manifestări vegetative de hipermetabolism - intoleranță la febră, hiperhidroză, frecvență cardiacă rapidă.

Cursul este caracterizat printr-o calitate relativ bună și de multe ori perioade lungi de stabilizare a remisiunii incomplete.

Factori cauzali și mecanisme patogenetice

În centrul primului tip de proces patologic, unii cercetători sugerează dezvoltarea unui proces autoimun. Astfel de anticorpi patsientovserologicheski definite care sunt îndreptați împotriva antigenelor C-canale cu membrana presinaptică, provocând terminale hiperexcitabilitate neuronale în mușchi și promovarea producerii de impulsuri spontane frecvente într-un neuron.

Al doilea tip este format în principal ca polineuropatie rezultat (de exemplu, polyradiculoneuropathy cronice inflamatorii demielinizante, sindromul Guillain-Barre. Toksikopolinevropatii, ereditar senzorimotoare neuropatie). În literatura de specialitate există descrieri ale unor opțiuni paraneoplazice care au o legătură cu cancer al țesutului pulmonar.

Măsuri de vindecare

Diazepamul și alte benzodiazepine nu produc nici o eficacitate.

In cazul formelor rezistente au recurs la scop plasmafereza, corticosteroizi, citostaticele, imunoglobulina intravenoasa (IG-VIENNA, Octagam etc.).

Apropo, ar putea fi, de asemenea, interesat de următoarele materiale gratuite: