Sindromul Meylengrahta Gilbert (intermitent juvenil icter), în toate cazurile este ereditară și se transmite în mod autosomal dominant. Mai mult de jumătate din punct de vedere clinic manifestat pentru prima dată în legătură cu bolile acute de diferite tipuri, în primul rând (o treime dintre pacienți) în rezultatul hepatitei virale acute. Apoi, relativ vorbind despre „„formă sindromul Zhilbera- Meylengrahta post-hepatic, ceea ce înseamnă că factorul hepatitei virale joaca un rol, manifestelor (indicat) defect ereditar.
Etiologie și patogeneză. Patogenetic base-Gilbert sindrom Meylengrahta - deficiență cauzată genetic în hepatocite glucuronil transferazei enzima (icter microzomală). Tulburări suplimentare ale funcției de transport a proteinelor (glutation transferază, etc.), bilirubină neconjugată livrarea lină reticulului endoplasmatic (microzomi) hepatocite, au un defect enzimatic microzomal UDP-glucuronil, prin conjugarea se realizează (compus) și bilirubina la glucuronic alți acizi.
Încălcarea bilirubina tyukuronidizatsii în hepatocite - un important, dar nu singurul motiv pentru excesul acesteia cu sindromul Gilbert - Meylengrahta. Hiperbilirubinemie se poate datora parțial creșterea formării de pigment în legătură cu hemoliza eritrocitelor însoțitoare. Cu toate acestea, pentru a identifica icterul sindrom hemolitic este inadmisibil, deoarece patogeneza hiperbilirubinemiei la ele în mod fundamental diferite. In Gilbert sindromul Meylengrahta hemoliza a crescut în comparație cu alte tulburări ale metabolismului bilirubinei este de importanță secundară, și icter distrugerea eritrocitelor și creșterea producției de pigment accelerate conduc link patogenetic. proces hemolitic la pacientii cu Gilbert sindrom Meylengrahta este probabil dobândit caracter, acesta este un fenomen secundar, bine cunoscut în diferite boli ale ficatului, icter care apar.
Un rol regulat, deși secundar, în patogeneza icterului în sindromul Gilbert-Meilengracht ocupă o încălcare a excreției bilirubinei din hepatocite. Acesta se manifestă periodic printr-o creștere a bilirubinei serice legate și apare în aproximativ o treime dintre pacienți, în special atunci când boala durează mai mult de 2 ani. Forma sindromului Gilbert-Meilengracht, în care pigmentul conjugat se acumulează periodic în sânge, se numește alternând. Ar trebui să fie privită ca un rezultat natural al evoluției bolii. Forma alternativă de zi este caracterizată de o combinație cu hepatită cronică și inflamația tractului biliar.
Ficatul cu extrem de Gilbert sindrom Meylengrahta nu sa schimbat. Histopatologice și histochimice modificări în biopsii hepatice nu sunt fie detectate sau nu sunt specifice: depunere de pigment in hepatocite, obezitate, nuclei de glicogen, activarea celulelor endoteliale stelate, în unele cazuri - hepatocite proteinică și fibroza câmpurilor portal.
În general, modificările morfologice ale țesutului hepatic în sindromul Gilbert-Meilengracht indică o leziune distrofică definitivă a hepatocitelor, care se încadrează în imaginea de hepatoză ne-severă. Schimbările histologice în stadiile incipiente ale bolii nu sunt de obicei observate. Hepatoza se manifestă mai târziu și servește ca dovadă a evoluției bolii.
Sindromul Gilbert-Meilengracht, de regulă, este observat la o vârstă fragedă. Conform literaturii de specialitate, în 90% din cazuri boala se manifestă în vârstă de 20-30 de ani. Mult mai frecvente la bărbați (10: 1) comparativ cu femeile. Mentally mai mulți muncitori de muncă mintală. În general, sindromul Gilbert-Meilengracht este detectat la 1-5% din populație.
Tratamentul. În legătură cu un prognostic favorabil în toate sindromul de vedere persoana Zhilbera- Meylengrahta nevoie doar de diagnostic precis, tratamentul cu doze fenobarbital sau ziksorin specificate mai sus, timp de 2-4 săptămâni în terapie intensivă, care de obicei duce la ameliorarea tulburărilor subiective .
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: